EGIDS

Snabba fakta: Eosinofil gastrit
Snabbfakta: Eosinofil gastroenterit
Snabbfakta: Eosinofil kolit

Ett växande antal barn och vuxna lider av en kronisk och komplex grupp sjukdomar som beskrivs som eosinofila (ee-oh-sin-oh-fill-ick) gastrointestinala sjukdomar (EGID). Dessa sjukdomar kännetecknas av att man har över normala mängder av eosinofiler, en typ av vita blodkroppar, på en eller flera specifika platser var som helst i matsmältningssystemet. EGID delas vidare in i organspecifika diagnoser. Eosinofil gastrit innebär till exempel att eosinofiler infiltrerar magsäcken. “itis” betyder inflammation. Även om visuell inflammation inte alltid är närvarande kan inflammation vara uppenbar i mikroskopet.

  • Eosinofil esofagit (EoE): stort antal eosinofiler förekommer i matstrupen.
  • Eosinofil gastrit (EG): stort antal eosinofiler i magsäcken.
  • Eosinofil gastroenterit (EGE): drabbar magsäcken och tunntarmen.
  • Eosinofil kolit (EG): beskriver förekomsten av ett stort antal eosinofiler i tjocktarmen.

Ovanför normala mängder eosinofiler i matsmältningssystemet kan vara eller inte vara tillräckligt för att diagnostisera en person med EGID; vad eosinofilerna gör när de är närvarande är lika viktigt. För närvarande, utan en standardisering av diagnostiska kriterier, använder medicinska institutioner olika varianter av samma kriterier inklusive: inflammation, antal och aktivitet av eosinofiler och symtom.

Det ökade antalet eosinofiler som är närvarande tyder inte alltid på EGID. Andra inflammatoriska celler och andra inflammatoriska förändringar som inkluderar eosinofiler, men som inte uteslutande är eosinofila, är vanliga i andra inflammatoriska sjukdomar som Crohns sjukdom och ulcerös kolit.

Frekventa frågor

Varför hör vi inte mer om EG, EGE och EC? Förutom att det är en annan del av mag-tarmkanalen som drabbas, skiljer sig sjukdomsprocesserna åt? När kan vi förvänta oss definitioner av “icke-EoE” EGID? Kan man ha EoE OCH EGE? Behandlas det annorlunda än enbart EoE?

Ovanstående serie frågor ställs ofta och är legitima frågor. Vi kan närma oss svaret från flera olika håll.

Magen, tunntarmen och tjocktarmen är helt olika organ jämfört med varandra och jämfört med matstrupen. Deras funktioner är mycket individualiserade och slemhinnorna ser helt olika ut i mikroskopet. Karaktären på det symptom som uppstår när dessa organ är inflammerade är olika (t.ex. sväljningssvårigheter om matstrupen är involverad, diarré eller smärta om tjocktarmen är inflammerad), även om eosinofiler är den dominerande inflammatoriska cellen som ses i överskott under mikroskopet. Behandlingen skiljer sig åt beroende på var sjukdomen är lokaliserad och om den orsakas av exponering för vissa livsmedel (dvs. födoämnesallergi) eller inte. Eosinofila GI-sjukdomar som drabbar mage, tarm och tjocktarm är mindre troliga att vara allergiska till sin natur än EoE.

De tillstånd som numera benämns EG och EC och EGE diagnostiseras histologiskt baserat på patologens erfarenhet. Det är möjligt för flera patologer att granska samma objektglas och komma fram till olika intryck eller diagnoser. Man måste vara mycket försiktig när man “diagnostiseras” med EG eller EGE eller EC för att vara säker på att diagnosen är så korrekt som möjligt i avsaknad av diagnostiska kriterier. Det är inte svårt eller mystiskt att diagnostisera en markerad eller allvarlig inflammation med eosinofiler – det verkliga problemet uppstår när inflammationen är mild eller ligger nära det som anses normalt, eftersom skillnaden mellan normalt och “sjukdom” kan vara subtil i mikroskopet. Frågan som då uppstår är: Är dessa subtila förändringar ansvariga för symptomen och tecken på sjukdom? Svaret på det kanske inte kommer från biopsi, utan från svaret på riktad behandling.

EoE definieras som eosinofil inflammation begränsad till matstrupen, så man kan inte ha EoE och EGE tillsammans som separata sjukdomar. Det är dock vanligt att ha EGE med esofagal involvering, vilket är en sjukdom, inte två.

Eosinofil esofagit (EoE) är mycket vanligare än de eosinofila gastrointestinala sjukdomar som påverkar resten av GI-kanalen. Detta enda faktum gör EoE lättare att studera eftersom det finns fler patienter som kan delta i forskningen. För att vara vetenskapligt och statistiskt giltiga kräver formella forskningsstudier i allmänhet ett stort antal försökspersoner, så att resultaten både är korrekta och tillämpliga på en bredare population. Forskning om ett vanligt tillstånd har också störst effekt eftersom fler patienter drar nytta av studien. Eftersom det finns en formell definition av EoE med diagnostiska kriterier kan forskningsstudier legitimt inkludera patienter som uppfyller den definitionen.

Det samma gäller inte så mycket för eosinofila gastrointestinala sjukdomar “söder” om matstrupen. Det relativa antalet patienter är litet, kanske för litet för att göra en vetenskapligt giltig studie i en enda geografisk region. Eftersom det inte finns några formella diagnostiska kriterier för EG (till exempel) som det finns för EoE, kan det dessutom mycket väl finnas flera tillstånd som ser likadana ut i mikroskopet och som patologen legitimt skulle kunna beteckna som EG, men som i själva verket är olika sjukdomar. Att inkludera patienter som egentligen har olika sjukdomar i samma studie kan ogiltigförklara studien.

De goda nyheterna är att det är möjligt att tillämpa en del av de forskningstekniker som man lärt sig för EoE på mage och tarmar, så vi kommer att börja lära oss mer om EG/EGE/EGE med tiden (och det görs, det har bara inte publicerats ännu). Att samla tillräckligt många patienter för att göra en studie giltig kommer nödvändigtvis att ta längre tid än vad det har gjort för EoE. Eftersom det är troligt att sjukdomarna delar vissa men inte alla egenskaper med EoE, kommer det sannolikt att krävas ytterligare studier av mag-tarmkanalen för att fullständigt karakterisera varje tillstånd.

Det arbete som görs för att karakterisera EoE kommer att hjälpa till att ta reda på EG/EGE/EGE/EC. Det finns ännu inget formellt försök att skapa diagnostiska kriterier, som det har pågått för EoE, men det kommer sannolikt att behöva vara det första steget för att driva på agendan för att göra EG/EGE/ECE lika välförstått.

Svar från Philip E Putnam, MD, professor i pediatrik, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Medical Director, Cincinnati Center for Eosinophilic Disorders

Mer EGID FAQs

Resurser:

  • EGID-broschyr
  • Eosinophilic colitis: epidemiology, clinical features, and current management (open access review article)

Videor:

  • Vad är EGID?
  • APFED:s webinarserie för utbildning

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.