PATTIENTENS PRESENTATION

En 32-årig man med en tidigare sjukdomshistoria av återkommande T12-L1 vänstersidigt svannom presenterade sig med en ettårig historik av en hyperpigmenterad lesion i mitten av nedre delen av ryggen (figurerna 1 och 2, från vänster till höger). Patienten uppgav att han har haft svår ryggsmärta i samband med schwannomet och har använt en värmekudde för att få lindring varje kväll i minst 8 timmar. Den hyperpigmenterade lesionen är ibland kliande men inte smärtsam.

DIAGNOSIS: ERYTHEMA AB IGNE

Erythema ab igne beskrevs först av den tyske dermatologen Abraham Buschke som “hitze melanose”, vilket betyder melanos inducerad av värme.1 Tillståndet har också kallats ephelis ignealis,2 värmeinducerad cirkumskriven dermal melanos,3 livedo reticularis e calore2 eller toasted skin syndrome.4 Erythema ab igne kännetecknas av retikulerade, erythematösa makula som senare utvecklas till hyperpigmenterade fläckar.4
Epidemiologi

Erythema ab igne har rapporterats hos både unga och äldre personer.3 Tillståndet har dock observerats oftare hos äldre personer och patienter med hypotyreos. Kvinnor har visat sig ha en högre incidens av erythema ab igne än män. Den potentiella erythema ab igne-inducerande värmekällan varierar beroende på patientens ålder; yngre patienter kan utveckla lesioner sekundärt till kontakt med bärbara elektroniska apparater medan äldre personer är mer benägna att utveckla lesioner från upprepad och långvarig exponering för rumsuppvärmningsaggregat.1,5-6
Klinisk presentation

Erythema ab igne härstammar från det latinska uttrycket “ab ignis”, som betyder “från eld”. Långvarig eller upprepad exponering för eld eller andra källor till värmestrålning kan leda till att detta tillstånd utvecklas. Den kliniska presentationen av erythema ab igne består av retikulerad erytem, hyperpigmentering, fjällning och telangiektasier i det drabbade området.3,6 Se figur 1.

Erythema ab igne uppträder oftast på buken, benen och/eller nedre delen av ryggen som sammanflätade band med mild erytem. Sällan kan erythema ab igne uppträda med bullösa lesioner.7 Lesionerna mörknar så småningom och uppträder som bruna nätliknande band efter kronisk värmeexponering. Se figur 2. Hudförändringarna är vanligen symtomfria, men sveda och pruritus kan förekomma.3,5,7
Kliniska följder

Permanent hyperpigmentering är ofta en följd av kronisk exponering för infraröd strålning. Dessutom kan dysplastiska keratinocyter utvecklas i erythema ab igne-lesionerna. Det har föreslagits att infraröd strålning kan orsaka förändringar i epidermis på samma sätt som ultraviolett ljus. Potentiellt kan malign omvandling av de onormala epitelcellerna ske. Merkelcellscancer och skivepitelcancer har faktiskt rapporterats utvecklas i erythema ab igne-lesioner.8
Patologi

De patologiska förändringarna vid erythema ab igne beror på lesionens ålder. En hudbiopsi för utvärdering utförs vanligtvis inte, eftersom diagnosen erythema ab igne vanligtvis kan fastställas utifrån lesionens morfologi och tillhörande klinisk historia. Histologiskt kan tidiga lesioner visa gränssnittsdermatit och nekrotiska keratinocyter i epidermis med papillärt ödem, perivaskulära lymfocyter, förtjockning av elastiska fibrer och vasodilatation i dermis. Kroniska lesioner kan visa förändringar som återspeglar postinflammatoriska, pigmentära förändringar som kännetecknas av melanofager i den papillära dermis. Studier har också visat fragmenterade kollagenband och en förlust av basalmembranens kollagen typ IV i erythema ab igne-lesioner.3,9

Differentialdiagnos

Vaskulära tillstånd som livedo reticularis och vaskulit kan uppvisa lesioner som liknar erythema ab igne. Diagnosen erythema ab igne kan misstänkas utifrån det kliniska utseendet på lesionen och bekräftas genom att en historia av kronisk värmeexponering klarläggs. Därför är det korrelationen av en grundlig anamnes och fysisk undersökning som fastställer diagnosen.

Livedo reticularis är ett dermatologiskt tillstånd som uppvisar lila lesioner i ett retikulerat, vaskulärt mönster på de nedre extremiteterna. Tillståndet kan förvärras av kyla. Livedo reticularis kan vara läkemedelsinducerad, infektionsrelaterad eller associerad med autoimmuna, kardiovaskulära, endokrina eller hematologiska sjukdomar.3

Vaskulit är en inflammation i blodkärlen som uppkommer på grund av ett underliggande tillstånd eller en reaktion på läkemedel. Storleken på de drabbade kärlen karakteriserar sjukdomen: vaskulit med stora kärl, vaskulit med medelstora kärl eller vaskulit med små kärl. Förutom att efterlikna erythema ab igne kan vaskulit visa sig som palpabel purpura, petechia, dermala knölar eller sår. Systemiska tecken och symtom som trötthet, feber, myalgi eller viktminskning kan förekomma.
Associerade värmekällor

Det finns flera värmekällor som har förknippats med utvecklingen av erythema ab igne.1-14 Se tabell 1. Personer som arbetar nära öppna eldar och kolspisar skulle utveckla lesioner av erythema ab igne på skenbenen. Långvarig exponering medan man befinner sig nära en värmare är en vanlig etiologi för detta tillstånd hos äldre personer.3
Samband mellan värmekälla och lokalisering av hudlesion

Fördelningen av erythema ab igne är relaterad till lokaliseringen av värmekällan. Användning av värmefiltar på intensivvårdsavdelningar resulterar i erytem ab igne på de områden som är i kontakt med filten. På samma sätt kan användningen av värmekuddar eller varmvattenflaskor för symtomlindring hos patienter med kronisk rygg- eller buksmärta också resultera i erytem ab igne på de ställen som kudden eller flaskan appliceras på.3,10-11

Vår patient utvecklade erytem ab igne på ryggen och flanken efter att ha använt en värmekudde nattetid på ryggen i ett år för att lindra sin tumörassocierade smärta. En 36-årig kvinna med kontinuerlig smärta i sakralregionen utvecklade erytem ab igne under en tvåmånadersperiod. Hon rapporterade att hon använde en varmvattenflaska för smärtlindring under denna tid. Patienten rapporterade också förändrade tarmvanor; sigmoidoskopi och efterföljande biopsi avslöjade en diagnos av måttligt differentierat adenokarcinom i rektum.10

En 68-årig kvinna med bukspottkörtelcancer presenterade sig initialt med en ettårig historia av ryggsmärta och en två veckors historia av progressiv obstruktiv gulsot.11 Patienten utvecklade erytem ab igne på vänster flank efter att ha använt en varmvattenflaska för smärtlindring under en 1-årsperiod.11 Hos vår patient och dessa andra personer resulterade användning av en aktuell värmekälla i allt från 2 månader till 1 år i utveckling av erytem ab igne.

Den ökande populariteten och användningen av bärbara elektroniska apparater har också varit ansvarig för att orsaka erytem ab igne. Erythema ab igne som uppstår på grund av upprepad hudkontakt med en mobiltelefon har beskrivits hos en 46-årig vit kvinna som presenterade sig med en fem månader lång historia av en erytematös eruption på brösten.12 Kvinnan rapporterade att hon hade köpt en ny mobiltelefon; hon pratade ofta i telefon när hon gjorde sysslor och bar telefonen i sin bh. Läsioner orsakade av laptopbatterier, som vanligtvis finns på låren, kan uppstå på grund av att värmeelementen når temperaturer mellan 43°C och 47°C.1
Patogenes

Patogenesen för erythema ab igne är fortfarande inte fastställd. Exponering för infraröd strålning har postulerats inducera epidermal skada på ytliga blodkärl som därefter leder till kärldilatation och hemosiderinavlagring i en retikulär fördelning. Vasodilatationen av kärlen visar sig morfologiskt som den initialt observerade erytemet. Den extravasering av erytrocyter och den hemosiderinavlagring som följer kliniskt uppträder som hyperpigmentering. Det har också antagits att fördelningen av de drabbade blodkärlen – främst i det ytliga subkutana plexus – resulterar i det nätliknande mönstret av erythema ab igne hudlesioner.6
Bearbetning

Brytande kontakt med värmekällan är den initiala behandlingen av erythema ab igne. Om värmekällan avlägsnas under de inledande stadierna av erythema ab igne kan det leda till att de erythematösa hudförändringarna försvinner. Tyvärr är hyperpigmentering till följd av kronisk exponering för infraröd strålning vanligtvis permanent. Försök att behandla dyschromi med laser eller topiska preparat som innehåller kortikosteroider och/eller retinsyra har haft varierande framgång. Regelbunden uppföljning tills lesionerna har försvunnit rekommenderas på grund av risken för maligna förändringar. Om erythema ab igne-lesionerna uppvisar precancerösa förändringar har användning av 5-fluorouracilkräm rekommenderats.3,13
Slutsats

Erythema ab igne är en erythematös, retikulär hyperpigmentering som beror på långvarig exponering för värmestrålning som är otillräcklig för att orsaka brännskador. Tillståndet kan ibland uppstå till följd av symtomatisk behandling av en underliggande sjukdom där smärtan lindras av kontaktvärme, som i vår patients fall. Erythema ab igne kan efterlikna andra tillstånd som livedo reticularis eller vaskulit. Erythema ab igne kan misstänkas baserat på patientens kliniska presentation; att få fram en historia av upprepad och/eller kronisk värmeexponering kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.
Dr Riahi är verksam vid den medicinska fakulteten vid University of Texas Medical Branch i Galveston, TX.

Dr. Cohen är verksam vid University of Houston Health Center vid University of Houston, Department of Dermatology vid University of Texas MD Anderson Cancer Center och Department of Dermatology, University of Texas-Houston Medical School, alla i Houston, TX.
Offentliggörande: Författarna har inga intressekonflikter att redovisa.