Fallbeskrivning

Den 4 februari 2013 konsulterade en tidigare välmående 43-årig kvinna med två månaders smärta i höger öra, dövhet och blodiga flytningar en privat öron- och halsläkare. De otoskopiska fynden var “en bräcklig vaskulär massa i den yttre hörselgången, som skymde trumhinnan, samt ömhet i mastoid”. En datortomografi av de petrösa tinningbenen (figur 1) rapporterades visa “opacifiering av de högra mastoidala luftcellerna med förlust av beniga trabeculae, och fläckvis opacifiering av de vänstra mastoidala luftcellerna, utan benerosion”. En provisorisk diagnos av höger kolesteatom ställdes och operation rekommenderades.

Den 20 februari utfördes en höger modifierad radikal mastoideektomi. I operationsanteckningen antecknades följande fynd: “omfattande granulationsvävnad som fyller mastoiden med erosion av tegmen tympani, den bakre yttre kanalväggen och ansiktsnervens kanal vid andra genu, fynd som överensstämmer med kolesteatom”. Vävnad skickades inte för histopatologi.

Den 20 mars, vid det första postoperativa besöket, noterades att det postaurikulära såret förblev svullet och att det fanns ett ihållande blodigt utflöde från mastoidhålan. Patienten rapporterade nu också nedsatt hörsel från vänster öra och en vänster serös mellanöresutgjutning aspirerades. Topisk soframycin och oralt amoxicillin ordinerades.

Den 31 mars återkom hon med höger ansiktssvaghet. Det noterades att den högra postaurikulära regionen, den yttre kanalmeatusen och mastoidhålan förblev diffust svullna. Progress temporal bone CT-scanning (figur 1) beställdes och rapporterades som nu visade utbredd förstörelse av de högra mastoidala luftcellerna och fullständig opakifiering på vänster sida, utan trabekulär förstörelse. Hon ordinerades oralt dexametason, ticarcillin och ciprofloxacin hydrokortison eardroppar.

Den 22 april återkom hon med vänster ansiktssvaghet, hörselnedsättning och öronfylldhet med en medelörautgjutning. En grommet sattes in och hon instruerades att använda ciprofloxacin i båda öronen.

Den 14 maj återkom hon med förvärrad vänster ansiktssvaghet. Ytterligare en datortomografi beställdes och rapporterades som visade förlust av den beniga trabekulära strukturen nu både på vänster och höger sida. Hon behandlades återigen med oralt dexametason, ticarcillin och ciprofloxacin eardrops.

Den 21 maj återkom hon med bilaterala täta ansiktsnervpalster och bilateral konduktiv dövhet. En MRT-undersökning (figur 2) beställdes och rapporterades visa postoperativa förändringar till höger och opakifiering av luftcellssystemet i mastoid till vänster; det fanns ingen kommentar om någon annan abnormitet. Patienten remitterades vid denna tidpunkt till oss. Vid ankomsten konstaterades att hon hade bilaterala täta ansiktspalmer. Till höger fanns en fast, icke öm postaurikulär svullnad. Den högra köttspetsen var svullen nästan till stängning, och mastoidhålan innehöll granulationsvävnad med blodig flytning. Till vänster fanns det en degig, icke öm svullnad över mastoiden och en utbuktning av den postersuperiora hörselgångsväggen. Trumhinnan var intakt, och grommet var genomskinligt utan flytning. Det fanns nu en konvergent strabism på grund av en förlamning av abducensnerven. Synen och de optiska skivorna undersöktes inte vid denna tidpunkt. En datortomografi av tinningbenet visade “en utvidgning av mjukvävnad i hela det högra tinningbenet och överliggande subkutana mjukvävnader, som sträckte sig långt utanför de senaste kirurgiska marginalerna med förstörelse av större delen av den högra hörselbenskedjan, mjukvävnad som gränsar till tympan- och mastoidsegmenten i den högra ansiktsnervskanalen och benförstöring över den nedre delen av den högra sinus sigmoideus (figur 1)”. Resultaten var mindre uttalade på vänster sida, men visade också på mjukvävnad som omger och täpper till den vänstra yttre hörselgången, tidig erosiv förändring av det underliggande tinningbenet och opakifiering av de vänstra mastoidala luftcellerna och epitympanus”. Hematologiska tester och inflammatoriska markörer var normala.

Den 25 maj undersöktes båda mastoiderna kirurgiskt. Till höger fyllde vaskulär vävnad av granulationstyp den tidigare skapade mastoidhålan; den debriderades, men inga anatomiska egenskaper kunde identifieras. De beniga plattorna i den mellersta och bakre kraniefossa var eroderade. I vänster mastoid fanns fläckvis förstörelse av cortex, erosion av den bakre hörselgångsväggen med vaskulär granulationsvävnad som fyllde de mastoidala luftcellerna. Vävnad skickades för histopatologi. Neurologi konsulterades med anledning av paralysen av abducensnerven. Neurologen noterade att patientens symtom var bilateral ansiktssvaghet, horisontell diplopi och bilateral öronsmärta, men ingen huvudvärk. Vid undersökningen hade patienten, förutom allvarliga bilaterala facialispareser och en höger konduktiv hörselnedsättning, bilaterala pareser i abducensnerven och allvarliga bilaterala papillödem (figur 3). Synskärpan var RE 6/7,5 och LE 6/9. Testning av synfältet visade omfattande bilateral perifer konstriktion (figur 3). Den neurologiska diagnosen var bilateral trombos i sinus transversus som orsakade pseudotumör cerebri eller vad som en gång i tiden skulle ha kallats “otitisk eller otogen hydrocefalus”.1 En magnetröntgenundersökning av skallbasen och hjärnan (figur 2) visade bilaterala postoperativa mastoidförändringar samt förstärkande mjukvävnad centrerad på den occipitala falxen med tidig parenkymutbredning som omfattade den vänstra occipitala loben. Mjuk vävnad blockerade den övre sagittala sinus på denna plats. Icke-förstärkande trombus påvisades mer proximalt i den övre sagittala sinus, båda tvärgående sinus och den högra sinus sigmoideus. Det fanns ingen hydrocefalus. MRT-filmerna från den 21 maj hittades (figur 2) och granskades med en radiolog; de visade redan den bakre falken/vänstra occipitalen förstärkande mjukvävnad och omfattande duralvenös sinustrombos (alla orapporterade) samt förstärkande mjukvävnad som omfattade båda temporalbenen (rapporterade).

.