Introduktion

Komplett aortaocklusion är sällsynt och potentiellt skadligt. Den inträffar vanligen hos patienter med avancerad aorto-iliakal ateroskleros och kan orsaka allvarliga ischemiska manifestationer i de nedre extremiteterna, ryggmärgen, tarmen eller njurarna . Diagnosen kan dock undgå att upptäckas eftersom kollaterala kärlsystem kan upprätthålla en basal perfusion och förhindra uttrycket av akuta ischemiska fenomen under lång tid.

Vi beskriver en 69-årig man med kronisk allvarlig aorto-iliakal aterosklerotisk ocklusiv sjukdom, som remitterades till oss sent, först efter att en fullständig suprarenal aortaocklusion hade orsakat akut anuri. Denna fördröjning begränsade behandlingsmöjligheterna och försämrade hans prognos.

Fall

Patienten remitterades till vår avdelning med anuri som hade börjat plötsligt 4 dagar före intagningen. Anmärkningsvärt i hans sjukdomshistoria var: cigarettrökning under de senaste 55 åren, akut hjärtinfarkt för 10 år sedan, claudicering i benen under de senaste 7 åren och plötslig förekomst av okontrollerad arteriell hypertoni under de senaste 2 månaderna. En månad innan anurin uppstod kontrollerades patienten av sin läkare, som diagnostiserade njursvikt (Scr = 1,6 mg/dl, Clcr = 28,9 ml/min/1,73 m2) och arteriell hypertoni (blodtryck 200/105 mmHg) och ordinerade furosemid och diltiazem. Ingen flanksmärta eller hematuri rapporterades vid tillfället. Fram till utvecklingen av den aktuella anurian har patienten inte haft någon minskning av urinvolymen.

Vid intagningen hade patienten fullständig anuri. Ett hårt systoliskt murr hördes över aortaklaffen, karotiderna och femoralartärerna. Ett murr hördes även över bukaorta, men endast på supraumbilikala nivåer, med abrupt avbrott i murrandet under naveln. Pulsen var normal över radialisartärerna och palperbar men mindre stark över båda lårartärerna. Pulserna över dorsalis pedis-arterierna var knappt palpabla. Det systoliska blodtrycket mättes med Doppler ultraljud och var i genomsnitt 170 mmHg över brachialartärerna i båda armarna och 75 mmHg över dorsalis pedis-artärerna i båda benen. Inga tecken på akut ischemi i de nedre extremiteterna noterades dock, och trots intermittent claudication kunde patienten fortfarande gå. Den övriga fysiska undersökningen var normal. Resultaten av laboratorietesterna var följande: Ht = 28,7 %, Hb = 9,5 g/dl, WBC = 5400/μl, PLT = 58 000/μl, PT = 18 s, PTT = 27 s, D-dimerer = 1000, fibrinogen = 221 mg/dl, serumurea = 141 mg/dl, kreatinin = 7,5 mg/dl, ESR = 65 mm/h, CRP = 33,5 mg/l. Testerna för hyperkoagulabla tillstånd var negativa liksom cancerindexen. En intensiv undersökning visade inte på någon underliggande tumör eller systemisk sjukdom. Ultraljud visade en mindre höger njure (9,4 cm, cortex ∼8 mm) än den vänstra (10 cm, cortex ∼10 mm), utan tecken på obstruktion i någon av njurarna. Diagnosen akut anurisk njursvikt, som antogs bero på kronisk ischemisk nefropati, ställdes och patienten påbörjade hemodialys. Ett 99m-Tc DTPA nefrogram visualiserade vagt båda njurarna, som verkade minimalt funktionella. Vid 99m-Tc MAG3-scintigrafi verkade båda njurarnas kurvor utplattade, medan den scintigrafiska aortografin visade ett totalt avbrott i perfusionen i aortan, på suprarenal nivå, och i båda njurartärerna. En datortomografi visade att det saknades kontrastmedel i aortan från under Haller trippeln ner till bifurkationen av artärerna iliacus, på grund av trombos, och att det inte fanns någon retroperitoneal adenopati. Aortografi visade fullständig ocklusion av aortan från nedanför arteria celiacus ned till arteria femoralis, med omfattande kollateral cirkulation genom de ytliga cirkumflexa arteria iliacus och de ytliga epigastriska artärerna, och även ocklusion av arteria mesenterica superior, vars distala grenar visualiserades genom cirkulationen pankreatoduodenal (figur 1). En Triplex-undersökning av benen visade perfusion av artärerna och venerna iliacus, femoral och poplitea (figur 2). Den behandling som föreslogs för patienten var kirurgisk trombektomi i bukaorta och endarterektomi av njurartärerna – en rekommendation som patienten överraskande nog avvisade. Han fortsatte med hemodialys i tre månader, då han dog av ischemisk tarmnekros och sepsis.

Discussion

En fullständig aortaocklusion är sällsynt men potentiellt katastrofal. Akut aortaocklusion bär på en tidig dödlighet på 31-52 % och orsakas antingen av embolisk ocklusion av den infrarenala aorta vid dess bifurkation, känd som “sadelembolus”, eller av akut trombos i bukaorta. Mellan 75 och 80 % av fallen av trombotisk aortaocklusion inträffar i samband med underliggande allvarlig aorto-iliakal aterosklerotisk ocklusiv sjukdom, som ofta påskyndas av ett lågt flödestillstånd till följd av hjärtsvikt eller dehydrering. I övriga fall kan ett hyperkoagulerbart tillstånd påskynda trombos av ett bukaortaaneurysm och leda till aortaocklusion . I en studie av Tapper et al. hade 12 % av patienterna med aortaocklusion överarenal aortaocklusion. 81,2 % av denna grupp hade kronisk aortaocklusion med proximal spridning av trombus till överarenal aorta. De viktigaste manifestationerna hos dessa patienter var okontrollerat högt blodtryck och klaudikation. En tidig diagnos av aorto-iliakal sjukdom är nödvändig för att undvika en dödlig utgång. Ett enkelt, lättillgängligt och icke-invasivt sätt att ställa diagnosen är duplexskanning och sonografi av aorta, iliacalartären och den gemensamma femoralartären. Vid allvarlig ocklusiv sjukdom är sensitiviteten 91 % och specificiteten 93 %. Det har visat sig att duplexskanning effektivt kan upptäcka ocklusionen och visualisera den kollaterala cirkulationen , och används ofta som enda preoperativa metod för att visualisera det aorto-iliakala segmentet , vilket i vissa fall gör angiografi överflödig. För patienter med kort förväntad livslängd med en ganska stabil njurfunktion (genom kollateral perfusion) och kontrollerbart högt blodtryck är palliativ axillo-bifemoral bypass den bästa behandlingen . De flesta patienter kommer dock att kräva aortarekonstruktion och trombektomi av det juxtarenala segmentet . Fall av akut njursvikt som orsakats av aortatrombos har behandlats med framgång genom att trombosen har återställts, även efter flera dagars anuri .

Hos vår patient tyder anamnesen (storrökare under de senaste 55 åren, claudicatio intermittens under de senaste 7 åren), de kliniska fynden (blåsljud över alla större artärer, med palpabla pulser över båda lårartärerna och avsaknad av tecken på akut ischemi) och den utvidgade kollaterala cirkulationen på en kronisk, allvarlig aorto-iliakal aterosklerotisk ocklusiv sjukdom, medan den mindre storleken på den högra njuren talar för iskaemisk nefropati. Patientens hematologiska profil (trombocytopeni, ökad PT och D-dimerer samt minskad PTT och fibrinogen) talar dessutom för diagnosen kronisk disseminerad intravaskulär koagulopati, troligen på grund av den kroniska förekomsten av en stor tromb i aorta. Den plötsliga manifestationen och diagnosen av allvarlig arteriell hypertoni och njurdysfunktion en månad före intagningen tyder på att tromben i aorta har spridit sig proximalt. En tidig duplexskanning och sonografi av aorta vid den tidpunkten skulle ha varit tillräcklig för att i tid upptäcka kollateral cirkulation och aortaocklusion. Denna fördröjning av diagnosen var kritisk för vår patient och försämrade hans prognos, eftersom abrupt anuri uppstod några dagar före intagningen, vid en tidpunkt då trombusen också hade involverat den suprarenala aortan upp till den övre mesenteriska artären. En allvarlig nackdel med det diagnostiska arbetet var användningen av jodhaltiga kontrastmedel för att diagnostisera arten och visualisera den exakta utbredningen av aortaocklusionen, så att man kunde välja lämplig behandling. Magnetresonansangiografi är i dessa fall ett mycket säkrare förfarande för att bevara njurfunktionen. I brådskande fall när MR-angiografi inte är tillgänglig, som i vårt fall, är det oundvikligt att använda en av den nya generationens jodhaltiga kontrastmedel för angiografi.

I fall av allvarlig kronisk kronisk aorto-iliakal aterosklerotisk ocklusiv sjukdom utvecklas en utvidgad kollateral cirkulation . Så även hos vår patient; trots svår kronisk ocklusiv sjukdom bibehölls en adekvat basal perfusion av tarmen och de nedre extremiteterna under lång tid på grund av det utvidgade kollaterala kärlnätverket, som förbigick arteria mesenterica superior, den ockluderade delen av aortan och artärerna iliacus. Denna cirkulation skyddade patienten från akuta ischemiska manifestationer under lång tid, och det var troligen den huvudsakliga orsaken till att patienten sent hänvisades till en central sjukvårdsinrättning. Om patienten hade blivit undersökt vid tidpunkten för den första diagnosen av högt blodtryck eller njursvikt, innan han uppvisade akut anuri, hade han kunnat vara en kandidat för en snabb och relativt sett säkrare endovaskulär metod eller trombektomi, med tanke på att den operativa dödligheten vid kronisk infrarenal aortaocklusion är ∼5 %, medan den vid kronisk suprarenal aortaocklusion är 23 % . Hur som helst avvisade patienten all kirurgi och hade ett förlopp som var förutbestämt med tanke på svårighetsgraden av hans tillstånd.

Slutsatsen är att aorto-iliakal ocklusiv sjukdom som orsakar ischemisk nefropati bör misstänkas hos patienter som plötsligt uppvisar okontrollerbar arteriell hypertoni eller försämrad njurfunktion, särskilt efter användning av ACE-hämmare eller diuretika, när andra predisponerande faktorer förekommer samtidigt (rökning, manligt kön, hyperlipidemi, kronisk njursvikt) eller när aterosklerotisk sjukdom (claudicatio intermittens, kranskärlssjukdom, cerebrovaskulär sjukdom) också är uppenbar. En grundlig klinisk utvärdering och laboratorieutvärdering av sådana patienter bör göras, eftersom enbart symtom kan vara vilseledande på grund av utvecklingen av utvidgade kollaterala kärl, som kan förhindra att akuta ischemiska fenomen uppträder. Duplexskanning och sonografi av aorta och iliakartärer är enkla undersökningar som säkert kan bidra till att ställa en tidig diagnos. Omedelbar angioplastik eller trombektomi är obligatorisk när aortaocklusion diagnostiseras. Utan kirurgisk behandling har patienter med aortaocklusion en dålig prognos.

Intressekonfliktförklaring. Inga deklarerade.