Idiopatisk lungfibros (IPF) är en dödlig lungsjukdom med okänd etiologi. Sjukdomen är sannolikt ett resultat av komplexa interaktioner mellan genetiska och miljömässiga faktorer. Bevis tyder på att vissa miljöfaktorer, såsom cigarettrökning och exponering för metalldamm, eller komorbiditeter som gastroesofageal reflux och diabetes mellitus typ 2 (DM2) kan öka risken för att utveckla IPF. Det råder dock fortfarande stor osäkerhet om dessa och andra förmodade riskfaktorer för IPF. I den här studien utförde vi en fall-kontrollanalys som omfattade 100 patienter med IPF och 263 kontroller som matchades med avseende på ålder, kön och bostadsort. Vi använde ett strukturerat frågeformulär för att identifiera potentiella riskfaktorer för IPF, inklusive miljö- och yrkesexponering samt relevansen av familjehistoria av lungfibros. Den multivariata analysen visade att familjehistoria av lungfibros var starkt förknippad med ökad risk för IPF. Faktum är att 20 % av fallen rapporterade en förälder eller ett syskon med lungfibros. Gastroesofageal reflux , tidigare cigarettrökning och tidigare eller nuvarande yrkesmässig exponering för damm, rök, gaser eller kemikalier var också förknippade med sjukdomen. Trots att DM2 var en betydande riskfaktor vid univariat analys var den inte signifikant vid multivariat analys. Dessa resultat tyder på att familjehistoria av lungfibros är en stark riskfaktor för IPF. Dessutom bekräftade vi att yrkesmässig exponering, gastroesofageal reflux och tidigare rökning ökar risken för denna sjukdom.