Diskussion

Kutana manifestationer av djup mykos är ovanliga och ganska begränsade till ett fåtal svamparter. Ett antal dimorfa patogena svampar är dock inblandade i orsakandet av djupa mykoser hos immunsupprimerade personer. Dessa svampar kan förekomma som mögel/hyphaer eller jästsvampar och är morfologiskt distinkta för olika arter medan det kliniska sjukdomsförloppet vanligtvis är indolent och ofta smärtfritt. Den lokala kutana presentationen är varierande och kan ta formen av omskrivna knölar, sår, abscesser eller papler, vilket således är en vanlig orsak till fördröjd eller felaktig diagnos tillsammans med andra kutana neoplastiska lesioner.

Histoplasmosis stod för 37 % av fallen med en högre frekvens hos män. Histoplasmos är en global sjukdom med hög endemicitet i centrala och östra USA samt i centrala och subsahariska Afrika och förekommer vanligen som en lungsjukdom med sällsynta primära kutana manifestationer vid spridd sjukdom. Den afrikanska histoplasmos som orsakas av Histoplasma capsulatum var duboisi kan dock påverka hud, ben och lymfkörtlar hos immunkompetenta värdar och uppträder som lokaliserade lesioner. Ett av våra tio fall hade benpåverkan som krävde en maxillektomi medan de övriga nio fallen påverkade huden i ansiktet, bålen, lemmarna och gommen, i likhet med dokumenterade rapporter om 40 % av fallen på dessa platser, inklusive orala slemhinnor. Disseminerad histoplasmos förekommer i bakgrunden av immunsuppression från aids vanligen och kan vara förknippad med engagemang i centrala nervsystemet i cirka 10-20 % av fallen. Den enda patienten med CNS-inblandning i denna serie var seronegativ för hiv-infektion och hade ingen historia av immunsuppression. Liknande rapporter om cerebral histoplasmos i avsaknad av hiv-infektion har dokumenterats hos patienter som lever i endemiska områden. Vävnadsdiagnosen av histoplasmos bygger på identifiering av ganska enhetliga runda till ovala sporer och hyfer inom multinukleerade jätteceller, histiocyter och extracellulärt inom stroma.

Myketom var den näst vanligaste mykosen och stod för 33,3 % av våra fall. Dess kliniska manifestation, även om den är varierande, kan kännetecknas av många utflödande bihålor som innehåller färgspecifika granuler beroende på den orsakande svampen. Av de många svampar och aktinomyceter som är inblandade i orsakerna står Madurella mycetomatis för en betydande andel. Den allmänna infektionsmekanismen är oklar, men traumatisk implantation från infekterad jord kan förekomma och utsatta kroppsdelar drabbas företrädesvis. Detta kan förklara de fall där det fanns en anamnes på ett trauma. Benförstöring kan också förekomma, vilket sågs hos patienten med kortikal erosion av fotens små ben. Infektionens varaktighet varierar från 3 till 10 år med ett genomsnitt på 5 år. Diagnosen kan vara svår att ställa i avsaknad av utflödande bihålor, men kan uppnås med en kombination av kliniska drag, undersökning av granulatfärg, histopatologiska, immunohistokemiska och radiologiska undersökningar. Mikrobiell odling även om den är användbar begränsas ofta av den låga livskraften hos de orsakande svampelementen .

Omkring 20 % av fallen var fykomykos (syn. Rhinoentomophthoromycosis, basidiobolomycosis), en lokaliserad långsamt växande mykotisk infektion som dominerar i tropikerna och som kliniskt kännetecknas av fasta till träiga hårda subkutana svullnader som är platsspecifika beroende på den inblandade svamparten . Rhinoentomoftoromykos (naso-facial) orsakad av Conidiobolus coronatus drabbar vanligen nässlemhinnan och bihålorna och orsakar grova smärtfria ansiktssvullnader som kan vara förknippade med synnedsättning, som i våra fall. Det intranasala granulom som uppstår kan också sprida sig genom ostia och foramina och påverka bihålorna, gommen, svalget och kinden. Basidiobolomykos orsakad av Basidiobolus ranarum föredrar lemmarna eller lemmbältet och drabbar ofta barn. Endast ett fall i vår serie hade en förhistoria av intramuskulär injektion med en eventuellt kontaminerad nål. Histologiskt kännetecknas fykomykos av stora oregelbundet förgrenade septata och aseptata hyfer inom multinukleerade jätteceller och granulom .

Av de två fallen av phaeohyphomycos presenterade sig det ena fallet som en kliande cystisk svullnad i handflatan, medan det andra hade konvulsioner med progressiv synförlust. Phaeohyphomycos är en sällsynt lokaliserad dematitmykos som orsakas av en grupp svampar, däribland Exophiala jeanelmei, Exophiala dermatitidis, Exserohilum rostratum, Bipolaris species och Alternaria alternate. Infektionen förvärvas vanligen genom implantation medan den histologiska diagnosen baseras på närvaron av tydliga brunfärgade hyfer som orsakas av deponering av dihydroxynaftalenmelanin i väggarna. Den kliniska presentationen beror också på djupet av hudinfektionen och den systemiska manifestationen.

Kutan djup mykos hos immunkompetenta värdar framkallar ofta ett distinkt histologiskt inflammatoriskt svar som kännetecknas av granulombildning och diagnosen kan ställas med hjälp av vävnads- eller vätskeodling, vävnadshistologi färgad med H och E, PAS och GMS, immunohistokemi och serologi. Serologiska tester är de mest relevanta för att fastställa diagnosen när odling och färgning inte är till någon hjälp. I en miljö med begränsade resurser som vår, där ytterligare fördröjning av behandlingen ökar patientens sjuklighet, förblir vävnadshistologi med relevanta färgningar det viktigaste sättet att ställa diagnosen. Det är också viktigt för kliniker att känna igen och känna till etiopatogenesen och patologin hos dessa mykoser som bör betraktas som differentiella hudförändringar, särskilt i tropikerna.