DISCUSSION

EG är en sällsynt inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av buksmärta med uppblåsthet, illamående och diarré, eosinofil infiltration av mag-tarmkanalen och avsaknad av extraintestinal inblandning och parasitsjukdom.7 Hypereosinofili i det perifera blodet är tydlig hos 20-90 % av patienterna med sjukdomen.8,9 Etiologin för EG är okänd, men spekulationer har fokuserat på den selektiva frisättningen av eosinofila huvudproteiner som ett förspel till tarmepitelskador. Sjukdomen kan drabba alla åldersgrupper.10

Kliniska drag av EG korrelerar med djupet av den eosinofila infiltrationen i tarmväggen och lokaliseringen av lesionerna i tarmen.11 EG klassificeras därför i mukosala, muskulära och serosala subtyper.11 Den mukosala formen, som är vanligast,11 presenterar sig som de flesta andra inflammatoriska gastrointestinala sjukdomar, med buksmärta, diarré, anorexi, uppblåsthet, illamående och kräkningar. Patienterna kan ha proteinförlorande enteropati. Sjukdomen är ofta förknippad med säsongsallergi, födoämnesöverkänslighet, eksem, allergisk rinit, atopi och bronkialastma.12 Den muskulära subtypen uppvisar vanligen pylorus- eller tarmobstruktion.13 De eosinofila infiltraten involverar ofta magsäckens muskulära skikt, men kan även involvera tunntarmen.10 Serosal EG är den minst vanliga subtypen (10 % av fallen). Den ger eosinofil peritonit och ascites.14

Perifer eosinofili finns hos ett varierande antal EG-patienter. Storleken på eosinofilin verkar korrelera med symtomens svårighetsgrad. Järnbristanemi kan vara uppenbar. Förhöjt IgE, allergiutvärdering genom hud- och serumradioallergosorbenttest, hypoalbuminemi, förhöjda fekala α-1-antitrypsinnivåer, förhöjd erytrocytsedimentationshastighet och förekomst av eosinofiler i ascitesvätska ger ytterligare diagnostiskt stöd.11 Mild till måttlig steatorrhoea förekommer hos cirka 30 % av patienterna. En steril exudativ peritonealutgjutning med upp till 95 % eosinofiler är karakteristisk för serosal eosinofil gastroenterit.15

Radiologiska tester är vanligtvis inte till någon hjälp för att diagnostisera EG. Bariumstudier kan visa en varierande grad av antral stenos med mukosal oregelbundenhet, gastrisk pseudopolyposis eller förtjockade slemhinneveck på grund av ödem.7 Det vanligaste fyndet vid datortomografi är nodulär och oregelbunden veckförtjockning i den distala magsäcken och proximala tunntarmen. Ascitesvätska upptäcks vanligen hos patienter med engagemang i serosalskiktet. Magsäcken och den angränsande tunntarmen är påverkade hos cirka 70 % av patienterna.8 Det är ovanligt att endast tunntarmen är påverkad och sällan att endast tjocktarmen är påverkad. Slemhinnebiopsier är inte diagnostiska i 10 % av fallen,16 på grund av olämplig provtagning eller avsaknad av slemhinnepåverkan.

EG kännetecknas av en fläckvis fördelning av lesioner, vilket gör det nödvändigt med minst sex biopsiprover. Kirurgisk biopsi behövs hos patienter med muskulära eller serosala EG-subtyper.11 Eosinofiler är en normal komponent i den gastrointestinala slemhinnan, och därför krävs det mer än 19 eosinofiler per högkraftigt fält för att diagnosen ska kunna ställas.7 Ett stort antal eosinofiler förekommer ofta i muscularis- och serosalskikten. De lokaliserade eosinofila infiltraten kan orsaka kryptohyperplasi, epitelcellsnekros och villusatrofi.7

Behandling

När diagnosen EG är bekräftad är det användbart att testa för födoämnesallergi, eftersom en eliminationsdiet kan ge symtomlindring.10 Kortikosteroider är den viktigaste behandlingen. Symtomremission sker vanligen inom några veckor efter behandlingsstart.10 Standardbehandlingen är 20-40 mg (pediatrisk dos 0,14-2 mg/kg) prednison dagligen i delade doser i 7-10 dagar följt av en nedtrappning under 2-3 månader.8,14 Patienter med refraktära eller återkommande symtom bibehålls vanligen på långvariga kortikosteroider i låg dos.

Tre alternativa behandlingar kan användas.8 Natriumkromoglykat, en mastcellsstabilisator som är effektiv vid behandling av allergier eller astma bronkiala, ger varierande resultat, och den rekommenderade dosen för oral administrering varierar mellan 100 och 300 mg per dos fyra gånger dagligen.10 Ketotifen, ett antihistaminiskt medel och mastcellsmembranstabilisator, ger klinisk förbättring, normala eosinofilvärden och försvinnande av det intestinala eosinofila infiltratet inom 1-4 månader när det administreras med 2-4 mg dagligen.17 Montelukast, en selektiv och kompetitiv leukotrienreceptorantagonist, kan vara ett framgångsrikt medel för att skona kortikosteroider.18 Behandlingsregimen är 10 mg (pediatrisk dos 5 mg) montelukast dagligen.