Kära redaktör,

Fri lättkedjemyelom kännetecknas vanligen av hypogammaglobulinemi vid presentationen. Av denna anledning är observationen av ett dubbelt M-band vid serumelektrofores i avsaknad av kompletta immunglobuliner vid immunelektrofores ett sällsynt fenomen.

Vi rapporterar fallet med en 57-årig diabetisk kaukasisk man vars senaste sjukdomshistoria inleddes med att han togs in på akutmottagningen med metabolisk acidos och bensmärta. Blodproverna visade allvarlig njursvikt, mild anemi och hyperkalcemi enligt följande: hemoglobin 9,4 g/dL, kreatinin 9,54 mg/dL, totalt serumprotein 7,6 g/dL, albumin 3,6 g/dL och kalcium 12,9 mg/dL. Beta-2 mikroglobulin var 34,6 mcg/mL och NTproBNP var 1 154 pg/mL, utan tecken på hjärtsvikt. Radiologiska undersökningar visade flera osteolytiska lesioner i kotorna. En benmärgsbiopsi utfördes som avslöjade massiv plasmacellulär infiltration till mer än 90 %. Cytofluorimetrisk uppsats utförd på ett benmärgsprov visade att 99 % av de CD138/CD38/CD33/CD56-positiva plasmacellerna uttryckte cytoplasmatiska lambda-kedjor.

Vid elektrofores visade sig en proteinvandring i gamma-regionen på 16,6 % (1,3 g/dL) med ett dubbelt M-band på 7.4 % (0,59 g/dL) respektive 8,5 % (0,65 g/dL) (fig. 1), medan immunelektrofores på serum och urin entydigt påvisade förekomsten av fria lambda-ljuskedjor, och immunglobulindoseringen överensstämde med global hypogammaglobulinemi. Doseringen av fria lätta kedjor var följande: lambda 44 171,5 mg/L, kappa 6,7 mg/L. Patienten behandlades inledningsvis med bortezomib-thalidomid-dexametason, men beslutade av logistiska skäl att fortsätta behandlingen på annan ort. Såvitt vi vet levde han fortfarande efter ett år.

Litteraturen är riktigt dålig när det gäller detta fenomen, som tycks vara sällan rapporterat. För att sammanfatta vad som är allmänt känt om dubbla gammopatier är det möjligt att skissera följande inställningar: samtidig antigenexpansion av två B-cellskloner, andra maligna klon, en enda malign klon med urval av subkloner, lätta kedjor som överstiger produktionen av tunga kedjor i en patologisk monoklonal gammopati, eller dimerisering av IgAs . Vi kunde inte klassificera vår patient i någon av dessa kategorier, eftersom immunelektrofores endast påvisade lätta lambda-kedjor i serumprover.

År 1976 beskrev Sölling förekomsten av dimeriska lambda-kedjor i serum från både normala och anefriiska individer. Till skillnad från kappakedjorna, som mestadels var icke-kovalent länkade och existerade som dominerande monomera former, genererade lambda-kedjorna kovalenta länkar och kunde påvisas som stabila dimmerer. Dessutom visade sig förekomsten av serumkoncentrationen av lätta kedjor vara korrelerad med njurfunktionsstörningar.

2015 beskrev Yang et al. en kohort av 26 patienter som drabbats av multipelt myelom och som hade ett klonalt M-band bestående av intakta immunglobuliner med två olika typer av lambda-lätta kedjor, som migrerade på olika sätt vid immunofixeringselektrofores. Författarna drog slutsatsen att “de två λ-lättkedjorna kan vara olika” .

Slutsatsen är att vi kan ställa hypoteser om att vår patient hade ett biologiskt tillstånd som liknar det som beskrivs i den kinesiska kohorten , med skillnaden att det var ett lättkedjemyelom. Den dubbla topp som vi rapporterar skulle kunna ha sitt ursprung i både en överdriven produktion av två olika typer av lambda fria lätta kedjor, som var och en bestämmer ett M-band eller en extraordinär mängd identiska lambda lätta kedjor, betonade av njurinsufficiens, som delvis genomgick dimerisering.

Etikförklaring

Patienten gav skriftligt informerat samtycke till publicering av de kliniska uppgifterna och laboratoriebilden.

Oppenbarhetsförklaring

Författarna har inga intressekonflikter att deklarera och har inte erhållit någon finansiering för den här uppsatsen.

Författarnas bidrag

Alla författare bidrog till den kliniska hanteringen av patienten och granskade uppsatsen kritiskt. E.G. har utarbetat uppsatsen. U.B. tillhandahöll laboratoriebilden.

Författarkontakter

Artikel / Publikationsuppgifter

Upphovsrätt / Läkemedelsdosering / Ansvarsfriskrivning

Upphovsrätt: Alla rättigheter förbehållna. Ingen del av denna publikation får översättas till andra språk, reproduceras eller utnyttjas i någon form eller på något sätt, elektroniskt eller mekaniskt, inklusive fotokopiering, inspelning, mikrokopiering eller genom något informationslagrings- och informationssökningssystem, utan skriftligt tillstånd från utgivaren.
Läkemedelsdosering: Författarna och förlaget har gjort sitt yttersta för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med aktuella rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga bestämmelser och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren dock att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och dosering och för tillagda varningar och försiktighetsåtgärder. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel.
Disclaimer: Uttalandena, åsikterna och uppgifterna i denna publikation är enbart de enskilda författarnas och bidragsgivarnas och inte utgivarnas och redaktörernas. Förekomsten av annonser eller/och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, ett stöd eller ett godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören/redaktörerna frånsäger sig allt ansvar för eventuella skador på personer eller egendom till följd av idéer, metoder, instruktioner eller produkter som det hänvisas till i innehållet eller annonser.