Kortikobasal degeneration är en patologisk enhet. De kliniska fenotyperna omfattar kortikobasalt syndrom (CBS), frontalt beteendemässigt spatialt syndrom, afasi, progressivt supranukleärt paralysliknande syndrom (PSPS) och en övervägande kognitiv fenotyp som ofta misstas för Alzheimers sjukdom (AD). Behandlingen av CBD är symtomatisk, särskilt med tanke på de nyligen negativa neuroprotektiva studierna. Med tanke på den obevekliga utvecklingen av CBD bör alla intresserade patienter erbjudas möjlighet att delta i kliniska neuroprotektiva prövningar när de dyker upp. När det gäller symtomatisk behandling är behandlingsalternativen nödvändigtvis baserade på bevis från andra sjukdomar med tanke på bristen på studier om CBD. Hos patienter med CBS och PSPS behandlas parkinsonism med levodopa/karbidopa. Detta har i allmänhet blygsamma och övergående fördelar i bästa fall och resulterar ofta i ingen förbättring. Botulinumtoxininjektioner är den bästa behandlingen för dystoni i extremiteterna. Clonazepam och levetiracetam används vanligen vid myoklonus. Sjukgymnastik är en viktig del av motorisk behandling, särskilt när det gäller strategier för fallprevention och bedömning av hjälpmedel. Huruvida läkemedel som kolinesterashämmare eller memantin har någon roll i CBD är oklart med tanke på de olika reaktioner som beskrivs i relaterade fenotyper och sjukdomar. Behandling av de beteendesymptom som är förknippade med CBD är avgörande i ett försök att behandla symtom för vilka vi har bra farmakologiska interventioner och för att förhoppningsvis förbättra livskvaliteten. Allmän stödjande vård är viktig, inklusive bedömning av sår relaterade till dystoni eller immobilitet, övervakning av dysfagi och identifiering av behov av stödtjänster. Slutligen är det, liksom vid andra obevekligt progressiva neurodegenerativa sjukdomar, viktigt att ge stöd till familj och vårdgivare och att bedöma när palliativ vård är bäst för patienten.