Och såvitt vi vet, Det har inte funnits någon litteratur som associerar systemiskt 5-fluorouracil (5-FU) med behandling av palmoplantar keratoderma (PPK), är vi övertygade om att systemiskt 5-FU var ansvarigt för att rensa bort lesionerna hos en patient – möjligen på grund av de epidermiska förändringarna i handflatorna och fotsulorna som är sekundära till hand-fot-syndromet inducerat av 5-FU.
En objektiv bedömning av vår patient tyder på att systemisk 5-FU troligen var orsaken till den uppenbara clearingen av hans keratoser; en randomiserad kontrollerad studie behövs dock för att avgöra om systemisk 5-FU är tillämplig vid behandling av PPK. Detta fall ger nytt ljus åt en sjukdom för vilken behandlingsalternativen är begränsade och inget botemedel finns.
PPK utgör en heterogen grupp sjukdomar som oftast kännetecknas av en hyperkeratos på handflator och fotsulor.1,2 PPK kan vara ärftlig, förvärvad eller ett associerat drag som ingår i ett syndrom. Kliniskt kan ärftlig PPK delas in i 3 former: diffus, strimmig och punktformig.3
Patogenesen för PPK är fortfarande okänd, och behandlingen är enbart symtomatisk; det finns ingen definitiv behandling eller botemedel.4 Behandlingsmodaliteterna har bestått av topisk och systemisk behandling samt kirurgisk excision. Litteraturen har inte visat på några större fördelar med topisk behandling, inklusive topiska retinoider, kortikosteroider, calcipotriol eller topiska keratolytika som salva med 5-10 % salicylsyra, 30 % propylenglykol, 20-30 % mjölksyra och 10-12 % urea-salva.1,5-7 Keratolytiska medel kan vara användbara för att minska keratodermiens tjocklek, men lesionerna återkommer när behandlingen avbryts.6 På det hela taget har resultaten av behandlingen av PPK varit ganska nedslående. Överlägsna resultat av systemisk behandling med orala retinoider, särskilt isotretinoin, har rapporterats i vissa fall av PPK. Det finns dock betydande risker och toxiciteter förknippade med långvarig oral retinoidbehandling; och i likhet med keratolytiska medel leder avbrytande av behandlingen till att lesionerna återkommer till sin ursprungliga svårighetsgrad.1,7
Vi rapporterar ett fall av ärftlig punktformig PPK som framgångsrikt behandlats med systemisk 5-FU. Dessförinnan hade patienten provat behandling med många topiska keratolytiska medel, inklusive salicylsyra, urea och topisk 5-FU, som han endast uppnådde minimal nytta av. Alternativet till behandling med oralt isotretinoin diskuterades med patienten, men han valde inte detta alternativ eftersom det inte är ett botemedel och livslång behandling skulle krävas för att få långsiktiga fördelar.
Fallrapport
En 49-årig man valde valfritt att genomgå ett försök med intravenös kemoterapi med 5-FU för sin punktformiga PPK. Han hade haft denna dermatologiska sjukdom sedan han var tonåring. Patienten rapporterade att förhårdnaderna på hans fötter var smärtsamma och att de på hans händer var pinsamma. Differentialdiagnosen uteslöt toxininducerad PPK (t.ex. arsenik) på grund av avsaknaden av kemisk exponering; han diagnostiserades med ärftlig punktformig PPK, för vilken hans familjehistoria är signifikant (hans far hade också sjukdomen). 1987 diagnostiserades hans far med lungcancer och fick kemoterapi bestående av 5-FU och cisplatin i kontinuerlig infusion (CI). Av en slump försvann hans lesioner efter två behandlingar och återkom aldrig, även om han dog av lungcancer två år senare.
Patientens dermatolog konstaterade att behandlingarna hittills inte hade varit framgångsrika och att de terapeutiska alternativen var uttömda. Dermatologen kände inte till alternativa behandlingar och förstärkte grundligt för patienten att det, förutom i hans fars fall, inte fanns några bevis för att behandling med 5-FU var effektiv. Patienten var medveten om att systemisk 5-FU inte var standardbehandling för PPK; han var dock villig att acceptera alla risker som är förknippade med behandlingen.
För att påbörja behandlingen vägde patienten 81 kg och tog inga mediciner, inklusive topiska krämer och receptfria produkter. Hans sjukdomshistoria var signifikant för ryggproblem och en bråckoperation. Han rökte tre fjärdedelar av ett paket cigaretter om dagen. Hans mor hade dött av en hjärtsjukdom. Hans syskon levde och mådde bra.
Patientens laboratorieresultat var acceptabla för att påbörja behandlingen. En perifert insatt centralkateterlinje placerades. Bilder togs av lesionerna före behandlingen för att dokumentera ett eventuellt svar. En enda behandling med CI 5-FU inleddes: 1000 mg/m2 per dag i 5 dagar via en infusionspump ansluten till hans kateterledning. Patienten instruerades att dagligen gurgla med 0,5 % väteperoxidlösning.
Patienten tolererade den första behandlingen med 5-FU utan incidens. Förutom mindre trötthet och lätt mukosit upplevde han inga särskilda biverkningar, även om han märkte att hans fötter var mer smärtsamma än vanligt. Fysisk undersökning avslöjade milda erytem över hans händer, och några av de lesioner som tidigare var hudfärgade var nu purpurröda och erythematösa.