Nekrotiserande fasciit (sällsynt plural: nekrotiserande fasciitider) avser en snabbt progredierande och ofta dödlig aggressiv nekrotiserande mjukdelsinfektion som i första hand involverar och sprider sig längs fascian.

Terminologi

Då fascia definieras på olika sätt kan det finnas förvirring om vad den utgör. Medan anatomitexter ofta definierar ytlig fascia som innefattande det subkutana fettlagret, har den senaste internationella nomenklaturen, Terminologia Anatomica, övergivit termen och de flesta kirurger anser att “fascia” i första hand avser den djupa (investerande) fascia 3,10. Fynd av infektion i den subkutana vävnaden betraktas därför vanligen som en del av cellulit, medan fasciit är reserverat för involvering av den djupa fascian 10.

Epidemiologi

Nekrotiserande fasciit är relativt sällsynt, även om dess prevalens tros vara ökande.

Riskfaktorer

Den vanligaste riskfaktorn är diabetes mellitus, särskilt i kombination med perifer arteriell sjukdom. Andra predisponerande faktorer är immunsuppression på grund av hiv-infektion, cancer, alkoholism och organtransplantationer. Infektioner kan dock förekomma hos annars friska individer efter kirurgi, penetrerande trauma, mindre sår som insektsbett eller skrubbsår, eller till och med trubbigt trauma utan tydlig ingångsportal 7,15.

Klinisk presentation

De vanligaste kliniska fynden överlappar de vanligaste kliniska fynden med dem för icke nekrotiserande mjukdelsinfektion, inklusive lokalt ödem och erytem 15. Fynd som är mer oroande för nekrotiserande infektion är bland annat akut begynnande svår smärta, crepitus, hudnekros, bullae och tecken på systemisk toxicitet/sepsis som feber och hypotoni 15. Nekrotiserande fasciit är i slutändan en kirurgisk diagnos som baseras på direkt inspektion av bräcklig ytlig fascia och illaluktande grått “diskvatten”-exsudat 15.

Patologi

Mikrobiologiskt sett finns det två huvudsakliga erkända former:

• polymikrobiella (typ I): Den vanligaste; involverar både anaeroba och aeroba organismer, såsom Clostridium, Bacteroides och Peptostreptococcus i den förstnämnda gruppen och medlemmar av Enterobacteriaceae-familjen och Staphylococcus aureus i den sistnämnda gruppen 14
• monomikrobiell (typ II): Mindre vanligt (10-15 %); involverar oftast streptokocker av grupp A, de “köttätande bakterierna” och kan kompliceras av toxiskt chocksyndrom 3,4; mindre vanligt på grund av Staphylococcus aureus

Närvaron av anaeroba bakterier (eller fakultativa anaeroba bakterier) vid typ I-infektion är ansvarig för det utmärkande fyndet av gasbildning som hittas senare i förloppet av polymikrobiell nekrotiserande fasciit. Fyndet finns dock inte vid monomikrobiell nekrotiserande fasciit på grund av streptokocker av grupp A.

Mjukvävnadsinfarkt är slutresultatet med förvätskning av fett och muskler.

Områdesort

Samtidigt som den kan drabba vilken del av kroppen som helst, berör 50 % av fallen de nedre extremiteterna. Andra vanliga områden är de övre extremiteterna, perineum (Fournier-gangrän) samt huvud- och halsregionen 4,12. Hos nyfödda barn är det vanligaste området som drabbas bålen 15.

Radiografiska kännetecken

Bildbehandling är känsligare än fysisk undersökning när det gäller att upptäcka det utmärkande kännetecknet för mjukdelsgas (subkutant emfysem) och kan också identifiera fynd som bidrar till infektion, t.ex. främmande föremål 12. Ingen avbildningsmodalitet kan dock utesluta diagnosen med säkerhet och en undersökning med endast ospecifika tecken på mjukdelsinflammation bör inte utesluta eller fördröja kirurgisk utredning och ingrepp i fall med hög klinisk misstanke om nekrotiserande infektion.

Plain film

Radiografier kan vara normala ända fram till de avancerade stadierna av infektion och nekros. Tidiga fynd är ospecifika och liknar dem vid cellulit, t.ex. ökad mjukdelstjocklek och opacitet. Gas i mjukvävnad ses endast i en minoritet av fallen.

CT

CT är den vanligaste bilddiagnostiska modaliteten för utvärdering av misstänkt nekrotiserande fasciit 12 på grund av dess snabbhet och känslighet för gas i mjukvävnad. Känsligheten för CT är 80 %, men specificiteten är låg med tanke på överlappande egenskaper med icke nekrotiserande fasciit 12. Gas i vätskeansamlingar som följer längs fasciala plan är det mest specifika fyndet, men är inte alltid närvarande 12.

Andra, ospecifika fynd inkluderar:

• asymmetrisk fasciell förtjockning i samband med fettsträngar
• ödem som sträcker sig in i den intermuskulära septa och muskeln
• förtjockning av ett eller båda av de ytliga och djupa fasciallagren

Och även om fasciella vätskeansamlingar vanligen är icke-fokala, kan man se abscesser.

På kontrastförstärkt datortomografi kan diffus förstärkning av fascia och/eller underliggande muskel ses, men förekommer både vid nekrotiserande och icke nekrotiserande fasciit 8,10. Å andra sidan tyder frånvarande förstärkning av den förtjockade fascian på nekros 7.

Ultraljud

Ultraljud kan vara mer användbart hos barn 4,10 (med en ökande förekomst efter primär varicellainfektion 11). Sonografiska fynd inkluderar förvrängda och förtjockade fasciaplan med grumlig vätskeansamling i fasciaskikten och subkutant ödem. Mjukvävnadsgasen framträder som ett lager av ekogena foci med bakre smutsig skuggning 12.

MRI

MRI är den gyllene bilddiagnostiska modaliteten för utredning av nekrotiserande fasciit med en sensitivitet på 93 % 12. Resultaten inkluderar 10,12:

• T2 FS eller STIR
  • fasciell förtjockning ≥3 mm och hyperintensitet, som börjar i den ytliga fascian och ofta involverar den djupa intramuskulära fascian i flera kompartment
  • subfasciella och interfasciella vätskeansamlingar
  • lågsignalfokuser av gas
  • subkutant ödem, även om det ofta ses vid cellulit
• T1
  • subtil förlust av muskeltextur och möjlig hög signalintensitet som är förenlig med intramuskulär blödning
  • Lågsignalfoci av gas
• T1+C
  • variabel kontrastförstärkning av fascian: ökad tidigt på grund av kapillärpermeabilitet men frånvarande senare på grund av nekros

Behandling och prognos

Nekrotiserande fasciit är en kirurgisk nödsituation. Definitiv diagnos och behandling innebär snabb kirurgisk fasciotomi med aggressiv debridering av den nekrotiska vävnaden. Antibiotika startas med bredspektrumtäckning, inklusive anaeroba bakterier, och skräddarsys när odlingsdata finns tillgängliga. Efterföljande upprepade operationer (second look) är nödvändiga tills ingen nekrotisk vävnad hittas. Varje fördröjning av behandlingen kan leda till omfattande förlust av mjukvävnad och förlust av lem. Amputation kan krävas för att förhindra ytterligare spridning av infektionen. Dödligheten kan variera mellan 9-25 % 17.

Differentialdiagnos

För inflammatoriska fynd i mjukvävnad bör man överväga 12,13:

• non-nekrotiserande fasciit, cellulit och/eller myosit
• ischemisk myonekros
• dermatomyosit
• graft versus host disease

För gas i mjukvävnader, beakta:

• gasgangrän (clostridial myonekros)
• penetrerande trauma eller perkutant/kirurgiskt ingrepp
• kommunikation från luft- och tarmkanalen (t.ex.

Historia och etymologi

Enheten beskrevs av Hippokrates på 500-talet f.Kr. som en komplikation till erysipelas, kallades sjukhusgangrän i en stor serie av Joseph Jones (en amerikansk armékirurg under det amerikanska inbördeskriget) och kallades slutligen för “nekrotiserande fasciit” 1952 i en artikel av B. Wilson18.

Se även

• subkutan abscess

.