TTP pentad mnemonic = FAT RN
- Feber (hos endast 50 %)
- Anemi (mikroangiopatisk hemolytisk anemi som uppvisar svår trötthet)
- Trombocytopeni (ofta med purpura)
- Njurar (visar sig ibland som mörk urin)
- Neuro-symtom (nästan vilken neurologisk presentation som helst, inklusive förändrad medvetandenivå, kramper, hemiplegi, parestesier, synstörningar och afasi)
Alla kännetecken behöver inte förekomma för att diagnosen ska kunna ställas. Endast 20-30 % uppvisar den klassiska pentaden. Om en patient har tre eller fler av denna pentad med schistocyter på blodutstrykningen och ett normalt INR/PTT har han eller hon sannolikt TTP.
Diagnoser som ofta förväxlas med TTP
- HUS (Hemolytic Uremic Syndrome)
- ITP (Immune Thrombocytopenic Purpura)
- DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)
Det är viktigt att skilja TTP från HUS, ITP och DIC baserat på klinisk presentation och blodprover eftersom de hanteras på olika sätt.
HUS vs TTP: TTP har vanligtvis mer CNS-inblandning medan och HUS vanligtvis har allvarligare njurinblandning. Vid HUS förekommer oftare diarré i den senaste tiden.
ITP vs TTP: Patienter med ITP är vanligtvis inte särskilt sjuka och har normala röda blodkroppar medan patienter med TTP vanligtvis är mycket sjuka och har schistocyter på blodutstrykningen.
DIC vs TTP: Patienter med DIC har vanligen flera ställen med betydande blödningar, betydligt förhöjda INR, PTT och D-dimer, medan patienter med TTP vanligen inte blöder öppet och har normala eller lätt förhöjda INR, PTT och D-dimer.
Indikationer för första linjens behandling med plasmabyte vid TTP
Plasmabyte är indicerat vid förekomst av mikroangiopatisk hemolytisk anemi (schistocyter, förhöjt LDH och indirekt hyperbilirubinemi) och trombocytopeni i avsaknad av andra uppenbara orsaker såsom DIC.
Dr Belcher Dr Thavanathan, Dr Hoang och Dr Helman har inga intressekonflikter att deklarera.
Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Hematol 2012;158:323-335.
Sadler JE. Trombotisk trombocytopenisk purpura: ett rörligt mål. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006:415-20. Review.