Rathkes klyftcystor (RCC) är icke neoplastiska epitelförändringar i sellarregionen som sällan har rapporterats som en klinisk enhet. Vi har retrospektivt granskat magnetresonanstomografi (MRT), intraoperativa och patologiska fynd av en serie på 16 fall av RCC som opererats vid vår institution sedan 1992. Samtidigt diskuterade vi de olika hypoteserna om deras embryologiska ursprung. Patienterna omfattade 12 kvinnor och 4 män, 11 till 73 år gamla. Endokrina störningar var den vanligaste presentationen, följt av huvudvärk och synnedsättning. Cystans placering var intrasellär i 7 fall, intrasellär och suprasellär i 6 fall och suprasellär i 3 fall. Storleken på cystan varierade från 8 till 26 mm (medelvärde 12 mm). MRI-signalintensiteten var ganska varierande på T1-viktade bilder. Cystan verkade hyperintensiv i 6 fall, hypointensiv i 6 fall, isointensiv i 3 fall och heterogen i ett fall. På T2-viktade bilder (tillgängliga i 13 fall) var signalintensiteten mer konstant och verkade hyperintensiv i 11 fall och hypointensiv i 2 fall. Efter Gd-DTPA observerade vi ingen förstärkning av vare sig cystinnehållet eller cystväggen, utan endast av hypofysen hos samtliga patienter. Oftast var hypofysen förskjuten nedåt av cystan ovanför och visade en typisk bild av “ett ägg i en kopp”. Femton patienter opererades genom transfenoidal ingång och en genom frontal kraniotomi. Intraoperativt var cystans innehåll gelatinöst eller tjockt och mörkt färgat. I två fall var det cerebrospinalvätska-liknande, vilket motsvarade den signal som observerades på MRT. Hypofysens position som bekräftades genom kirurgi i 15 fall sammanföll med den förstärkning som sågs och MR-avbildningen. I 13 fall där biopsi av cystväggen utfördes bekräftade den fokalt cilierat kolumnar- eller cuboid epitel. Ett samexisterande adenom hittades i ett fall. Sammanfattningsvis anser vi att RCC har varierande MRT-egenskaper så att inget patognomoniskt tecken kan observeras. Förutom i några få fall fanns det ingen korrelation mellan MRT och intraoperativa fynd. Därför förblir differentialdiagnoser med andra cystiska lesioner i sellarregionen ytterst svåra även med MRI-studier. De mest intressanta fynden vid MRT-studier av RCC var att lokalisera hypofysen för att hjälpa kirurgen att bevara hypofysvävnad under operationen.
Maternidad y todo
Blog para todos