Introduktion

Detta ämne ger en differentialdiagnos för urtikaria och för urtikarialiknande tillstånd som liknar urtikaria men som inte orsakas av sårbildning.

Vad är urtikaria?

Urtikaria beskriver en grupp tillstånd där det finns sårbildning (eller sårbildning) i huden, kliande vita eller röda klumpar. Urtikaria kan ibland vara ett tecken på systemisk sjukdom.

Visa mer om vanlig urtikaria.

Inducerbar urtikaria

Kronisk inducerbar urtikaria (tidigare känd som fysisk urtikaria) uppstår som svar på en yttre faktor. Klassificering sker enligt den provocerande faktorn: strykning av huden vid dermografi (hudskrift), acetylkolin som frigörs vid svettning vid kolinergen urtikaria, kall luft eller kallt vatten vid kallurtikaria, lokal värme vid värmeurtikaria, en kontaktfaktor vid kontakturtikaria, vatten av alla typer eller temperaturer vid akvagenisk urtikaria, solexponering vid solurtikaria och fast tryck vid fördröjd tryckurtikaria. Fysisk urtikaria har följande egenskaper:

• Vårtor induceras på platsen för den provocerande faktorn
• Vårtorna varar i ungefär 15 minuter, nästan alltid mindre än en timme (med undantag för fördröjd tryckurtikaria, som varar i timmar till dagar)

Inducerbar urtikaria: kortvariga sår på platsen för den provocerande faktorn

Vad är urtikaria-liknande hudlesioner?

Urtikarialiknande hudförändringar är rödaktiga eller hudfärgade platta fläckar eller svullnader med slät yta som kvarstår i mer än 24 timmar.

Insektsbett

Insektsbett ger ofta upphov till kliande knölar (papler) eller svullnader. De kännetecknas bland annat av följande:

• Det första sticket känns ofta
• På utsatta ställen
• Centrala blåsor (blåsor)
• Grupper av lesioner, ofta asymmetriskt fördelade
• För det mesta uppstår de under sommar- och höstmånaderna
• Enskilda lesioner kvarstår i dagar till veckor
• Brunaktig missfärgning som kvarstår i flera månader ses ofta på en hud som lätt blir solbränd.

Barn och, mer sällan, vuxna kan utveckla papulär urtikaria, som tolkas som en överkänslighetsreaktion på insektsbett. Inget initialt stick känns, och gamla lesioner kan återkomma.

En biopsi avslöjar ett inflammatoriskt infiltrat som inkluderar eosinofiler och spongios i epidermis.

Insektsbett: grupperade urtikariella lesioner med centralt punktum eller blåsa

Urtikariell dermatit

Urtikariell dermatit uppvisar både urtikarialiknande och eksemliknande lesioner.

• Urtikariell dermatit drabbar vanligen äldre patienter
• Persisterande röda kliande plack kan ha en slät yta (urtikarialiknande) eller torr repad yta (eksemliknande)
• De fördelas symmetriskt på bålen, överarmarna och låren
• I vissa fall är urtikariell dermatit en biverkning till ett läkemedel.

En biopsi kan rapporteras som dermal dermatit med blandade inflammatoriska celler i dermis och minimal spongios i epidermis.

Urtikariell dermatit kan vara ett tidigt tecken på bullous pemphigoid. Så småningom uppträder spända blåsor. Biopsi visar eosinofiler och subepidermal klyvning med positiv färgning vid direkt immunofluorescens.

Urtikariell dermatit: ihållande röda plack med slät eller torr yta

Kontaktdermatit

Kontaktdermatit verkar ibland urtikariell snarare än eksematös, med den största delen av inflammationen i dermis snarare än i den mer ytliga epidermis.

• Det uppträder på platsen för kontakt med det ansvariga agenset
• Det kan uppstå vid irriterande kontaktdermatit eller allergisk kontaktdermatit
• Lesionerna avklingar över dagar till veckor
• Patchtest kan avslöja ett allergen i allergiska fall

Kontaktdermatit bör skiljas från kontakturtikaria, som är en kortvarig typ av fysisk urtikaria (se ovan).

Kontaktdermatit: ibland övervägande dermal

Erythema multiforme

Klassiskt erythema multiforme uppvisar ett akut utbrott av målformade lesioner på händer, fötter, knän och armbågar. Målformade lesioner kan dock även ses vid vanlig urtikaria.

• Målformade lesioner är urtikarialiknande plack som kännetecknas av koncentriska ringar
• I erythema multiforme, Blåsor uppstår ofta i mitten av placken
• Enskilda lesioner kvarstår i tio dagar till tre veckor
• Slemhinnelesioner förekommer i svårare fall
• Erythema multiforme kan vara återkommande, vanligen på grund av herpes simplex-virusinfektion

En biopsi är vanligen karakteristisk.

Erythema multiforme: grödor av målskador på händer och knän

Urtikariella läkemedelsutbrott

Läkemedelsutbrott inkluderar urtikaria och urtikarialiknande eruptioner. Enskilda lesioner försvinner inom några timmar vid läkemedelsinducerad urtikaria och kvarstår i flera dagar vid urtikarialiknande eruptioner. De beskrivs ofta som morbilliformiska eller makulopapulära eruptioner. Karakteristiska kännetecken för läkemedelsutbrott är bl.a. följande:

• Utslagen börjar inom 14 dagar efter en ny medicinering (utom vid läkemedelsöverkänslighetssyndrom, när de uppstår inom åtta veckor efter att man börjat med ett nytt läkemedel)
• De uppstår tidigare vid återinsjuknande.utmaning
• Medicineringen kan redan ha avbrutits när utslaget uppträder
• Röda makula (små platta fläckar) och papula (små upphöjda fläckar) kan smälta samman och bilda stora fläckar (stora platta områden) och plack (stora upphöjda områden)
• Utslaget är symmetriskt och tenderar att vara allvarligast på bålen
• Utslaget kliar eller kliar inte
• Det finns eller finns inte en låg-feber
• När lesionerna bleknar, ytan skalar
• Mörka märken kan kvarstå i dagar till veckor

En biopsi avslöjar ett subtilt inflammatoriskt infiltrat som inkluderar eosinofiler, och lymfocyter och apoptotiska keratinocyter i epidermis.

Drogutslag: symmetriska urticerade papler och plack

Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa är en form av kutan mastocytos där det finns bruna makulor och papler.

• Urticaria pigmentosa ses oftast hos spädbarn och förbättras med åldern
• Det kan även uppstå hos vuxna då det tenderar att kvarstå
• Lesionerna kan drabba bål och lemmar och mer sällan hårbotten och ansiktet
• Lesionerna urinerar när de gnuggas, eller spontant, dvs. paplerna sväller till sår och dessa kvarstår i upp till en timme
• Lesionerna kan ge blåsor hos små barn
• Det kan finnas några få till hundratals lesioner
• Systemisk involvering kan resultera i rodnad och svimning

En biopsi kan avslöja ett ökat antal mastceller, men dessa kan vara svåra att identifiera och vävnaden kan se ut på samma sätt som normal hud.

Urticaria pigmentosa: bruna fläckar som urtikar

Autoimmuna blåsbildningssjukdomar

De subepidermala autoimmuna blåsbildningssjukdomarna kan initialt uppvisa urtikariella lesioner flera dagar eller veckor innan blåsor uppstår. Dessa urtikariella lesioner kan ses i:

• Bullous pemphigoid
• Pemphigoid gestationis (pemphigoid associerad med graviditet)
• Linjär IgA bullous dermatos
• Epidermolysis bullosa acquisita

Karaktäristiken för autoimmuna blåsbildningssjukdomar är bland annat:

• Symmetrisk utbredning
• En tendens att involvera bål och hudveck (flexurer)
• Ofta drabbar de äldre (pemfigoid) eller gravida patienten (pemfigoid gestationis).

Hudbiopsi för rutinhistopatologi och direkta immunofluorescensstudier är nödvändiga för att bekräfta diagnosen.

Urtikariella plack vid autoimmuna blåsbildningssjukdomar

Pruritiska urtikariella papler och plack vid graviditet

PUPPP eller Pruritiska urtikariella papler och plack vid graviditet är ett utbrott som uppträder under de sista veckorna av graviditeten, vanligen vid en första graviditet.

• Små rosa papler kan förenas till plack
• Urtikariella lesioner är vanligast, men eksematösa och blåsiga plack kan också uppstå
• Lesioner drabbar oftast bålen, överarmar och lår
• Platserna börjar vanligtvis i sträckmärken (striae gravidarum)
• PUPPP försvinner inom några veckor efter förlossningen

PUPPP: Symmetriska urticerade plack som gynnar bristningar

Annulärt erytem

Annulärt erytem börjar vanligen som en liten upphöjd rosa-röd fläck som långsamt förstoras och bildar en ringform medan det centrala området plattas ut och klarnar. De kan likna en urtikariell svullnad men har ofta en efterföljande fjällning. De är asymtomatiska. Ringarna förstoras med en hastighet av ca 2-5 mm/dag tills de når en diameter på ca 6-8 cm. Ibland bildar lesionerna inte kompletta ringar utan växer till oregelbundna former.

Annulärt erytem: långsamt förstorande ringar

Autoimmun progesterondermatit

Autoimmun progesterondermatit är ett sällsynt, återkommande och kliande utslag som drabbar kvinnor under barnafödande år.

• Hudskador uppträder under andra halvan av menstruationscykeln och försvinner under menstruationsperioden
• Urtikaria, urtikarialiknande svullnader, eksemliknande lesioner, blåsor och målskador kan förekomma
• Det förhindras när ägglossningen förhindras av ett oralt preventivmedel

Interstitiell granulomatös dermatit

Interstitiell granulomatös dermatit är en distinkt patologisk entitet av en ovanlig persisterande hudutslag som ofta är av urtikariell typ. Andra lesioner som beskrivs med samma patologi är papler, knölar och plack som är hudfärgade, röda eller bruna. De kan vara ovala, ringformade eller snörliknande.

Interstitiell granulomatös dermatit är associerad med autoimmuna sjukdomar, särskilt seronegativ polyartrit, och ses ibland i samband med lymfom, lungcancer, läkemedel och infektioner

Interstitiell granulomatös dermatit

Wells syndrom

Wells syndrom, som också kallas eosinofil dermatit, uppvisar också urtikariella lesioner. Eosinofiler ses i blodet hos 50 % av patienterna.

• Lesionerna kan vara begränsade till ett ställe eller mer generaliserade
• Enskilda lesioner är kliande röda till lila, svullna papler eller plack som försvinner under dagar till veckor
• De kan likna insektsbett eller cellulit
• Lesionerna kan följas av bruna märken som varar i veckor till månader
• Blåsor kan uppstå inom lesionerna
• Lesionerna kan återkomma på samma plats

Hudbiopsi kännetecknas av eosinofiler och flamfigurer.

Wells syndrom

Neutrofil ekkrin hidradenit

Neutrofil ekkrin hidradenit är ett sällsynt tillstånd som förekommer hos patienter med akut myeloisk leukemi, antingen under eller efter cellgiftsbehandling.

• Solitära eller grupperade urtikarialiknande papler och plack är associerade med feber

Hudbiopsi avslöjar neutrofiler runt de ekkrina svettkörtlarna och viss förstörelse av ekkrina celler.

Neutrofil ekkrin hidradenit: oregelbundna urticerade plack med feber hos kemoterapipatient

Urtikaria – som ett kännetecken för en systemisk sjukdom

Patienter med vanlig urtikaria har vanligen inte systemiska symtom, så om dessa finns bör man överväga andra diagnoser.

Somboidfiskförgiftning

Plutet insättande av ett rött kliande utslag inom 30 minuter efter förtäring av ruttnande skomboidfisk kan bero på skomboidfiskförgiftning där stora mängder histamin intas. Till skillnad från urtikaria förekommer inga sår. Andra symtom är huvudvärk, hjärtklappning, illamående, diarré och kollaps.

Scombroidfiskförgiftning (tonfisk)

Urtikariell vaskulit

Urtikariell vaskulit definieras genom att histologin visar småkärlsvaskulit vid hudbiopsi.

• Urtikariella hudförändringar kvarstår längre än 24 timmar
• De svider och bränner snarare än kliar
• De lämnar bruna märken eller blåmärken efter sig när de bleknar
• De kan åtföljas av purpura och andra kännetecken på kutan vaskulit
• Det kan vara en lokal process, eller den kan vara förknippad med systemsjukdom
• Den kan åtföljas av migrerande artrit, hjärtsjukdom, lungsjukdom, njursjukdom, gastrointestinala symtom och neurologiska komplikationer.
• Associationer inkluderar systemisk lupus erythematosus, systemisk skleros, infektioner, inflammatorisk tarmsjukdom, lymfom och cancer i fasta organ.

Hypersensitivitetsvaskulit, kutan polyarteritis nodosa och Churg-Strauss syndrom kan också uppvisa urtikarialiknande lesioner.

Urtikariell vaskulit: urtikariella lesioner försvinner med blåmärken

Akut febril neutrofilisk dermatos

Tena urtikarialiknande plack kan ses vid akut neutrofilisk dermatos (Sweet syndrom). Läsionerna är ofta blåsor och kan drabba såväl slemhinneytor som hudytor. De ses ofta på halsen men kan förekomma på vilken plats som helst. Placken förstoras och kvarstår i dagar till veckor. Sweet-sjukdomen resulterar i feber, illamående, artralgi och andra systemiska symtom.

Sweet-syndrom: urtikariella plack är ofta blåsiga

Nutrofil urtikariell dermatos

Nutrofil urtikariell dermatos uppvisar urtikariella lesioner som definieras av ett histologiskt reaktionsmönster som avslöjar neutrofiler uppradade mellan kollagenfibrer.

• Fiber och artrit kan åtfölja hudlesionerna
• Blodprover avslöjar förhöjt ESR/CRP och neutrofil leukocytos (förhöjt antal vita blodkroppar)
• Underliggande inflammatoriska tillstånd som reumatoid artrit är ofta närvarande
• Till skillnad från akut neutrofilisk dermatos (Sweet disease), finns ingen blåsbildning eller slemhinnepåverkan

Neutrofil urtikariell dermatos hos patienter med reumatoid artrit

Eosinofil dermatos vid hematologisk malignitet

Eosinofil dermatos vid hematologisk malignitet uppkommer vid vissa former av leukemi. Hudförändringarna kan inkludera urtikariella plack.

Autoinflammatoriska syndrom

De autoinflammatoriska syndromen är en grupp huvudsakligen genetiska sjukdomar som påverkar huden och andra organ.

• Urtikariella vällar, makulor och papler kan förekomma
• Hudskador åtföljs av feber och ledsjukdomar
• Det börjar ofta under barndomen
• Inflammationen innebär aktivering av cytokin, interleukin IL-1beta

Urticated erythema

Ett urticated erythema innebär ett utslag med upphöjda röda fläckar. Detta innefattar många av de tillstånd som beskrivs ovan. När det åtföljs av symtom från de övre luftvägarna, t.ex. halsont, feber och illamående, beror det ofta på den underliggande virusinfektionen och är en typ av exantem. Ett exanthem med platta röda fläckar kan också kallas toxiskt erytem.