Discusión

La manifestación cutánea de las micosis profundas es infrecuente y está bastante limitada a unas pocas especies de hongos. Sin embargo, una serie de hongos patógenos dimórficos están implicados en la causación de micosis profundas en personas inmunocomprometidas. Estos hongos pueden existir como mohos/hongos o levaduras y son morfológicamente distintos para varias especies, mientras que el curso clínico de la enfermedad suele ser indolente y a menudo indoloro. La presentación cutánea localizada es variable y puede adoptar la forma de nódulos circunscritos, úlceras, abscesos o pápulas, por lo que es una causa común de retraso o diagnóstico erróneo con otras lesiones neoplásicas cutáneas.

La histoplasmosis representó el 37% de los casos con una mayor frecuencia en los varones. El patrón de distribución de la histoplasmosis es global aunque con una alta endemicidad en el centro este de los Estados Unidos y en el África central y subsahariana y se presenta comúnmente como una enfermedad pulmonar con una rara manifestación cutánea primaria en la enfermedad diseminada. Sin embargo, la histoplasmosis africana causada por Histoplasma capsulatum var duboisi puede afectar a la piel, los huesos y los ganglios linfáticos en huéspedes inmunocompetentes y presentarse como lesiones localizadas. Uno de nuestros 10 casos tenía una afectación ósea que hizo necesaria una maxilectomía, mientras que los nueve casos restantes afectaban a la piel de la cara, el tronco, las extremidades y el paladar, de forma similar a los informes documentados de un 40% de casos en estos lugares, incluidas las superficies de la mucosa oral. La histoplasmosis diseminada se produce en el fondo de la supresión inmunitaria del SIDA con frecuencia y puede estar asociada a la afectación del sistema nervioso central en aproximadamente el 10-20% de los casos. El único paciente con afectación del SNC en esta serie era seronegativo para la infección por VIH y no tenía antecedentes de inmunosupresión. Se han documentado informes similares de histoplasmosis cerebral en ausencia de infección por VIH en pacientes que viven en zonas endémicas. El diagnóstico tisular de la histoplasmosis se basa en la identificación de esporas e hifas redondas a ovaladas bastante uniformes dentro de células gigantes multinucleadas, histiocitos y extracelularmente dentro del estroma.

El micetoma fue la segunda micosis más común y representó el 33,3% de nuestros casos. Su manifestación clínica, aunque variada, puede caracterizarse por numerosos senos de descarga que contienen gránulos de color específico dependiendo del hongo causante. De los numerosos hongos y actinomicetos implicados en su causalidad, Madurella mycetomatis representa un porcentaje significativo. El mecanismo general de la infección no está claro; sin embargo, puede producirse una implantación traumática a partir del suelo infectado y las partes del cuerpo expuestas se ven afectadas preferentemente. Esto puede explicar los casos que dieron antecedentes de traumatismo. También puede producirse destrucción ósea, como se observa en el paciente con erosión cortical de los huesos pequeños del pie. La duración de la infección oscila entre 3 y 10 años, con una media de 5 años. Su diagnóstico podría ser difícil en ausencia de senos de descarga, pero puede lograrse con una combinación de características clínicas, examen del color de los gránulos, estudios histopatológicos, inmunohistoquímicos y radiológicos. El cultivo microbiano, aunque útil, suele estar limitado por la baja viabilidad de los elementos fúngicos causantes.

Aproximadamente el 20% de los casos eran fitomicosis (syn. rinoentomophthoromycosis, basidiobolomycosis), una infección micótica localizada de crecimiento lento que predomina en los trópicos y que se caracteriza clínicamente por hinchazones subcutáneas de firmes a leñosas que son específicas de cada lugar dependiendo de la especie fúngica implicada. El tipo de rinoentomophthoromycosis (naso-facial) causada por Conidiobolus coronatus suele afectar a la mucosa nasal y a los senos paranasales, causando una hinchazón facial indolora que puede estar asociada a una discapacidad visual, como se ha visto en nuestros casos. Además, el granuloma intranasal resultante puede extenderse a través de los ostia, los forámenes y afectar a los senos paranasales, el paladar, la faringe y las mejillas. Por su parte, la basidiobolomicosis causada por Basidiobolus ranarum favorece las extremidades o la cintura de los miembros y suele afectar a los niños. Sólo un caso de nuestra serie tenía antecedentes de inyección intramuscular con una aguja posiblemente contaminada. Histológicamente, la fitomicosis se caracteriza por grandes hifas septadas y aseptadas ramificadas irregulares dentro de células gigantes multinucleadas y granulomas.