Tillfälle i praktiken: CLINICS IN ADOLESCENT NEUROLOGY

Year : 2015 | Volume : 2 | Issue : 3 | Page : 155-157

Visiting becks syndrom hos en tonårspojke
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Department of Neurology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
2 Department of Radiology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Indien
3 Department of Family Medicine, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Indien

Korrespondensadress:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Avdelning för familjemedicin, Lakeshore Hospital and Research Centre, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
India

Källa till stöd: Ingen, Intressekonflikt: Inga

Check

DOI: 10.4103/2349-0977.181514

Anteriora ryggmärgsartärsyndromet orsakas av ocklusion av den främre ryggmärgsartären, som försörjer de främre två tredjedelarna av ryggmärgen. Här rapporterar vi en 14-årig pojke, som presenterade sig med progressiv lemssvaghet och urinretention.

Nyckelord: Saker: Anterior spinal artery occlusion, Beck’s syndrome, quadriplegia, snake eye appearance

How to cite this article:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Besökande Beck’s syndrom hos en tonårspojke. Astrocyte 2015;2:155-7

How to cite this URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Besökande becks syndrom hos en tonårspojke. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Tillgänglig från: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514

Introduktion

Anterior spinal artery syndrome (ASAS)-också känt som Becks syndrom- beskrevs för första gången av Spiller (1909) hos en patient med trombos i den främre spinalartären (ASA), och vid obduktionen konstaterades en infarkt i den främre delen av ryggmärgen som sträckte sig från C4 till T3. Det är en extremt sällsynt orsak till akut ischemisk ryggmärgsinfarkt hos barn. Den orsakas av ocklusion eller hypoperfusion av ASA, som försörjer de främre två tredjedelarna av ryggmärgen. De kliniska kännetecknen är förlust av motorisk funktion under skadans nivå, förlust av de förnimmelser som bärs upp av ryggmärgens främre pelare (smärta och temperatur) och bevarande av känsel och proprioception (som bärs upp av den bakre pelaren).

Fallrapport

En 14-årig pojke presenterades med akut insjuknande i smärta över nacken åtföljt av domningar i bilaterala övre extremiteter. Han hade progressiv lemssvaghet, bilaterala övre lemmar följt inom några minuter av svaghet i båda nedre lemmarna och oförmåga att urinera. Det fanns ingen anamnes på något trauma, huvudvärk eller fall förutom några kraftiga nackrörelser i form av dansrörelser som varade i 20 minuter före symtomdebuten. Inga kranialnerver var inblandade. Vid undersökningen var barnet afebril med en puls på 88/min och ett blodtryck på 130/80 mmHg. Han var vid medvetande och orienterad. Pupillerna var jämna och reaktiva för ljus med en normal fundus.

Den unga killen var quadriparetisk med styrka av grad 1 i höger övre extremitet, grad 2 i vänster övre extremitet, grad 2 i höger nedre extremitet och grad 1 i vänster nedre extremitet. Hans bakre kolonnförnimmelser var intakta även om smärt- och temperaturförnimmelserna var förlorade under C5-nivån. Barnet var areflexiskt med bilateralt stumt plantarrespons. Det fanns inga tecken på något karotisbuller.
Lumbalpunktion gjordes under aseptiska försiktighetsåtgärder och undersökningen av hans cerebrospinalvätska (CSF) var inte entydig. CSF-öppningstrycket var 120 mm H2O. Den vaskulära undersökningen visade sig vara negativ för antinukleära antikroppar, antidubbelsträngat DNA, perinukleära antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar, cytoplasmatiska antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar och antifosfolipidantikroppar. Trombofiliescreening var inte heller entydig eftersom antitrombin, protein C och protein S var normala. Mutation av faktor V Leiden påvisades inte heller.
Spiral datortomografi (CT) av halsryggen var normal och visade ingen basilar invagination, platybasi, kongenital fusion och blockkotpelare. CT-angiografi av de cervikala och intrakraniella artärerna var normal. Den vänstra vertebrala artären hade en mindre kaliber jämfört med den högra sidan. Basilarartären uppvisade normal kaliber. Det fanns inga tecken på trombos, stenos eller dissektion i något av kärlen. De bakre nedre cerebellära och främre nedre cerebellära artärerna var normala. ASA var inte opakifierad.
Sagittala T2-viktade och axiella T2-viktade fettmättade magnetresonansbilder (MRT) genom halsryggen visade svullna och ödematösa halsband med T2-viktad hög signal framifrån från C3 till C6-7-nivåerna och . Axial postkontrast T1-viktad fettmättnadsbild visade nodulär förstärkning på vardera sidan av den främre navelsträngen med karakteristiskt “ormöga-utseende” .

Figur 1: Sagittala T2-viktade och magnetresonansbilder genom halsryggen som visar svullnad och ödematös navelsträng med T2-viktad hög signal framifrån från C3 till C6-7-nivåerna. Klicka här för att se

Figur 2: Axial T2-viktad fettmättnad och magnetresonansbilder genom cervikal ryggrad som visar svullet och ödematös cervikal sträng med T2-viktad hög signal anteriort från C3 till C6-7 nivåer. Klicka här för att se

Figur 3: Axial postkontrast T1-viktad fettmättnadsbild visade nodulär förstärkning på vardera sidan av främre navelsträngen med karakteristiskt “ormöga” utseende.” Klicka här för att visa

Barnet pulserades initialt med metylprednisolon (1 g intravenöst en gång dagligen i 5 dagar) och påbörjades senare på antikoagulationsbehandling med lågmolekylärt heparin (enoxaparin natrium – 40 mg subkutant två gånger dagligen) efter bildtagning.

Barnet visade mild förbättring med sjukgymnastik och skrevs ut med steroider i avtagande doser och warfarin (8 mg en gång dagligen titrerat med hänsyn till värdena för protrombintid – International Normalized Ratio) till ett rehabiliteringscenter för ytterligare sjukgymnastik och rehabilitering.
Barnet uppvisade en gradvis förbättring av sitt neurologiska status. Efter 2 månaders intensiv sjukgymnastik var han rullstolsrörlig. Hans övre extremiteter visade en anmärkningsvärd förbättring och han kunde mata sig själv med sked. Efter 6 månaders sjukgymnastik och rehabilitering kunde han stå och gå med stöd. Även om han kan sitta utan stöd och mata sig själv är han fortfarande beroende. Fysioterapi och rehabilitering fortsätter.

Diskussion

Ryggmärgens artärsystem utgörs av en ASA och två bakre spinalartelartärer (PSA) med större förgreningar som utgår från arterierna vertebral, djupa cervikala artärer, interkostalartärer och lumbalartärer. De främre två tredjedelarna av ryggmärgen försörjs av en enda ASA och den bär motoriska främre hornceller, spinothalamiska, kortikospinala och autonoma banor. Den bakre tredjedelen försörjs av två PSA – en på varje sida – och i denna del finns den bakre pelaren. Om ASA hindras leder det till motorisk svaghet, förlust av smärta, temperatur- och grov beröringskänsla samt tarm- och blåsinvolvering.
Infarkt i ASA:s territorium är vanligare än infarkt i de bakre. De främre två tredjedelarna av ryggmärgen drabbas oftare av ischemi än den bakre tredjedelen på grund av förekomsten av effektivare funktionella anastomoser vid PSA-regionen.
Ett verkligt främre ryggmärgssyndrom beror på en vaskulär lesion vid ASA som resulterar i ischemisk skada på respektive område av ryggmärgen. Patienterna uppvisar fullständiga motoriska brister under skadan, tillsammans med sensoriska brister som påverkar smärta och temperaturkänsla. Intensiteten av de sensoriska underskotten beror på graden av involvering i ryggmärgen. Beroende på graden av angrepp riskerar patienten autonom dysreflexi, sexuell dysfunktion, neuropatisk smärta, nedsatt gångförmåga och neurogen involvering av tarm, urinblåsa och hud.
De kortikospinala och kortikobulbära banorna försörjs av ASA och påverkas vid ACS. De spinothalamiska och spinocerebellära trakterna kan kallas vattendelare på grund av den dubbla vaskulära försörjningen och placeringen.,,, Känslan förändras beroende på graden av involvering vid vattendelare. Vid ACS är känslan för lätt beröring intakt eftersom blodtillförseln till fasciculus gracilis och cuneatus kommer från den bakre spinalartären. Ett avbrott i blodtillförseln till ryggmärgen resulterar i irreversibla skador på ryggmärgen inom en kort tidsperiod, oavsett var avbrottet sker. Enbart en sänkning av blodtrycket kan vara tillräckligt för att orsaka skador på ryggmärgen. Hypotension som läggs till avbrott i blodtillförseln kan öka skadan.

Etiologierna för ASA-ocklusion inkluderar:

• Ateroskleros
• Vaskulit
• Aortakirurgiska sjukdomar
• Embolism
• Cervikalt ryggradstrauma
• Infektioner och
• Kirurgi.

Vår patient presenterade sig med quadripares med dissocierad sensorisk förlust. Den akuta symtomdebuten och den efterföljande stegvisa progressionen överensstämde med ASA-ocklusion troligen på grund av kraftiga nackrörelser i form av dans. Kompression av navelsträngen kunde uteslutas med hjälp av MRT av halsryggen. Autoimmuna, inflammatoriska och infektiösa etiologier verkade osannolika med tanke på normala laboratorieresultat. Normal CSF-undersökning och avsaknaden av oligoklonala band i CSF talade emot en demyeliniserande process. Visuellt framkallad potential gjordes inte eftersom den främre horncellen var primärt involverad och demyelinisering var utesluten. Intakta sensationer i den bakre pelaren – som avslöjades genom en noggrann och noggrann klinisk undersökning – säkrade diagnosen och de bildgivande metoderna bekräftade den.
En framgångsrik långsiktig hantering av ryggmärgsskador efter den inledande sjukhusvistelsen är beroende av en effektiv och omfattande rehabilitering av patienterna innan de skrivs ut till hemmet. Patienterna behöver intensiv fysioterapi, arbetsterapi och psykologiskt stöd. Patienter och familjer bör utbildas om sin nya diagnos och tillhörande komplikationer. Patienterna måste utvärderas om de behöver medicinsk utrustning för att hjälpa till med rörlighet och aktiviteter i det dagliga livet beroende på graden av insjuknande. Patienter och familjer måste utbildas i att ta hand om och hjälpa till med patientens behov. Slutligen kommer patienterna att behöva långsiktig psykiatrisk vård för hantering av spasticitet, neuropatisk smärta, nedsatt rörlighet och neurogen hud, tarm och urinblåsa.
Naturhistorien för ASAS är mycket akut. Symtomen uppträder vanligtvis mycket snabbt och upplevs ofta inom 1 timme efter den första skadan. Den kliniska bilden vid presentationen avslöjar vanligtvis prognosen. Skoning av antingen motorisk eller sensorisk funktion förutsäger bättre prognos jämfört med de patienter som har båda modaliteterna involverade. Utfallet efter 2 månader beror vanligen på det neurologiska underskottet vid nadir, särskilt intakt proprioception är en prediktor för bättre funktionellt utfall, och tidig återhämtning kan bero på goda kollateraler.

Slutsats

ASAS är mer av en klinisk diagnos och kruxet ligger i en fullständig neurologisk undersökning. Med typiska drag av dissocierad anestesi är ASAS lätt att diagnostisera även om det krävs kunskap om existensen av en sådan entitet och då behövs en noggrann fysisk undersökning med fokus på posteriora kolumnen. I alla fall av spinal chock med förlust av smärtkänsla och där etiologin inte är uppenbar, t.ex. trauma eller fraktur, ska man alltid kontrollera känslorna i den bakre pelaren som, om de är bevarade, kan ge en sällsynt diagnos av ASAS eller Becks syndrom.
Finansiellt stöd och sponsring
Noll.
Intressekonflikter
Det finns inga intressekonflikter.

	Ramelli GP, Wyttenbach R, von der Weid N, Ozdoba C. Anterior spinal artärsyndrom hos en tonåring med protein S-brist. J Child Neurol 2001;16:134-5.
	Tubbs RS, Blouir MC, Romeo AK, Mortazavi MM, Cohen-Gadol AA. Ischemi i ryggmärgen och ateroskleros: En genomgång av litteraturen. Br J Neurosurg 2011;25:666-70.
	Tureen L. Effekter av experimentell temporär vaskulär ocklusion på ryggmärgen, korrelation mellan strukturella och funktionella förändringar. Arch Neurol 1936;35:789.
	Santos-Franco JA, de Oliveira E, Mercado R, Ortiz-Velazquez RI, Revuelta-Gutierrez R, Gomez-Llata S. Mikrokirurgiska överväganden om de främre ryggmärgs- och de främre-ventrala ryggmärgsartärerna. Acta Neurochir (Wien) 2006;148:329-38.
	Sliwa JA, Maclean IC. Ischemisk myelopati: En genomgång av ryggradets kärlsystem och relaterade kliniska syndrom. Arch Phys Med Rehabil 1992;73:365-72.
	Kumral E, Polat F, Güllüoglu H, Uzunköprü C, Tuncel R, Alpaydin S. Spinal ischemisk stroke: Kliniska och radiologiska fynd och resultat på kort sikt. Eur J Neurol 2011;18:232-9.

Figurer

, ,