Glenn Beck meddelade nyligen att han fått diagnosen ärftlig makuladystrofi och att han kan bli juridiskt blind inom kort. Vad är skillnaden mellan makuladystrofi och makuladegeneration?Den konservativa talkshowvärden Glenn Beck meddelade nyligen att han fått diagnosen “makuladystrofi” och att han eventuellt kan bli blind inom ett år.

“För ett par veckor sedan gick jag till doktorn på grund av mina ögon, jag kan inte fokusera mina ögon … han gjorde alla möjliga tester och sa: ‘Du har makuladystrofi … du kan bli blind inom det närmaste året. Eller så kanske du inte gör det”, sade Beck och återupplevde sin resa till optikern. Han använde också tillfället för att ta en titt på Barack Obamas nya lagförslag om hälsovårdsreform och sa att han ville gå till den bästa tillgängliga läkaren medan han fortfarande hade möjlighet.
Så, vad är makuladystrofi och hur kan det jämföras med makuladegeneration? Låt oss till att börja med gå igenom vad ögats makula är. Makula är den centrala delen av näthinnan (den känsliga vävnad som kantar ögats inre bakre yta och som fungerar som filmen i en kamera). Den centrala näthinnan ansvarar för detaljerad syn, till exempel för att läsa eller se detaljer i synen rakt framför dig. Det återstående området av näthinnan utanför makula ansvarar för den perifera synen. Funktionellt sett ansvarar makula för synen “vad är det” jämfört med funktionen hos den perifera näthinnan som ansvarar för synen “var är det”. Sjukdomar i makula leder till förlust av den centrala synen, vilket kan få negativa effekter på läsning av tryckta texter, bilkörning, tv-tittande osv. Makulasjukdom orsakar dock INTE total blindhet eftersom den perifera synen bibehålls.

Makuladystrofi beskriver en grupp ärftliga makulasjukdomar som kan utvecklas vid varierande tidpunkter i livet. Vissa patienter med makula dystrofi kan börja förlora den centrala synen i barndomen, medan andra kan ha en mer fördröjd tidsperiod före märkbar synförlust. Det finns över 100 typer av makula dystrophier med varierande uttryck och egenskaper. Vissa näthinnespecialister har uppgett att Beck kan ha en form av makuladystrofi som kallas “Vitellaform makuladystrofi” eller “Bests sjukdom” även om den specifika diagnosen hittills inte har angetts av Beck eller hans läkare. Denna form av makuladystrofi har ofta fysiska tecken vid makula tidigt i livet men med liten effekt på synen. Senare i livet inträffar progressiva förändringar som är förknippade med betydande central synförlust. Det är troligt att Beck nu börjar uppleva det allvarligare stadiet av sjukdomen. Hur det i slutändan kommer att påverka hans yrkesverksamhet är ännu inte fastställt.

I jämförelse med makuladystrofi är makuladegeneration typiskt sett en åldersrelaterad sjukdomsprocess i makula. Den är betydligt vanligare än makuladystrofi. Faktum är att makuladegeneration är den vanligaste orsaken till “legal blindhet” för personer över 65 år. Vi definierar legal blindhet som en minskning av den bästa korrigerade synen (dvs. synen med bästa glasögon eller kontaktlinser) till 20/200 eller mindre. Även om makuladegeneration har ärftliga komponenter följer den inte tydliga ärftliga mönster. Det är alltså inte alla personer med makuladegeneration i släkten som kommer att drabbas av sjukdomen. Andra riskfaktorer för åldersrelaterad makuladegeneration är följande: stigande ålder, exponering för UV-strålning, rökning, fetma och kost med låg halt av vissa karotenoider, t.ex. lutein och zeaxanthin (se vår webbplats www.nsvc.com och se avsnittet om kost och ögonhälsa). Som ni kan se är flera av dessa riskfaktorer för utveckling av åldersrelaterad makuladegeneration “modifierbara” och som sådana inom vår kontroll. Vi kan nu faktiskt mäta nivåerna av skyddande pigmentkarotenoider i vår makula med hjälp av ett test som kallas “QuantifEye”. Detta test finns tillgängligt hos North Suburban Vision Consultants.

.