Presentación del caso
El 4 de febrero de 2013, una mujer de 43 años, previamente sana, con una historia de 2 meses de dolor en el oído derecho, sordera y secreción sanguinolenta, consultó a un otorrinolaringólogo privado. Los hallazgos otoscópicos fueron “una masa vascular friable en el canal auditivo externo, que obstruía la membrana timpánica, así como sensibilidad mastoidea”. Una tomografía computarizada de los huesos temporales petrosos (figura 1) mostró “opacificación de las celdas aéreas mastoideas derechas con pérdida de trabéculas óseas, y opacificación irregular de las celdas aéreas mastoideas izquierdas, sin erosión ósea”. Se hizo un diagnóstico provisional de colesteatoma derecho y se recomendó la cirugía.
Tomografías axiales de los huesos temporales tomadas el 20 de febrero (A), el 31 de marzo (B) y el 14 de mayo (C). Hay una destrucción progresiva de los tejidos blandos de las celdas aéreas mastoideas primero a la derecha y luego a la izquierda. La última tomografía computarizada (C) muestra la extensión de los tejidos blandos por todo el hueso temporal derecho y los tejidos blandos subcutáneos suprayacentes, que se extienden mucho más allá de los márgenes quirúrgicos recientes con la destrucción de la mayor parte de la cadena osicular derecha, los tejidos blandos que colindan con los segmentos timpánico y mastoideo del nervio facial derecho, y la destrucción ósea sobre la cara inferior del seno sigmoide derecho. Los hallazgos fueron menos marcados en la izquierda, pero también demostraron tejido blando rodeando y ocluyendo el canal auditivo externo izquierdo, cambio erosivo temprano del hueso temporal subyacente y opacificación de las celdas aéreas mastoideas izquierdas y del epitímpano.
El 20 de febrero se realizó una mastoidectomía radical modificada derecha. La nota operatoria registró los siguientes hallazgos: “extenso tejido de granulación que rellena la mastoides con erosión del tegmen tympani, la pared posterior del canal externo y el canal del nervio facial en el segundo genu, hallazgos consistentes con colesteatoma”. El tejido no se envió para histopatología.
El 20 de marzo, en la primera visita postoperatoria, se observó que la herida postauricular seguía hinchada y que había una secreción sanguinolenta persistente de la cavidad mastoidea. El paciente también informó de una disminución de la audición en el oído izquierdo y se aspiró un derrame seroso en el oído medio izquierdo. Se prescribió soframicina tópica y amoxicilina oral.
El 31 de marzo, volvió con debilidad facial derecha. Se observó que la región postauricular derecha, el meato del canal externo y la cavidad mastoidea permanecían difusamente inflamados. Se solicitó un TAC óseo temporal progresivo (figura 1) y se informó de que ahora mostraba una destrucción generalizada de las celdas aéreas de la mastoides derecha y una opacificación completa en la izquierda, sin destrucción trabecular. Se le prescribió dexametasona oral, ticarcilina y ciprofloxacino hidrocortisona en gotas para los oídos.
El 22 de abril, volvió con debilidad facial izquierda, pérdida de audición y plenitud de oído con un derrame en el oído medio. Se le colocó un ojal y se le indicó el uso de ciprofloxacina en ambos oídos.
El 14 de mayo, volvió con un empeoramiento de la debilidad facial izquierda. Se ordenó una nueva tomografía computarizada y se informó que mostraba la pérdida de la estructura trabecular ósea, ahora tanto en la izquierda como en la derecha. Fue tratada de nuevo con dexametasona oral, ticarcilina y ciprofloxacina en gotas para los oídos.
El 21 de mayo, volvió con parálisis densa bilateral del nervio facial y sordera conductiva bilateral. Se solicitó una resonancia magnética (figura 2) y se informó de que mostraba cambios postoperatorios en la derecha, y opacificación del sistema de células aéreas mastoideas en la izquierda; no se comentó ninguna otra anomalía. En ese momento la paciente fue remitida a nosotros. A su llegada, se encontró que tenía parálisis faciales densas bilaterales. En la derecha había una hinchazón postauricular firme y no sensible. La meatoplastia derecha estaba hinchada casi hasta el cierre, y la cavidad mastoidea contenía tejido de granulación con secreción sanguinolenta. En la izquierda, había una hinchazón pastosa y no sensible sobre la mastoides y una pared del conducto auditivo posterosuperior abultada. El tímpano estaba intacto; el conducto auditivo era patente sin secreción. Ahora había un estrabismo convergente debido a la parálisis del nervio abducens. La visión y los discos ópticos no fueron examinados en este momento. Un TAC del hueso temporal mostró una “extensión de los tejidos blandos en todo el hueso temporal derecho y los tejidos blandos subcutáneos suprayacentes, que se extendía mucho más allá de los márgenes quirúrgicos recientes, con destrucción de la mayor parte de la cadena osicular derecha, de los tejidos blandos adyacentes a los segmentos timpánico y mastoideo del canal del nervio facial derecho y destrucción ósea sobre la cara inferior del seno sigmoide derecho (figura 1). Los hallazgos eran menos marcados en la izquierda, pero también mostraban tejidos blandos que rodeaban y ocluían el conducto auditivo externo izquierdo, cambios erosivos tempranos en el hueso temporal subyacente y opacificación de las celdas aéreas de la mastoides izquierda y del epitímpano”. Las pruebas hematológicas y los marcadores inflamatorios eran normales.
Resonancia magnética del cerebro el 28 de mayo (A y B) y el 21 de mayo (C y D). Nuestra resonancia magnética del 28 de mayo mostraba cambios postquirúrgicos bilaterales en la mastoides, así como un tejido blando que realzaba centrado en el falx occipital, con una extensión temprana del parénquima que afectaba al lóbulo occipital izquierdo ( A – flecha gruesa). El tejido blando ocluía el seno sagital superior en esta localización. También se demostró un trombo sin realce más proximalmente dentro del seno sagital superior, y dentro de ambos senos transversales y el seno sigmoide derecho (B – 2 flechas finas). La resonancia magnética externa del 21 de mayo (C y D) fue revisada por nuestro radiólogo, y esto mostró claramente que la mayoría de estos cambios ya estaban presentes entonces: el tejido blando que realza en la falda posterior/occipital izquierda y la extensa trombosis del seno venoso dural (todo ello sin informar), y el prominente tejido blando que realza bilateralmente y que implica a ambos huesos temporales (D – 2 flechas; informado).
El 25 de mayo se exploraron quirúrgicamente ambas mastoides. En la derecha, un tejido vascular de tipo granulación llenaba la cavidad mastoidea previamente creada; se desbridó, pero no se pudieron identificar características anatómicas. Las placas óseas de la fosa craneal media y posterior estaban erosionadas. En la mastoides izquierda había una destrucción irregular de la corteza, una erosión de la pared del conducto auditivo posterior y un tejido de granulación vascular que llenaba las celdas de aire de la mastoides. El tejido se envió para histopatología. Se consultó a Neurología por la parálisis del nervio abducens. El neurólogo observó que los síntomas de la paciente eran los de la debilidad facial bilateral, la diplopía horizontal y el dolor de oído bilateral, pero sin cefalea. En la exploración, además de las parálisis faciales bilaterales severas y la hipoacusia conductiva derecha, la paciente presentaba parálisis del nervio abducens bilateral y papiloedema bilateral severo (figura 3). La agudeza visual era RE 6/7,5 y LE 6/9. Las pruebas de campo visual mostraron una extensa constricción periférica bilateral (figura 3). El diagnóstico neurológico fue una trombosis bilateral del seno transverso que causaba un pseudotumor cerebral o lo que antes se llamaba “hidrocefalia ótica u otogénica”.1 Una resonancia magnética de la base del cráneo y del cerebro (figura 2) mostraba cambios postquirúrgicos bilaterales en la mastoides, así como un tejido blando que aumentaba centrado en el falx occipital con una extensión temprana del parénquima que afectaba al lóbulo occipital izquierdo. El tejido blando ocluía el seno sagital superior en esta localización. Se demostró la presencia de un trombo sin realce en el seno sagital superior, en ambos senos transversales y en el seno sigmoide derecho. No había hidrocefalia. Se encontraron las placas de resonancia magnética del 21 de mayo (figura 2) y se revisaron con un radiólogo; ya mostraban el tejido blando que realzaba en la falda posterior/occipital izquierda y una extensa trombosis del seno venoso dural (todo ello sin informar), así como un tejido blando que realzaba que afectaba a ambos huesos temporales (informado).
Fotografías de fondo tomadas el 27 de mayo que mostraban un severo papiloedema bilateral con campos visuales de Humphrey que mostraban una marcada pérdida de campo periférico debido al papiloedema. Una resonancia magnética del mismo día que muestra el papiloedema (flecha larga), así como una vaina del nervio óptico distendida (flechas cortas), apta para una cirugía de fenestración para proteger el disco óptico.