Discusión

Este informe de caso describe la rara aparición de una masa pulmonar con metástasis en la columna vertebral, con hallazgos histopatológicos similares a los del carcinoma sarcomatoide. Nuestro informe también muestra una co-ocurrencia de VIH y carcinoma sarcomatoide. Por lo tanto, este caso plantea la posibilidad de que el carcinoma sarcomatoide y el VIH estén asociados, aunque se necesitan más estudios para confirmarlo.

Los carcinomas sarcomatoides son únicos entre los carcinomas de pulmón en el sentido de que, aunque se consideran carcinomas, contienen características citológicas y de arquitectura tisular que suelen ser características del sarcoma . En 1981, los carcinomas sarcomatoides que correspondían a la célula fusiforme se categorizaron como una variante del carcinoma de células escamosas . En 1999, los carcinomas con células fusiformes y/o gigantes se clasificaron bajo el epígrafe de “carcinomas con elementos pleomórficos, sarcomatoides o sarcomatoides” . Además, la clasificación de la Organización Mundial de la Salud de 2004 definió los carcinomas sarcomatoides pulmonares como “carcinomas de células no pequeñas poco diferenciados que tienen un aspecto histológico que sugiere una diferenciación mesenquimal”.

A partir de 2015, la Organización Mundial de la Salud no ha introducido cambios en los criterios de diagnóstico ni en la terminología de estos tumores desde la clasificación de 2004, pero recomienda realizar pruebas moleculares a las anomalías genéticas conocidas con hallazgos histológicos. Es difícil diagnosticar estos tumores utilizando pequeñas muestras de biopsia.

El carcinoma sarcomatoide es un subtipo de cáncer de pulmón de células no pequeñas, y se define por la presencia de un componente sarcoma o similar al sarcoma, e incluye 5 subtipos: (a) carcinoma de células fusiformes, (b) carcinoma de células gigantes (un tumor compuesto casi en su totalidad por células gigantes), (c) carcinoma pleomórfico, (d) carcinosarcoma (una mezcla de cáncer de pulmón de células no pequeñas y sarcoma que contiene elementos heterólogos), y (e) blastoma pulmonar bifásico (un tumor compuesto por elementos epiteliales de tipo embrionario y estroma mesenquimal primitivo). El carcinoma sarcomatoide es más frecuente en hombres fumadores, y la edad media de los individuos en el momento del diagnóstico es de 65 años, excepto para el subtipo de blastoma pulmonar, cuya edad media en el momento del diagnóstico es de 35 años. Se han asociado múltiples factores de riesgo con el carcinoma sarcomatoide de pulmón, como fumar cigarrillos, puros o pipas, y la exposición al amianto en la construcción de edificios y el aislamiento eléctrico.

No existe una presentación clínica específica, aunque los pacientes pueden presentar tos, disnea, hemoptisis, dolor torácico o pérdida de peso. El carcinoma sarcomatoide se caracteriza por su rápido crecimiento, invasión, recurrencia de la enfermedad y metástasis. El carcinoma sarcomatoide pulmonar se presenta como una lesión periférica o central y crece invadiendo el árbol bronquial, el parénquima pulmonar y las estructuras anatómicas adyacentes (mediastino y pared torácica) en forma de grandes masas ampliamente necróticas y hemorrágicas, entre redondas y biseladas. Aunque la microscopía óptica es suficiente para diagnosticar la mayoría de estos tumores, la inmunohistoquímica puede ser útil en determinados casos. Las investigaciones inmunohistoquímicas pueden ayudar a determinar el tipo histológico del carcinoma de pulmón no pequeño. En general, CK5/6 y p63 son marcadores del carcinoma de células escamosas, mientras que SP-A y TTF-1 son marcadores del adenocarcinoma. La tinción con los anticuerpos CK7 y CK20 puede ayudar a discriminar entre el carcinoma pulmonar primario y el carcinoma pulmonar metastásico. Además, se ha informado de que la citoqueratina pan (CAM 5.2 y LP 34) está presente en el carcinoma sarcomatoide de pulmón.

Un estudio de Kim et al. mostró que la Napsina-A (81%) y el TTF-1 (70%) eran positivos en el adenocarcinoma, pero sólo el 2% tenía carcinoma de células escamosas positivo para el TTF-1. La tinción inmunohistoquímica p63 (91%) y CK 5/6 (90%) son a veces (9%) positivas en el carcinoma de células escamosas y raramente (4%) positivas en el adenocarcinoma (P<.001) . Brandler et al. mostraron que la tinción inmunohistoquímica de GATA 3 y P40 era positiva en el adenocarcinoma urotelial . El P40 es un marcador inmunohistoquímico más sensible y específico para el carcinoma escamoso pulmonar que el p63.

Hasta la fecha no existen estudios prospectivos sobre el carcinoma sarcomatoide pulmonar, debido principalmente a la baja incidencia de este cáncer, así como a las dificultades para diagnosticarlo. Al ser un cáncer tan agresivo, la mayoría de los pacientes se diagnostican muy tarde, en estadios avanzados. Sólo hay unos pocos estudios retrospectivos que comparan el carcinoma sarcomatoide con el cáncer convencional de células no pequeñas y que informan de que los pacientes con carcinoma sarcomatoide obtuvieron resultados significativamente peores en cuanto a la mediana de supervivencia, la progresión de la enfermedad y la supervivencia global.

En un estudio realizado por Ro et al., un tamaño del tumor de >5 cm, un estadio clínico de >I, la metástasis, la mutación genética asociada (mutación de K-Ras o p53) y la afectación de los ganglios linfáticos acortaron significativamente la supervivencia de los pacientes. Además, el carcinoma sarcomatoide tuvo una mediana de supervivencia de 10 meses, que fue mucho más corta que la de otros carcinomas de pulmón (20 meses para el adenocarcinoma, 12,6 meses para el carcinoma de células grandes y 18,5 meses para el carcinoma de células escamosas).

En los casos en que el tumor está localizado, la cirugía es un curso adecuado para el tratamiento. Por el contrario, dado que actualmente no se dispone de datos para la enfermedad metastásica, los pacientes son tratados como si tuvieran un cáncer de pulmón de células no pequeñas . Un estudio realizado por Vieira et al. demostró que la supervivencia libre de progresión no fue estadísticamente significativa entre los pacientes que recibieron quimioterapia basada en platino y los que no la recibieron. Además, no se observó ninguna diferencia estadísticamente significativa en la supervivencia global (7 meses con platino frente a 5,3 meses sin él; P=0,096).

Nuestro paciente era un hombre fumador, que es un factor de riesgo para desarrollar un cáncer sarcomatoide. Además, las tinciones inmunohistoquímicas de la masa pulmonar y de la masa medular fueron positivas para citoqueratina y CAM 5.2, que favorecen el cáncer sarcomatoide de pulmón. Como la enfermedad no estaba localizada, nuestra paciente no era candidata a la resección quirúrgica de la masa pulmonar. Se han descrito otros cánceres de pulmón como el adenocarcinoma, el de células escamosas, el de células grandes y el de células pequeñas en pacientes con VIH, pero nuestro caso muestra que podría haber una asociación entre el VIH y el cáncer sarcomatoide.