En el cuento de los hermanos Grimm, la atrapada Rapunzel deja caer su larga cabellera por la ventana de una torre para que un príncipe pueda subir y rescatarla.
El síndrome de Rapunzel, llamado así por este cuento, es una afección médica extremadamente rara en la que los pelos que la persona ha comido se enredan y quedan atrapados en su estómago. Esto hace que se forme un tricobezoar (bola de pelo), que tiene una larga cola que se extiende hasta el intestino delgado.
Recientemente, a una mujer de 38 años se le extrajo quirúrgicamente una bola de pelo de 15 x 10 cm del estómago y otra de 4 x 3 cm de la parte superior del intestino delgado. Este caso, publicado en la revista BMJ Case Reports, supone el 89º caso publicado de síndrome de Rapunzel en la literatura médica.
El síndrome de Rapunzel, llamado así por este cuento, es una afección médica extremadamente rara en la que los pelos que la persona ha comido se enredan y quedan atrapados en su estómago.
Al igual que entre el 85 y el 95% de los pacientes con síndrome de Rapunzel, la mujer acudió a los médicos con dolor abdominal, náuseas y vómitos. Otros síntomas del síndrome de Rapunzel son el estómago hinchado, la disminución del apetito, la pérdida de peso y el estreñimiento o la diarrea. En algunos casos se perfora el intestino, lo que puede provocar una sepsis (infección de la sangre). Se ha producido la muerte en el 4% de los casos.
Afortunadamente, esta mujer se recuperó con éxito. Pero se desconoce por qué había estado comiendo su propio pelo (o posiblemente el de otras personas) en primer lugar, o durante cuánto tiempo. La bola de pelo puede tardar seis meses en desarrollarse y hay informes de personas que han soportado los peligrosos síntomas del síndrome de Rapunzel durante 12 meses antes de buscar tratamiento.
Los autores de la revisión de BMJ Case Reports descubrieron que casi el 70% de los pacientes con síndrome de Rapunzel eran mujeres menores de 20 años. Los pacientes más jóvenes de los que se tiene constancia eran niños pequeños, mientras que el de mayor edad era un hombre de 55 años.
Se cree que son más las mujeres que los hombres las que desarrollan el síndrome de Rapunzel porque sus mechones de pelo suelen ser más largos, y es más probable que los pelos largos se queden atascados en las capas de membranas mucosas del estómago. A medida que se consume más pelo y no se puede digerir, la bola de pelo aumenta de tamaño.
Hay dos trastornos psiquiátricos concretos que suelen padecer las personas que se comen el pelo: la tricotilomanía y la pica.
¿Por qué la gente se come el pelo?
Algunas personas con discapacidades intelectuales y ciertos trastornos psiquiátricos se comen su propio pelo, un comportamiento llamado tricofagia. Se cree que estos grupos tienen un mayor riesgo de desarrollar el síndrome de Rapunzel.
Hay dos trastornos psiquiátricos concretos que suelen padecer las personas que se comen el pelo: la tricotilomanía y la pica.
Las personas con tricotilomanía se sienten obligadas a arrancarse el pelo, a menudo hasta el punto de perderlo visiblemente. Es muy común que luego jueguen con los mechones de pelo arrancados. Por ejemplo, mordisquear la raíz del pelo o morderlo a lo largo de los labios puede resultar relajante.
Un estudio descubrió que el 20% de las personas con tricotilomanía realizaban estos comportamientos a diario, incluso tragándose el pelo. Otro estudio descubrió que de 24 personas con tricotilomanía, el 25% había desarrollado una bola de pelo en el estómago debido a la ingesta de pelo.
Pica viene de la palabra latina para “urraca”, debido a los inusuales hábitos alimenticios del ave. El trastorno consiste en desear y comer sustancias no nutritivas y no alimentarias, como arcilla, tierra, papel, jabón, tela, lana, guijarros y pelo.
La pica generalmente no se diagnostica en bebés o niños pequeños porque a esta edad se considera bastante normal que se coman a bocados (y se ingieran accidentalmente) sustancias no alimentarias. Es más común en niños, mujeres embarazadas y en personas con discapacidades intelectuales como el trastorno del espectro autista.
Ha habido muchas teorías para explicar la tricofagia y la pica, como el hambre durante la hambruna o el abandono en la infancia, como una forma de hacer frente al estrés y como parte de las prácticas culturales. Por ejemplo, en algunas regiones de la India, África y Estados Unidos, se considera que comer arcilla tiene beneficios positivos para la salud o espirituales.
Se ha descubierto que tanto la tricofagia como la pica se dan en personas con deficiencia de hierro. En algunos informes de casos del síndrome de Rapunzel, los tirones de pelo y la ingesta de pelo cesaron después de que la persona recibiera tratamiento para la deficiencia de hierro o la enfermedad celíaca.
La enfermedad celíaca causa daños en el intestino delgado, lo que conduce a una mala absorción de nutrientes. El pelo contiene oligoelementos de hierro y otros minerales, pero aún no está claro si esto promueve algún tipo de impulso biológico para comer pelo. Otros estudios de casos han descubierto que la obstrucción causada por la bola de pelo era en realidad la causa principal de la deficiencia de hierro.
¿Cuáles son los tratamientos?
En la mayoría de los casos, se requiere una cirugía para eliminar la bola de pelo en una sola pieza. También es posible disolver la bola de pelo con productos químicos, romperla en trozos más pequeños con un láser o extraerla a través de un tubo introducido por la boca hasta el estómago, llamado endoscopia. Sin embargo, estos métodos suelen tener menos éxito que la cirugía.
Se recomienda el tratamiento psicológico para prevenir la ingesta compulsiva de pelo en el futuro. Esto es especialmente importante para los pacientes con tricotilomanía o pica relacionada con el estrés, ya que pueden correr el riesgo de volver a desarrollar el síndrome de Rapunzel.
Involucrar a los padres y a los cónyuges en el tratamiento psicológico es importante para que puedan aprender a apoyar a su ser querido para que abandone el comportamiento, y también porque el impacto del síndrome de Rapunzel puede ser perturbador para ellos también.
Se puede encontrar información y apoyo para la tricotilomanía y la tricofagia a través de la Fundación TLC para Comportamientos Repetitivos Centrados en el Cuerpo.
Imogen Rehm, Psicóloga de Investigación, Universidad Tecnológica de Swinburne
Este artículo fue publicado originalmente en The Conversation. Lee el artículo original.
