Systemisk lupus erythematosus, ofta förkortat till Lupus eller SLE, är en av de “autoimmuna” sjukdomarna som kan drabba många olika organ. Den här informationen handlar om lupus i allmänhet och kommer från Arthritis Care. Se även vår information om SLE och njurarna.

Vad är lupus?

Systemisk lupus erythematosus är en sjukdom i immunförsvaret – det system som förebygger och bekämpar infektioner.

I lupus blir immunförsvaret obalanserat vilket leder till att kroppen reagerar mot frisk vävnad. Det är därför symptomen på lupus kan variera så mycket. Ibland orsakas sjukdomen av användning av vissa läkemedel. Detta kallas läkemedelsinducerad lupus.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) klassificeras som en reumatisk sjukdom. Den kan orsaka inflammation i lederna och flera av kroppens organsystem. (Till exempel: huden, njurarna och olika andra inre organ.) Därav termen systemisk. Termen lupus erythematosus hänvisar till det röda utslaget i ansiktet.

Discoid lupus påverkar huden och är en relativt mild sjukdom. Ibland behandlas den av en reumatolog (specialist på artrit och reumatiska sjukdomar) men oftare av en dermatolog (specialist på hudsjukdomar).

Vem får lupus?

För cirka 25 år sedan trodde man alltid att diagnosen innebar en allvarlig utsikt, eftersom endast de med den svåraste sjukdomen erkändes. Situationen är mycket annorlunda nu. Läkare är nu väl medvetna om sjukdomen och inser att den ofta är lindrig. Behandlingen har också förbättrats avsevärt.

Discoid lupus är vanligare än SLE och är dubbelt så vanlig hos kvinnor som hos män.

SLE är ungefär 10 gånger vanligare hos kvinnor än hos män. En studie som genomfördes i Nottingham 1989-90 visade att prevalensen var 45,4 per 100 000 bland kvinnor och 3,7 per 100 000 bland män. SLE är också vanligare bland afrokaribiska grupper. I en amerikansk studie var prevalensen 1 på 700 bland vita kvinnor mellan 15 och 64 år. Prevalensen bland svarta kvinnor var 1 på 245.

Orsakerna till SLE är okända även om nyare forskning tyder på att en svag genetisk påverkan är inblandad.

Den första diagnosen av SLE är vanligast bland kvinnor i barnafödande ålder. Det är inte ovanligt att en ung kvinna som får diagnosen i 20-årsåldern minns att hon haft symtom i barndomen. Ibland diagnostiseras lupus före puberteten, då pojkar och flickor är lika drabbade. Med början av tonåren tar flickorna över. Lupus kan också ses hos kvinnor efter klimakteriet, men detta är sällsynt.

Det verkar också som om personer med lupus kan ha perioder av remission och uppblossning på ett ganska liknande sätt som vid reumatoid artrit.

Vilka symtom har man på SLE?

Lupus kan visa sig på mycket olika sätt från person till person. Ungefär 80 % av personerna utvecklar led- och muskelsmärtor, hudutslag, trötthet och en allmän känsla av att må dåligt.

Under ett lupusutbrott är de vanligaste klagomålen influensaliknande symtom (med eller utan feber), trötthet, muskel- och ledvärk. Ofta rapporteras symtomen vara värre före en menstruationsperiod och man tror ofta att de bara är premenstruella spänningar.

Följande tecken och symtom är de vanligaste:

Artrit – Smärtan och inflammationen i lederna som förekommer vid SLE skiljer sig från den som förekommer vid reumatoid artrit. Även om artrit kan vara mycket besvärlig skadas sällan lederna, vilket gör SLE till en mindre allvarlig sjukdom i detta avseende än reumatoid artrit. Smärtan och obehaget kan tyckas fladdra från en led till en annan.

De leder som oftast drabbas är händer, fötter och knän, men det kan förekomma överallt. Inflammation i senor och muskler kan också förekomma.

Fatigue – Människor rapporterar ofta att detta är det mest handikappande draget av SLE. Trötthet syns inte och människor kan ha stora svårigheter att förklara för andra hur utmattade de kan känna sig.

I början har de flesta svårt att acceptera behovet av extra vila. Detta är dock en viktig del av hanteringen av sjukdomen och det finns ingen anledning att känna sig skyldig till det. Ha realistiska förväntningar på hur mycket du kan göra och undvik att “överdriva” även om du känner dig energisk.

Hudutslag – Hudutslag är vanliga och nästan alla former kan förekomma. Personer med SLE utvecklar ofta utslag i ansiktet; dessa kan variera från en mild rodnad på båda kinderna till ett mer uttalat fjällande utslag. Det berömda fjärilsutslaget över näsryggen och kinderna ses endast sällan.

Hudutslagen kan uppstå på vilken del av kroppen som helst, ofta på de områden som utsätts för solljus. De försvinner vanligtvis spontant men hos vissa personer kan utslagen vara mycket besvärliga. Ibland uppstår sår i munnen och näsan. Milda ansiktsutslag kan få dig att verka vid utmärkt hälsa trots att din hud är öm.

Att ha en osynlig sjukdom kan vara mycket bedrägligt.

Solkänslighet – Många personer med lupus är känsliga för solljus och ultraviolett strålning. Om du är drabbad på detta sätt kan du upptäcka att långvarig exponering för solljus förvärrar din artrit eller ger dig utslag.

Du bör undvika att sola under de tider då solen är som mest intensiv, det vill säga mellan klockan 10 och 15 på eftermiddagen. Använd alltid en solkräm med hög faktor även på vintern eftersom ultravioletta strålar tränger igenom moln.

Fluorescerande belysning avger mer ultraviolett ljus än vanliga glödlampor. Om du är ljuskänslig finns det ett enkelt och billigt plastfilter som kan lindas runt röret och fästas med tejp. Dessa kan vara mycket viktiga på arbetsplatsen. En arbetsgivare bör kunna få dem betalda av Placement, Assessment and Counselling Team (PACT) som är en del av arbetsförmedlingen.

Håravfall – Vissa människor upplever olika grader av håravfall. Även om detta kan vara mycket plågsamt är det nästan alltid tillfälligt. Endast i sällsynta fall när hårsäckarna är ärrade är håravfallet permanent.

Njurar – Man trodde att njurpåverkan förekom hos 20-40 procent av personerna med lupus och orsakade ofta mycket ångest hos dem. Men nu när mild lupus erkänns inser läkarna att denna siffra är överskattad och att njurpåverkan är sällsynt vid mild sjukdom. Din urin kan testas vid varje besök på kliniken som en rutin för att kontrollera dina njurar. Med tidig upptäckt kan njurpåverkan övervakas och behandlas framgångsrikt om behovet uppstår. Den gamla oron att njurarna kommer att skadas ytterligare vid varje uppblossning är inte välgrundad. Se vår separata information om lupus och njurarna.

Depression – Personer med lupus kan uppleva tillfälliga perioder av depression. Vissa upplever depression som en reaktion på långvarig sjukdom. För andra kan det vara ett resultat av att sjukdomen angriper nervsystemet. Depressionen slår ofta till under ett uppblossande skov. I båda fallen kan dock dessa perioder gå över utan att kräva särskild behandling.

Andra symtom – Personer med lupus kan också ha en rad andra symtom, bland annat hög temperatur, blodrubbningar, missfall, huvudvärk, viktnedgång, bröstsmärta och buksmärta. Det är dock viktigt att komma ihåg att symtomen kan variera mycket från person till person.

Hur diagnostiseras det?

SLE är inte lätt att diagnostisera. Den liknar ofta andra former av reumatiska sjukdomar som reumatoid artrit.

Diagnosen kan ta många månader eller till och med några år. I allmänhet hänvisas människor av sin husläkare till en reumatolog eller njurspecialist som ställer den slutliga diagnosen.

Det test som oftast används är ANA-testet (Anti-Nudear Antibody). Men även om detta test är positivt hos över 90 procent av personer med SLE kan det också förekomma vid andra reumatiska sjukdomar och ibland hos friska personer. Innan en definitiv diagnos ställs bör man ta hänsyn till individens hela hälsobild och symtom. Andra blodprover, röntgenbilder eller kanske en hud- eller njurbiopsi kan tas för att underlätta diagnosen.

Vad är behandlingen?

Åtttio procent av personer med SLE har det i en mild form som kanske inte kräver behandling. För resten ges ofta antiinflammatoriska tabletter för att minimera ledsmärta och inflammation. Om den associerade inflammationen är allvarligare kan steroider användas tills symtomen är under kontroll. Läkemedlet kan sedan avbrytas eller minskas till en låg dos.

OBS: Personer som tar steroider rekommenderas alltid att bära med sig ett steroidkort. I händelse av en olycka eller plötslig sjukdom är det viktigt att läkarna vet att du tar steroider eftersom dosen kan behöva ökas. Dessa kort finns tillgängliga hos din apotekare eller husläkare.

För dem med en kombination av led- och hudproblem har de malariamedicinerna klorokin och hydroxiklorokin visat sig vara användbara. Om dessa rekommenderas görs vanligtvis ett ögontest innan behandlingen påbörjas. Detta kan sedan upprepas en eller två gånger per år eftersom läkemedlet kan ackumuleras i ögat. Om ackumulering upptäcks vid ögonundersökningen stoppas läkemedlet.

Andra läkemedel som kallas immunosuppressiva (inklusive azathioprin och cyklofosfamid) kan användas för att behandla sjukdom som påverkar de större organsystemen och för att minska den mängd steroider som krävs. Om du tar denna kombination av läkemedelsbehandling kommer du att få regelbundna säkerhetskontroller, t.ex. blodprov. Mer information om immunosuppressiv behandling finns tillgänglig.

Regelbunden läkarvård är viktig och det är viktigt att du följer din läkares instruktioner och inte slutar ta dina mediciner utan att rådgöra med dinic. En kombination av vila och motion är viktig och fysioterapi rekommenderas ofta för att bibehålla ledrörlighet och muskelstyrka.

Vad kommer att hända med mig?

Alla personer med lupus är olika och sjukdomens varaktighet och svårighetsgrad varierar. Med tidigare diagnos och förbättrad behandling har dock utsikterna förbättrats mycket. I mildare fall av SLE är prognosen mycket god. Hos vissa personer kan symtomen försvinna helt och hållet under en period: detta är vanligt vid läkemedelsinducerad lupus. Även om allvarliga komplikationer kan uppstå hos en liten andel av personerna anses SLE inte längre ha dåliga utsikter.

De flesta personer med lupus kan förvänta sig en normal livslängd.

Sjukdomsförloppet kännetecknas av perioder av remission när personen är symtomfri och av perioder av uppblossning när symtomen återkommer eller inte är under kontroll.

Lupus smittar inte, är inte infektiös och är inte malign. Den förekommer ibland i familjer men är vanligtvis inte en genetiskt nedärvd sjukdom.

Hur vet jag om ett skov börjar?

• En ökad svårighetsgrad av följande symtom kan tyda på ett förestående skov:
• Anstigande trötthet som inte står i proportion till vad man normalt upplever
• Ökat antal ledsmärtor och svullnad
• återkommande hög temperatur
• Oförklarligt hudutslag
• Ofrivillig viktnedgång
• allmänt ohälsa
• återkommande sår i munnen
• osäkerhet i andan
• närvaro av huvudvärk
• håravfall

En kombination av ett eller flera av dessa symtom kan signalera början på ett skov.upp. Det kan vara dags att besöka din läkare för en kontroll. Stress, övertrötthet och infektioner är kända utlösande faktorer för sjukdomsutbrott.

En ljusare framtid

Behandlingen och utsikterna för personer med lupus har förbättrats till oigenkännlighet under de senaste tjugo åren. I själva verket är det lika bra att undvika all litteratur i ämnet som är mer än tio år gammal eftersom den förmodligen är missvisande.

Forskningen om SLE fortsätter och sjukdomen förstås gradvis bättre. Behandlingarna kommer att fortsätta att förbättras och eventuellt kan ett botemedel hittas. Att behålla en positiv inställning och leva en dag i taget är bra strategier för att klara av lupus.

Var kan jag hitta mer information?

Lupus UK	Lupus UK är en självhjälpsorganisation för personer med lupus. Den här webbplatsen är utmärkt, med mycket information, även om den inte verkar vara den officiella webbplatsen för Lupus UK utan drivs av en av deras medlemmar. Har stödgrupper och kontakter i hela Storbritannien. Lupus UK, St James’s House, Eastern Road, Romford, Essex RM1 3NH. Tel: 01708 731251.
Lupus	Svårt att komma in på men har massor av information av högsta kvalitet, med särskilt bra täckning av “Hughes syndrom” (anti-cardiolipin syndrom). Inte förvånande eftersom den kommer från en patient till professor Hughes vid St Thomas’ Hospital, London
Arthritis Care	Informationen på denna sida kommer från en broschyr som publicerats av Arthritis Care, med tillstånd. Arthritis Care tillhandahåller stöd och information om artrit och lupus. 18 Stephenson Way, London NW1 2HD. Tel: 020 7380 6500.
Lupus.com	Listan över kontakter till andra SLE-relaterade webbplatser är bra. Många av dessa är skrivna av patienterna själva och kan vara intressanta
Hamline lupus info	Den här webbplatsen är ganska blandad information, men har bra länkar till andra webbplatser.
Hairline International	Erbjuder stöd till personer som drabbats av plötsligt håravfall. Hairline International, 39 St Johns Close, Knowle, West Midlands B33 ONN. (A4 SAE uppskattas.) Tel: 01564 775281 (ansaphone).

Följande böcker är användbara:

• Lupus: A Guidefor Patients av Graham R V Hughes, 3 pund inklusive porto, kan fås från Lupus UK, St. James House, Eastern Road, Romford, Essex, RM1 3NH.
• The Lupus Book av Daniel J Wallace, 13,50 pund, utgiven av Oxford University Press 1995