Un hombre de 29 años se presenta con un episodio reciente de mareo de inicio repentino. Aunque niega la pérdida de conciencia asociada, los testigos informan que estuvo brevemente sin responder a los estímulos verbales. También niega dolor torácico, disnea, palpitaciones y diaforesis; actualmente está asintomático.
HISTORIA
El paciente tuvo un episodio similar 2 años antes por el que no buscó atención médica. Por lo demás, su historial médico no es destacable. Niega el consumo de alcohol y drogas ilícitas, y no tiene antecedentes familiares de enfermedad cardíaca o muerte súbita.
EXAMEN FÍSICO
Sus signos vitales son normales. La frecuencia cardíaca es regular y el ritmo es normal; no se oyen soplos. Los resultados del resto de la exploración son normales.
Resultados de laboratorio e imagen
Los resultados de un recuento completo de células sanguíneas y un perfil metabólico completo son normales, al igual que la radiografía de tórax. El ECG revela un patrón de Wolff-Parkinson-White (WPW), con un intervalo PR corto característico y una onda delta de preexcitación.
Respuesta correcta: D
El síndrome WPW es el tipo más común de síndrome de preexcitación ventricular. En 1930, Wolff, Parkinson y White fueron los primeros en describir un patrón de ECG con las siguientes 2 características principales:
Un intervalo PR corto (menos de 120 milisegundos), que refleja una conducción auriculoventricular (AV) rápida a través de una vía accesoria (el haz de Kent) que evita el nodo AV, lo que da lugar a una activación más rápida (“preexcitación”) de los ventrículos.
Una carrera ascendente del QRS (onda delta), que es el resultado de la fusión entre la activación ventricular temprana y la activación posterior resultante de la conducción normal del nódulo AV.1
Patrón de WPW frente a síndrome de WPW. El patrón de WPW se refiere únicamente a los hallazgos del ECG, cuya prevalencia en la población es sólo del 0,15% al 0,25%. El patrón es más frecuente en los varones que en las mujeres. La anomalía es congénita pero no necesariamente hereditaria. Puede asociarse a otras anomalías congénitas, como la anomalía de Epstein, el prolapso de la válvula mitral y la miocardiopatía hipertrófica.
Los electrocardiogramas pueden mostrar una variación diaria -incluso horaria- dentro del mismo paciente y reflejar una sensibilidad a influencias como el estrés y la cafeína. Aunque la mayoría de los pacientes con patrón de WPW permanecen asintomáticos, algunos -como este paciente- experimentan palpitaciones, mareos y síncopes derivados de taquiarritmias. Estos últimos pacientes presentan el síndrome de WPW, que se asocia a un riesgo pequeño (del 0,1% al 0,6%) pero significativo de muerte súbita.2,3
Patofisiología de las taquiarritmias asociadas al WPW. Existen tres mecanismos principales por los que se desarrolla la taquicardia en pacientes con síndrome de WPW. El primer mecanismo implica un circuito de reentrada en el que la vía accesoria conduce el impulso a los ventrículos. Esto provoca la clásica taquicardia de complejo ancho asociada a un recorrido ascendente del QRS, u onda delta. El segundo mecanismo implica un circuito de reentrada en el que la vía accesoria conduce el impulso de vuelta a las aurículas. Esto provoca una taquicardia de complejo estrecho, normalmente una taquicardia supraventricular paroxística (TSVP). En el tercer mecanismo, la vía accesoria es un mero “espectador” que proporciona una ruta alternativa de conducción a los ventrículos. Este tercer mecanismo es característico de una amplia gama de taquicardias, incluida la fibrilación auricular. Debido a que provoca frecuencias ventriculares rápidas (más de 200 latidos por minuto) que pueden degenerar en fibrilación y provocar la muerte súbita, es potencialmente el más peligroso de los tres mecanismos.2,4
El tipo más común de taquicardia que se observa en el síndrome de WPW es la TVSP, que se produce en el 80% de los pacientes afectados. La fibrilación auricular se produce en el 15% al 30% de los pacientes con síndrome de WPW, y el aleteo auricular en el 5%. Las taquicardias reentrantes del nódulo AV y las taquicardias ventriculares (opción B) son menos frecuentes en los pacientes con síndrome de WPW.2,4
Evaluación. Los pacientes con el patrón de WPW pueden ser evaluados más a fondo con un estudio electrofisiológico (EP). Los electrofisiólogos pueden localizar y definir el papel y el número de vías accesorias. También pueden evaluar el riesgo de arritmias potencialmente mortales y de muerte súbita. Los factores de riesgo más comúnmente identificados son un intervalo RR corto (menos de 250 milisegundos) durante la fibrilación auricular, un período refractario anterógrado corto (menos de 270 milisegundos) de la vía accesoria y múltiples vías accesorias. Por último, un electrofisiólogo puede evaluar a un paciente para las posibles opciones de tratamiento.
Existe cierta controversia sobre la derivación de pacientes asintomáticos con patrón de WPW para un estudio invasivo de PE. Algunos grupos abogan por remitir a todos los pacientes con patrón de WPW que sean menores de 35 años. Otros recomiendan el estudio sólo para los pacientes con patrón de WPW que tengan antecedentes familiares de muerte súbita o una ocupación de “alto riesgo” (como piloto o conductor de autobús). Sin embargo, la mayoría de las autoridades abogan por remitir a un estudio invasivo de PE a todos los pacientes con síndrome de WPW.5 Por lo tanto, la opción D es correcta, y la C es incorrecta.
Tratamiento. El tratamiento no es necesario para los pacientes con preexcitación asintomática o taquicardias infrecuentes y asintomáticas. El manejo agudo de las taquicardias sintomáticas o persistentes depende del mecanismo subyacente. Los pacientes con TVSP reciben el mismo tratamiento que los que no tienen síndrome de WPW. Los pacientes en los que el síndrome de WPW se asocia a taquicardias de gran complejidad -y especialmente a fibrilación y aleteo auricular- requieren precauciones especiales. En estos pacientes, deben evitarse medicamentos como los betabloqueantes, los antagonistas del calcio, la adenosina y la digoxina, ya que pueden disminuir el período refractario en el tracto de derivación, aumentando así la frecuencia ventricular. Por lo tanto, la opción A es incorrecta. Los pacientes con síndrome de WPW asociado a fibrilación o aleteo auricular deben ser tratados únicamente con procainamida o cardioversión. La ibutilida, un nuevo agente, también se ha mostrado prometedora en estos pacientes. Evitar la estimulación crónica en pacientes con síndrome de WPW; puede provocar fibrilación auricular.
Se han utilizado fármacos, cirugía y ablación por radiofrecuencia para prevenir la recurrencia de la taquicardia en pacientes con síndrome de WPW. El tratamiento médico (con los mismos agentes utilizados para el tratamiento agudo) puede ser apropiado para los pacientes que presentan síntomas poco frecuentes. Sin embargo, dado que se desconocen la eficacia y los efectos secundarios a largo plazo de estos medicamentos en los pacientes con síndrome de WPW, se ha generalizado el uso de la ablación. La ablación quirúrgica ofrece una tasa de curación de casi el 100%. Sin embargo, la ablación por radiofrecuencia es menos invasiva, más rentable y casi igual de exitosa, con tasas de curación que oscilan entre el 90% y el 95%. La tasa de complicaciones de la ablación por radiofrecuencia es del 2,1% y la tasa de mortalidad es del 0,1% al 0,3%.6
Resultado de este caso. El paciente fue remitido para un estudio de PE, que reveló una fibrilación auricular inducible y una rápida conducción anterógrada por una vía accesoria. La vía accesoria fue posteriormente ablacionada con ondas de radiofrecuencia. El paciente no presentó síntomas durante una prueba de esfuerzo después del procedimiento y no requirió más intervenciones. Un mes después, seguía siendo normalmente activo y permanecía asintomático.*
Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.
Circulation.
Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome.
N Engl J Med.
Grubb BP. Síncope neurocardiogénico.
N Engl J Med.
Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Sensibilidad y especificidad de las pruebas invasivas y no invasivas para el riesgo de muerte súbita en el síndrome de Wolff-Parkinson-White.
J Am Coll Cardiol.