La asociación abre la puerta a una mayor independencia
Sarah Handy, que se negó a dejar que la parálisis cerebral distónica le impidiera desarrollar su potencial. La historia de Sarah: Lo más destacado
- La lista de obstáculos para la salud de Sarah Handy, de diez años, incluía un trastorno genético, un derrame cerebral y una parálisis cerebral distónica. La distonía se había convertido en uno de sus problemas más difíciles.
- El neurocirujano pediátrico del Johns Hopkins, Dody Robinson, M.D., implantó una bomba de baclofeno intratecal para aliviar a Sarah de las dolorosas contracciones musculares que le impedían desarrollar todo su potencial.
- La rehabilitación hospitalaria en el Instituto Kennedy Krieger ayudó a Sarah a reaprender acciones cotidianas como darse la vuelta y levantarse de la cama.
Sarah Handy es como muchas niñas de 10 años: ya está un poco loca por los chicos y siempre busca la diversión, especialmente si eso significa participar en una buena broma. Su madre, Dena, dice que la valiente preadolescente también es una fanática de los deportes y le encanta ver partidos de hockey y fútbol en la televisión con su padre, Patrick.
Sarah nació con un raro trastorno genético que afecta a su metabolismo. Le causó un derrame cerebral a los cinco meses y también parálisis cerebral distónica, un tipo de parálisis cerebral que hace que los músculos de Sarah se contraigan y se muevan involuntariamente o se queden atascados en posiciones anormales y dolorosas.
Para Sarah, eso significaba que desde los cinco meses vivía con la espalda y los brazos a menudo incómodos y dolorosamente arqueados y extendidos. Tareas sencillas como cambiarle el pañal o levantarla eran difíciles para sus padres.
Creciendo con un equipo sanitario
Cuando Sarah tenía sólo una semana de vida, Dena y Patrick comenzaron lo que se ha convertido en una relación de por vida con el Hospital Johns Hopkins. Sarah empezó a ver a la especialista en genética pediátrica del Johns Hopkins, la doctora Ada Hamosh, por el trastorno genético. Después de que Sarah sufriera un derrame cerebral y desarrollara una parálisis cerebral, la doctora Stacy Suskauer, especialista en medicina física y rehabilitación del Johns Hopkins, se unió al equipo. Sarah necesitaba una sonda de alimentación y también recibía terapia ocupacional, física y del habla en casa cada semana.
Cuando cumplió 3 años, Sarah empezó el preescolar en el condado de Anne Arundel, donde también continuó con las terapias. Para el segundo grado, el condado se dio cuenta de que Sarah tenía necesidades únicas y decidió que la Escuela del Instituto Kennedy Kreiger era una mejor opción. El instituto, que está al otro lado de la calle de Johns Hopkins, se dedica a mejorar la vida de los niños y adultos jóvenes con discapacidades pediátricas del desarrollo y trastornos del cerebro, la médula espinal y el sistema musculoesquelético.
No tardaron en darse cuenta de que las limitaciones de Sarah eran puramente físicas.
“Sarah está encerrada en un cuerpo que no puede hacer lo que ella quiere que haga”, dice Dena. “Es inteligente. No puede hablar, pero ríe y llora y utiliza su cara y sus ojos para expresarse. Tiene una sonrisa que te derrite el corazón”.
A medida que Sarah crecía y se fortalecía, la distonía empeoraba y los espasmos musculares incontrolables causaban nuevos problemas. Las contracciones que hacían que la espalda de Sarah se arqueara y las extremidades se extendieran eran dolorosas y difíciles de soltar.
“Es como tener un severo caballo de charley que no puedes relajar”, explica Dena.
Sarah también estaba en una posición incómoda todo el tiempo. “Imagina que arqueas la espalda todo lo que puedes: así es como dormía ella”, dice Dena.
La fuerza de las contracciones musculares también dejó un rastro de asientos de sillas de ruedas, reposacabezas y reposapiés rotos. “Ha roto todas las sillas de ruedas que ha tenido”, dice Dena.
Buscando alivio
Los padres de Sarah y el equipo sanitario sabían que la distonía limitaba la independencia y el potencial de Sarah. Los medicamentos para relajar los músculos no ayudaban. En el verano de 2016, empezaron a hablar de la estimulación cerebral profunda como un posible tratamiento.
El pasado mes de septiembre, los Handys vieron a la doctora Shenandoah “Dody” Robinson, una neurocirujana pediátrica de Johns Hopkins con experiencia en parálisis cerebral. Le sugirió una opción de tratamiento diferente: una bomba de baclofeno intratecal implantada quirúrgicamente. Sarah había probado antes una versión oral del medicamento (baclofeno), sin éxito.
“La bomba se implanta en el abdomen y un diminuto catéter entra en el canal espinal y se asienta en el líquido cefalorraquídeo que baña la médula espinal”, explica Robinson. “Suministra una dosis constante de la medicación directamente al sistema nervioso, en lugar de al torrente sanguíneo cuando se toma por vía oral. Sarah habría necesitado una dosis oral tan alta que la habría dormido o le habría provocado efectos secundarios intolerables.”
La bomba del tamaño de un disco de hockey tiene un chip informático que regula la dosis; hace sonar una alarma cuando hay que rellenar la bomba o si la batería está baja. La bomba debe rellenarse cada tres meses aproximadamente y sustituirse cada siete años.
Dena y Patrick hablaron con Sarah sobre la cirugía. Con la ayuda de la tecnología de la mirada y un dispositivo de salida de voz que utiliza para comunicarse, ella dijo: “¡Por supuesto!” a tener la cirugía. Quería alivio.
En septiembre de 2016, Sarah se operó. Lo primero que notó Dena cuando vio a Sarah después de la operación fue que estaba tumbada.
“Estaba relajada; no había visto eso desde que tenía 5 meses”
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