CASE IN POINT: CLÍNICAS EN NEUROLOGÍA ADOLESCENTE

Año : 2015 | Volumen : 2 | Número : 3 | Página : 155-157

Síndrome de Beck visitante en un adolescente
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Departamento de Neurología, Hospital y Centro de Investigación Lakeshore, Ernakulam, Kerala, India
2 Departamento de Radiología, Hospital y Centro de Investigación Lakeshore, Ernakulam, Kerala, India
3 Departamento de Medicina Familiar, Hospital y Centro de Investigación Lakeshore, Ernakulam, Kerala, India

Dirección de correspondencia:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Departamento de Medicina Familiar, Hospital y Centro de Investigación Lakeshore, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
India

Fuente de apoyo: Ninguna, Conflicto de intereses: Ninguno

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DOI: 10.4103/2349-0977.181514

El síndrome de la arteria espinal anterior está causado por la oclusión de la arteria espinal anterior, que suministra los dos tercios anteriores de la médula espinal. Aquí, informamos de un niño de 14 años, que presentó debilidad progresiva de las extremidades, y retención urinaria.

Palabras clave: Oclusión de la arteria espinal anterior, síndrome de Beck, tetraplejia, apariencia de ojo de serpiente

Cómo citar este artículo:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Síndrome de beck de visita en un adolescente. Astrocyte 2015;2:155-7

Cómo citar esta URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Síndrome de beck de visita en un adolescente. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Disponible en: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514

Introducción

El síndrome de la arteria espinal anterior (ASAS) -también conocido como síndrome de Beck- fue descrito por primera vez por Spiller (1909) en un paciente con trombosis de la arteria espinal anterior (ASA), y en la autopsia se observó un infarto en la parte anterior de la médula espinal, que se extendía de C4 a T3. Es una causa extremadamente rara de infarto medular isquémico agudo en niños. Está causado por la oclusión o hipoperfusión del ASA, que suministra los dos tercios anteriores de la médula espinal. Las características clínicas incluyen la pérdida de la función motora por debajo del nivel de la lesión, la pérdida de las sensaciones transportadas por las columnas anteriores de la médula espinal (dolor y temperatura), y la conservación del tacto fino y la propiocepción (transportadas por la columna posterior).

Informe de un caso

Un niño de 14 años se presentó con un inicio agudo de dolor sobre el cuello acompañado de adormecimiento de los miembros superiores bilaterales. Presentaba debilidad progresiva de las extremidades superiores bilaterales, seguida en pocos minutos de debilidad de ambas extremidades inferiores, e incapacidad para orinar. No había antecedentes de traumatismos, cefaleas o caídas, excepto algunos movimientos vigorosos del cuello en forma de movimientos de baile de 20 minutos de duración antes del inicio de los síntomas. No había nervios craneales afectados. En la exploración, el niño estaba afebril, con un pulso de 88/min y una presión arterial de 130/80 mmHg. Estaba consciente y orientado. Las pupilas eran iguales y reactivas a la luz con un fondo de ojo normal.
El joven chap era cuadriparético con potencia de Grado 1 en miembro superior derecho, Grado 2 en miembro superior izquierdo, Grado 2 en miembro inferior derecho y Grado 1 en miembro inferior izquierdo. Sus sensaciones de la columna posterior estaban intactas aunque las sensaciones de dolor y temperatura se perdían por debajo del nivel C5. El niño era arreflexivo con respuesta plantar muda bilateral. No había evidencia de ningún soplo carotídeo.
La punción lumbar se realizó bajo precauciones asépticas y su estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) no fue concluyente. La presión de apertura del LCR fue de 120 mm de H2O. El estudio vasculítico fue negativo para anticuerpos antinucleares, ADN de doble cadena, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos perinucleares, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos y anticuerpos antifosfolípidos. El cribado de la trombofilia tampoco fue concluyente, ya que la antitrombina, la proteína C y la proteína S eran normales. Tampoco se detectó la mutación del factor V Leiden.
La tomografía computarizada (TC) de la columna cervical fue normal y no mostró ninguna invaginación basilar, platibasia, fusión congénita ni vértebra en bloque. La angiografía por TC de las arterias cervicales e intracraneales fue normal. La arteria vertebral izquierda era de menor calibre en comparación con la derecha. La arteria basilar mostraba un calibre normal. No había evidencia de ningún trombo, estenosis o disección en ninguno de los vasos. Las arterias cerebelosa inferior posterior y cerebelosa inferior anterior se veían normalmente. La ASA no estaba opacificada.
Las imágenes de resonancia magnética (RM) sagital ponderada en T2 y axial ponderada en T2 a través de la columna cervical demostraron una médula cervical inflamada y edematosa con alta señal ponderada en T2 anteriormente desde los niveles C3 a C6-7 y . La imagen axial de saturación de grasa ponderada en T1 mostró un realce nodular a ambos lados de la médula anterior con la característica “apariencia de ojo de serpiente”.

Figura 1: Imágenes sagitales ponderadas en T2 y de resonancia magnética a través de la columna cervical que demuestran una médula cervical inflamada y edematosa con alta señal ponderada en T2 anteriormente desde los niveles C3 a C6-7. Haga clic aquí para ver

Figura 2: Imágenes axiales de saturación de grasa ponderada en T2 y de resonancia magnética a través de la columna cervical que demuestran una médula cervical inflamada y edematosa con alta señal ponderada en T2 anteriormente desde los niveles C3 a C6-7. Haga clic aquí para ver

Figura 3: La imagen axial de saturación de grasa postcontraste en T1 mostró un realce nodular en ambos lados de la médula anterior con la característica “apariencia de ojo de serpiente.” Haga clic aquí para ver

El niño recibió inicialmente un pulso de metil prednisolona (1 g por vía intravenosa una vez al día durante 5 días) y posteriormente se inició un tratamiento anticoagulante con heparina de bajo peso molecular (enoxaparina sódica – 40 mg por vía subcutánea dos veces al día) tras la obtención de imágenes.
El niño mostró una leve mejoría con la fisioterapia y fue dado de alta con esteroides en dosis decrecientes y warfarina (8 mg una vez al día titulada en función de los valores de tiempo de protrombina – Relación Internacional Normalizada) a un centro de rehabilitación para continuar con la fisioterapia y la rehabilitación.
El niño mostró una mejora gradual de su estado neurológico. Después de 2 meses de fisioterapia intensa, fue movilizado en silla de ruedas. Sus miembros superiores mostraron una notable mejoría y fue capaz de alimentarse con cuchara. Tras 6 meses de fisioterapia y rehabilitación, pudo ponerse de pie y caminar con apoyo. Aunque es capaz de sentarse sin apoyo y alimentarse por sí mismo, sigue siendo dependiente. La fisioterapia y la rehabilitación continúan.

Discusión

El sistema arterial de la médula espinal está formado por una ASA y dos arterias espinales posteriores (PSA) con ramas principales que surgen de las arterias vertebrales, cervicales profundas, intercostales y lumbares. El tercio anterior de la médula espinal está abastecido por una única ASA y transporta las células motoras del asta anterior y los tractos espinotalámicos, corticoespinales y autonómicos. El tercio posterior es abastecido por dos ASA -uno a cada lado- y esta porción alberga la columna posterior. Si hay obstrucción del ASA, se producirá debilidad motora, pérdida de las sensaciones de dolor, temperatura y tacto crudo, y afectación intestinal/vesical.

El infarto en el territorio del ASA es más frecuente que el infarto de los posteriores. Los dos tercios anteriores de la médula se ven más frecuentemente afectados por la isquemia que el tercio posterior debido a la existencia de anastomosis funcionales más eficientes en la región del ASA.
Un verdadero síndrome medular anterior es el resultado de una lesión vascular en el ASA que provoca una lesión isquémica en la zona respectiva de la médula espinal. Los pacientes presentan déficits motores completos por debajo de la lesión, junto con déficits sensoriales que afectan a la sensación de dolor y temperatura. La intensidad de los déficits sensoriales depende del nivel de afectación de la médula espinal. Dependiendo del nivel de la lesión, el paciente corre el riesgo de padecer disreflexia autonómica, disfunción sexual, dolor neuropático, alteración de la marcha y afectación neurogénica del intestino, la vejiga y la piel.
Los tractos corticoespinal y corticobulbar son abastecidos por el ASA y se ven afectados en el SCA. El tracto espinotalámico y espinocerebeloso puede denominarse área de la cuenca debido a la doble irrigación vascular y a su localización.,, La sensación se altera dependiendo del nivel de afectación en el área de la cuenca. En el SCA, la sensación al tacto ligero está intacta ya que el suministro de sangre al fascículo gracilis y al cuneatus proviene de la arteria espinal posterior. La interrupción del suministro de sangre a la médula espinal provoca un daño irreversible en la médula en un período corto, independientemente del lugar de la interrupción. Una reducción de la presión arterial por sí sola puede ser suficiente para causar daños en la médula espinal. La hipotensión añadida a la interrupción del suministro de sangre puede aumentar el daño.
Las etiologías de la oclusión de la ASA incluyen:

• Aterosclerosis
• Vasculitis
• Enfermedades aórticas
• Embolismo
• Traumatismos de la columna cervical
• Infecciones y
• Cirugía.

Nuestro paciente se presentó con cuadriparesia con pérdida sensorial disociada. El inicio agudo de los síntomas y la posterior progresión escalonada fueron consistentes con una oclusión de la ASA probablemente debida a movimientos vigorosos del cuello en forma de baile. Se descartó la compresión de la médula mediante resonancia magnética de la columna cervical. Las etiologías autoinmunes, inflamatorias e infecciosas parecían improbables en vista de los resultados normales de laboratorio. El estudio de LCR normal y la ausencia de bandas oligoclonales en el LCR argumentaban en contra de un proceso desmielinizante. No se realizó el potencial visual evocado, ya que la célula del asta anterior estaba principalmente implicada y se descartó la desmielinización. Las sensaciones intactas de la columna posterior -reveladas por un examen clínico cuidadoso y meticuloso- cerraron el diagnóstico y las modalidades de imagen lo confirmaron.

El éxito del tratamiento a largo plazo de la lesión medular después de la estancia inicial en el hospital depende de una rehabilitación eficaz y completa de los pacientes antes del alta domiciliaria. Los pacientes necesitan fisioterapia intensiva, terapia ocupacional y apoyo psicológico. Los pacientes y sus familias deben recibir información sobre su nuevo diagnóstico y las complicaciones asociadas. Los pacientes deben ser evaluados para obtener equipos médicos que les ayuden con la movilidad y las actividades de la vida diaria en función de su nivel de insulto. Los pacientes y sus familias deben ser formados en el cuidado y la asistencia de las necesidades del paciente. Por último, los pacientes necesitarán atención psiquiátrica a largo plazo para el tratamiento de la espasticidad, el dolor neuropático, el deterioro de la movilidad y la piel, el intestino y la vejiga neurogénicos.
La historia natural del ASAS es muy aguda. Los síntomas suelen aparecer muy rápidamente y a menudo se experimentan en las primeras horas tras el daño inicial. El cuadro clínico en el momento de la presentación suele revelar el pronóstico. La preservación de la función motora o sensorial predice un mejor pronóstico en comparación con los pacientes que tienen ambas modalidades afectadas. El resultado después de 2 meses suele depender del déficit neurológico en el nadir, especialmente la propiocepción intacta es el predictor de un mejor resultado funcional, y la recuperación temprana puede deberse a las buenas colaterales.

Conclusión

El SAA es más un diagnóstico clínico y el quid reside en un examen neurológico completo. Con las características típicas de la anestesia disociada, el ASAS es fácil de diagnosticar aunque requiere el conocimiento de la existencia de tal entidad y entonces es necesario un examen físico cuidadoso centrado en la columna posterior. En cualquier caso de shock espinal con pérdida de la sensación de dolor y, donde la etiología no es obvia como un traumatismo o una fractura, compruebe siempre las sensaciones de la columna posterior que si se conservan pueden darle un diagnóstico raro de ASAS o síndrome de Beck.
Apoyo financiero y patrocinio
Nulo.
Conflictos de intereses
No hay conflictos de intereses.

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Figuras

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