Diskussion
Denna fallbeskrivning beskriver den sällsynta förekomsten av lungmassa med metastaser i ryggraden, med histopatologiska fynd som liknar dem av sarkomatoid karcinom. Vår rapport visar också en samtidig förekomst av HIV och sarkomatoid karcinom. Därför väcker detta fall möjligheten att sarkomatoidkarcinom och HIV är associerade, även om fler studier behövs för att bekräfta detta.
Sarkomatoidkarcinom är unika bland lungkarcinom eftersom de, även om de betraktas som karcinom, innehåller cytologiska och vävnadsarkitektoniska egenskaper som vanligen är karakteristiska för sarkom . År 1981 kategoriserades sarkomatoida karcinom som motsvarade spindelceller som en variant av skivepitelcancer . År 1999 klassificerades karcinom med spindel- och/eller jätteceller under rubriken “karcinom med pleomorfa, sarkomatoida eller sarkomatoida element” . I Världshälsoorganisationens klassificering från 2004 definierades dessutom pulmonella sarkomatoida karcinom som “dåligt differentierade icke-småcellskarcinom som har ett histologiskt utseende som tyder på mesenkymdifferentiering” .
Vid 2015 hade Världshälsoorganisationen inga förändringar av diagnostiska kriterier eller terminologi för dessa tumörer sedan 2004 års klassificering, men rekommenderar molekylär testning för kända genetiska avvikelser med histologiska fynd. Det är svårt att diagnostisera dessa tumörer med hjälp av små biopsiprover .
Sarkomatoid karcinom är en subtyp av icke-småcellig lungcancer, och definieras av närvaron av ett sarkom eller sarkomliknande komponent, och omfattar 5 subtyper: (a) spindelcellscancer, (b) jättecellscancer (en tumör som nästan helt och hållet består av jätteceller), (c) pleomorf cancer, (d) karcinosarkom (en blandning av icke-småcellig lungcancer och sarkom som innehåller heterologa element), och (e) bifasiskt lungblastom (en tumör som består av epitelelement av embryonal typ och primitivt mesenkymalt stroma). Sarkomatoid karcinom är vanligare hos män som är rökare, och den genomsnittliga åldern för individer vid diagnosen är 65 år, med undantag för subtypen lungblastom, för vilken den genomsnittliga åldern vid diagnosen är 35 år. Flera riskfaktorer har förknippats med sarkomatoid karcinom i lungan, t.ex. rökning av cigaretter, cigarrer eller pipor och exponering för asbest i byggnadskonstruktioner och elektrisk isolering .
Det finns ingen specifik klinisk presentation, även om patienterna kan presentera sig med hosta, dyspné, hemoptys, bröstsmärta eller viktförlust . Sarkomatoidkarcinom kännetecknas av snabb tillväxt, invasion, sjukdomsrecidiv och metastaser. Lungens sarkomatoida karcinom uppträder antingen som en perifer eller central lesion och växer genom att invadera bronkieträdet, lungparenkymet och de intilliggande anatomiska strukturerna (mediastinum och bröstkorgsvägg) i form av stora nekrotiska och blödande, runda till bosselerade stora massor . Ljusmikroskopi är tillräckligt för att diagnostisera de flesta av dessa tumörer, men immunohistokemi kan vara användbart i vissa fall. Immunohistokemiska undersökningar kan användas för att hjälpa till att bestämma den histologiska typen av icke-små lungkarcinom. I allmänhet är CK5/6 och p63 markörer för skivepitelcancer, medan SP-A och TTF-1 är markörer för adenokarcinom. Färgning med CK7- och CK20-antikroppar kan hjälpa till att skilja mellan primärt lungkarcinom och metastatiskt lungkarcinom. Dessutom har pan cytokeratin (CAM 5.2 och LP 34) rapporterats förekomma i sarkomatoida lungkarcinom .
En studie av Kim et al. visade att Napsin-A (81 %) och TTF-1 (70 %) var positivt i adenokarcinom, men endast 2 % hade TTF-1-positivt skivepitelkarcinom. Immunohistokemisk färgning p63 (91 %) och CK 5/6 (90 %) är ibland (9 %) positiv i skivepitelcancer och sällan (4 %) positiv i adenokarcinom (P<.001) . Brandler et al. visade att GATA 3 och P40 immunohistokemisk färgning var positiv i uroteliska adenokarcinom . P40 är en mer känslig och specifik immunohistokemisk markör för skivepitelcancer i lungorna än p63 .
Det finns hittills inga prospektiva studier av sarkomatoid karcinom i lungorna, främst på grund av den låga incidensen av denna cancer samt svårigheterna att diagnostisera den. Eftersom cancern är så aggressiv diagnostiseras de flesta patienter mycket sent, i avancerade stadier. Det finns endast ett fåtal retrospektiva studier som jämfört sarkomatoid karcinom med konventionell icke småcellig cancer och som rapporterar att patienter med sarkomatoid karcinom klarade sig betydligt sämre när det gäller medianöverlevnad, sjukdomsprogression och total överlevnad .
I en studie av Ro m.fl. förkortade en tumörstorlek på >5 cm, ett kliniskt stadium >I, metastasering, associerad genetisk mutation (K-Ras- eller p53-mutation) och lymfkörtelns involvering patientens överlevnad betydligt. Dessutom hade sarkomatoidkarcinom en medianöverlevnad på 10 månader, vilket var mycket kortare än för andra lungkarcinom (20 månader för adenokarcinom, 12,6 månader för storcellskarcinom och 18,5 månader för skivepitelkarcinom) .
I de fall där tumören är lokaliserad är kirurgi en adekvat behandlingsväg. Eftersom det för närvarande inte finns några uppgifter om den metastatiska sjukdomen behandlas patienterna däremot som om de hade icke-småcellig lungcancer . En studie av Vieira et al. visade att den progressionsfria överlevnaden inte var statistiskt signifikant annorlunda mellan patienter som fick platinabaserad kemoterapi och de som inte fick det. Dessutom observerades ingen statistiskt signifikant skillnad i total överlevnad (7 månader med platina mot 5,3 månader utan; P=0,096) .
Vår patient var en manlig rökare, vilket är en riskfaktor för att utveckla sarkomatoid cancer. Dessutom var immunhistokemiska färgningar för lungmassan och ryggmärgsmassan positiva för cytokeratin och CAM 5.2, vilket gynnar sarkomatoid cancer i lungan. Eftersom sjukdomen inte var lokaliserad var vår patient inte en kandidat för kirurgisk resektion av lungmassan. Andra lungcancerformer som adenokarcinom, skivepitelcancer, storcellscancer och småcellscancer har rapporterats hos HIV-patienter, men vårt fall visar att det kan finnas ett samband mellan HIV och sarkomatoid cancer.