PSC-BPPV och vertikal nystagmus i BLT

Sedan det första förslaget om BLT 20061 har vi utfört detta test på alla patienter som misstänks för BPPV. Vi har dock ofta stött på patienter med vertikal nystagmus som slår uppåt eller nedåt i BLT; därför utförde vi denna studie för att undersöka mekanismen och den kliniska tillämpningen av denna vertikala nystagmus. Av de 1024 patienter som diagnostiserades med BPPV observerades vertikal nystagmus i BLT hos cirka 20 % (fig. 1). Den vanligaste typen av vertikal nystagmus var nedåtriktad i böjd position och ingen i lutande position, “Down/-“, i BLT. En analys av detta mönster kan ge ledtrådar om mekanismerna för vertikal nystagmus i BLT. Som framgår av figur 4 kan BLT framkalla rörelsen av otoconia vid PSC-BPPV. Otoconia i PSC migrerar mot ampulla när patienten böjer sig, vilket kan orsaka ampullopetalt flöde och i sin tur ge upphov till nystagmus som slår nedåt (fig. 4). I böjd ställning är det dock svårt att framkalla ampullopetalt eller ampullofugalt flöde tillräckligt för att framkalla nystagmus, eftersom dess rörliga vinkel är begränsad i förhållande till den i böjd ställning. Förekomsten av vertikal nystagmus indikerar således möjligheten av PSC-BPPV.

Hursomhelst, varför uppstod denna inkonsekventa vertikala nystagmus i BLT? Som illustreras i fig. 4 är platsen för otokonierna, som tros orsaka nedåtriktad nystagmus i bågläge, den beroende positionen för partiklar i PSC. Eftersom de flesta PSC-BPPVs skulle involvera denna plats bör nedåtslagande nystagmus därför ofta observeras när BLT utförs hos patienter med en skada i PSC; vertikal nystagmus förekom dock inte hos alla patienter med PSC-BPPV. För att förklara detta tar vi hänsyn till gravitationens riktning och inflytande i de manövrer som används för att diagnostisera BPPPV. Dessa diagnostiska manövrar, Dix-Hallpike-testet för PSC-BPPV och huvudrulltestet för HSC-BPPV, kan ändra gravitationens riktning som verkar på varje halvcirkulär kanal. PSC vänds helt om när Dix-Hallpike-testet utförs, och gravitationsriktningen ändras på samma sätt. Vid huvudrulltestet ändras också gravitationsriktningen när den horisontellt placerade HSC blir vinkelrät mot marken. Denna förändring av gravitationsriktningen kan, utöver rörelsen av otoconia, skapa ett ampullopetalt eller ampullofugalt flöde i endolymfen som gör det möjligt att utveckla nystagmus. Om man däremot ser till PSC:s rörelse i BLT, jämfört med Dix-Hallpike-testet eller huvudrulltestet, är det liten förändring i gravitationsriktningen på kanalen. Så småningom sker förändringar i det endolympatiska flödet beroende av otoconia; således kan vertikal nystagmus inte uppträda i BLT om inte debris är tillräckligt stora för att orsaka detta förändrade flöde.

Med hjälp av dessa idéer kan vi föreslå de mekanismer genom vilka andra typer av nystagmus uppträder i BLT. Vi antar att skräp bör vara tillräckligt stora eller talrika för att skapa ett flöde som kan framkalla nystagmus enbart genom rörelse av otoconia. Placeringen av otoconiabresten bör beaktas eftersom den avgör hur det endolympatiska flödet ser ut. I PSC antar vi att otokoniamassorna finns på platserna 1, 2, 3 och 4, enligt fig. 5a. I Dix-Hallpike-testet rör sig varje otokonia i pilens riktning, och alla fyra rörelserna är likartade (fig. 5b). Alla fyra otoconia orsakar ampullofugalt flöde, vilket resulterar i uppåtriktad nystagmus och en diagnos av PSC-BPPV, vilket är välkänt. Även om dessa otokonier uppvisar något olika latenstider, uppvisar alla därför samma uppåtgående nystagmus, oavsett otokoniernas ursprungliga placering (“Nystagmus i Dix-Hallpike-testet” i tabell 2).

I böjd ställning däremot rör sig varje otokonium på ett distinkt sätt (fig. 5c). Otoconia på plats 1 rör sig inte. Otoconia på plats 2 får inte heller röra sig eller kan orsaka vissa flödesförändringar längs den röda pilen i fig. 5c. Otokonien på plats 1 skulle alltså inte visa någon nystagmus i böjningsläget, medan otokonien på plats 2 kanske inte ger upphov till nystagmus eller kan ge upphov till ett visst ampullofugalt flöde som resulterar i nystagmus med nedåtgående slag. Otokonin på plats 3 skulle vara tydligt riktad mot ampullan och kan därför framkalla nystagmus som slår nedåt; otokonin på plats 4 skulle dock inte uppvisa någon rörelse av debris, och nystagmus skulle inte förekomma (“Nystagmus i böjd ställning” i tabell 2).

Nystagmus i böjd ställning kan förklaras med samma resonemang (fig. 5d). Den första otoconia kan skapa ampullofugalt flöde och orsaka uppåtriktad nystagmus. Även om den första otoconia är belägen mycket nära ampullan tyder detta dock inte på PSC cupulolithiasis, eftersom cupulolithiasis inte kan uppvisa den typ av rörelse som föreslås i denna studie på grund av att skräp fästs vid kanalens cupula6,7. Den första otoconia bör kännas igen som en kanalolithiasis nära ampullan. Förekomsten av otoconia på platserna 2 och 3, som är beroende positioner, kan leda till att det inte sker någon rörelse i det lutande läget. I sällsynta fall kan den andra otokonin visa uppåtriktad nystagmus om den rör sig något nedåt (röd pil i fig. 5d). Den fjärde otokonien producerar ett ampullopetalt flöde som orsakar uppåtslagande nystagmus (“Nystagmus in Leaning” i tabell 2).

Den vanligaste formen, “Down/-“, är möjlig när otokonien finns på plats 2 eller 3. I synnerhet när otokoni finns på plats 2 uppträder nystagmus varken i böjande eller lutande positioner. Vid PSC-BPPV förekommer kombinationen “Down/-” eller “-/-” mest frekvent, eftersom de flesta otokonier finns på plats 2 eller 3. I tabell 1 skulle fem patienter med “Down/Up”-nystagmus ha otokoni på plats 2, och 18 patienter med “-/Up”-nystagmus hade PSC-BPPV på plats 1. Dessutom kan “-/Down” betraktas som otokoni i läge 4. Det är osannolikt att det skulle finnas skräp i det läget, så endast två patienter togs med. Tabell 2 visar att det inte finns några kombinationer av “Down/Down”, “Up/Up”, “Up/Down” eller “Up/-” nystagmus; faktum är att ingen av patienterna hade “Down/Down”, “Up/Down” eller “Up/-” nystagmus vid PSC-BPPV (tabell 1). I detta sammanhang var vår hypotes lämplig, förutom att endast en patient uppvisade “upp/upp”-nystagmus. Vi antar att detta enda undantagsfall var ett inspelningsfel.

Sammanfattningsvis var vertikal nystagmus som uppstod i BLT förknippad med PSC-BPPV. Nedåtgående slag i böjning och ingen nystagmus i lutning, Down/-, var det vanligaste mönstret för nystagmus. Ett sådant mönster för nystagmusen tycktes bero på otokoniens placering i PSC.

Attypisk PSC-BPPV och vertikal nystagmus i BLT

Efter avslutad behandling av BPPPV uppvisade vissa patienter fortfarande ihållande nedåtslagande nystagmus i böjd position; dessa patienter tenderade att klaga på kvarvarande symtom (fig. 2 och 3). Vannuchi et al. föreslog en variant av PSC-BPPV som uppvisade “torsionell vertikal nedåtslagande nystagmus” i Dix-Hallpike-testet; de definierade detta som apogeotropisk PSC-BPPV (A-PSC-BPPV)8. I en uppföljningsstudie rapporterade de de kliniska särdragen, mekanismen och behandlingen av A-PSC-BPPV9. Sedan dess har denna atypiska PSC-BPPV ofta rapporterats10,11. Vannuchi et al. antog att den otokoniala massan var instängd i en icke-ampullär arm av PSC, nära gemensamma crus där PSC och ASC möttes (fig. 5e). De föreslog att den instängda otokonianen skulle kunna ge upphov till “torsionell vertikal nedåtslagande nystagmus” genom ampullopetalt flöde under Dix-Hallpike-testet8,9. Vi spekulerar i att våra patienter som klagar över kvarvarande symtom kan påverkas av samma princip. Tidigare i diskussionen av denna artikel föreslog vi att en relativt stor otoconia, som kan producera endolymfflöde, skulle kunna framkalla vertikal nystagmus i BLT. När otokonierna dras ut genom den gemensamma crus till utrikeln i Epley-manövern kan vissa otokoniella massor fastna på den plats som Vannuchi et al. föreslagit (fig. 5e). Figur 5f,g visar Dix-Hallpike-testet och BLT i en situation där massorna är instängda. Vannuchi et al. fann att otoconia kunde röra sig längs den röda pilen i fig. 5f och att det ampullopetala flödet kunde orsaka nystagmus som slår nedåt i Dix-Hallpike-testet9. Vi misstänker dock att om skräpet var instängt men kunde röra sig inom ett begränsat avstånd kunde det ampullopetala flödet produceras; omvänt, om otoconia var instängt inom ett mindre utrymme kunde skräpet varken röra sig eller producera flödet. Även det ampullopetala flödet här motverkade gravitationsriktningen, vilket ytterligare skulle kunna motverka flödets storlek. Även om vi håller med om att debris kan vara instängda i kanalen har det funnits många patienter som inte uppvisar “torsionell vertikal nedåtslagande nystagmus” i Dix-Hallpike-testet. Dessa patienter uppvisar “dold A-PSC-BPPV”. Eftersom nystagmus inte observerades i Dix-Hallpike-testet bedömde behandlarna att PSC-BPPV hade försvunnit hos dessa patienter, trots att otoconia fortfarande fanns kvar i kanalen.

Om BLT utförs när otokonier är instängda kan flödet (svarta pilar i fig. 5g) inte nå de gemensamma crus på grund av förekomsten av otokonier i den icke-ampullära distala delen av PSC. När flödet så småningom återvänder och gravitationseffekten bidrar till det återvändande flödet kommer det ampullopetala flödet att bli starkare, vilket ger upphov till nedåtgående böjande nystagmus (fig. 5g). Det är dock något svårt att förutsäga riktningen på det flöde som induceras i det lutande läget. Flödet kan uppstå i den riktning som pilarna i fig. 5h visar. När otokonierna gradvis drar sig längre bort från ampullan blir det svårt att skapa ett flöde som kan stimulera ampullan i det lutande läget, Om otokonierna lämnar den icke-ampullära PSC i det lutande läget kan de orsaka ampullopetalt flöde, vilket resulterar i nedåtslagande nystagmus. En patient uppvisade faktiskt denna nystagmus i lutande läge, medan de övriga 28 patienterna inte uppvisade någon nystagmus i lutande läge (grupp B i fig. 2). Hos dessa patienter kan otokoniala rester kvarstå i kanalen och det var därför mer sannolikt att de klagade över kvarvarande symtom.

HSC-BPPV och vertikal nystagmus i BLT

Vi spekulerar i att de 32 nystagmuspatienterna med HSC-BPPV i själva verket uppvisade BPPV med flera kanaler med dolda A-PSC-BPPV eller svag PSC-BPPV. Eftersom A-PSC-BPPV var dold diagnostiserades dessa patienter enbart med HSC-BPPV. När det gäller möjligheten av svag PSC-BPPV, när man utför Dix-Hallpike-testet vid PSC-BPPV, kan det hända att vertikal nystagmus ibland inte uppträder, och att enbart torsionsslag uppträder12. Om HSC- och PSC-BPPV förekommer samtidigt kan dessutom HSC stimuleras samtidigt i Dix-Hallpike-testet13. I synnerhet om HSC-BPPV cupulolithiasis är kombinerad kan den nystagmus som orsakas av cupulolithiasis uppväga den torsionella nystagmus som orsakas av PSC-BPPV och försvaga slagningen i Dix-Hallpike-testet, vilket gör att testresultaten blir negativa. Även om otokoniala massor var samtidigt involverade i HSC och PSC kan det därför hända att patienter med förmodad dold eller svag PSC-BPPV inte uppvisar positiva resultat i Dix-Hallpike-testet; om den multikanaliga involveringen av PSC- och HSC-BPPV tydligt identifieras kan “Down/-” förekomma i BLT. Som vi förväntade oss förekom denna form hos åtta patienter med blandad PSC- och HSC-BPPV (tabell 1). Vidare insåg vi att av de 35 patienterna hade två transponerats från HSC- till PSC-BPPV, och en diagnostiserades senare med multi-kanalinblandning; dessa tre kan dock också ha uppvisat PSC-BPPV till en början.

BPPV kan lösas spontant utan kanalith-repositioneringsprocedurer14. Hos de 35 patienterna i fig. 3 fanns det efter behandling av enbart HSC-BPPV ingen vertikal nystagmus i BLT hos 72,7 % av dessa patienter. De som uppvisade PSC-BPPV kan ha genomgått en spontan upplösning. Vissa patienter uppvisade dock ihållande nystagmus på grund av svaga eller dolda former av PSC-BPPV; detta kan ha varit orsaken till klagomål på kvarvarande symtom i grupp B (fig. 3). Hypotesen att dold A-PSC-BPPV eller svag PSC-BPPV kan orsaka nystagmus med nedåtslagande böjande nystagmus är också tillämplig på de 17 icke-BPPV-patienter som uppvisade vertikal nystagmus. Av dessa visade 15 nedåtslagande nystagmus, vilket var samma mönster som uppvisades hos patienter med svag eller dold PSC-BPPV. Denna förklaring stöds ytterligare av observationen att alla 17 patienter inte hade någon central lesion och att fem av dessa patienter hade en historia av BPPPV.