En 29-årig man presenterar sig med en nyligen inträffad episod av plötslig yrsel. Även om han förnekar associerad medvetandeförlust rapporterar vittnen att han kortvarigt inte reagerade på verbala stimuli. Han förnekar också bröstsmärta, dyspné, hjärtklappning och diaphores; han är för närvarande symtomfri.
HISTORIA
Patienten hade en liknande episod 2 år tidigare för vilken han inte sökte läkarvård. I övrigt är hans sjukdomshistoria obeaktad. Han förnekar användning av alkohol och illegala droger, och han har ingen familjehistoria av hjärtsjukdom eller plötslig död.
FYSISK UNDERSÖKNING
Hans vitala tecken är normala. Hjärtfrekvensen är regelbunden och rytmen är normal; inga blåsljud är hörbara. Resultaten av den övriga undersökningen är normala.
LABORATORISKA OCH AVBILDNINGSRESULTAT
Resultaten av en komplett blodkroppsräkning och en omfattande metabolisk profil är alla normala, liksom en röntgenundersökning av bröstkorgen. EKG visar ett Wolff-Parkinson-White (WPW)-mönster med karakteristiskt kort PR-intervall och deltavåg för preexcitation.
RÄTT SVAR: D
WPW-syndromet är den vanligaste typen av ventrikulärt preexcitationssyndrom. År 1930 var Wolff, Parkinson och White de första att beskriva ett EKG-mönster med följande 2 huvuddrag:
-Kort PR-intervall (mindre än 120 millisekunder), vilket återspeglar snabb atrioventrikulär (AV) ledning genom en accessorisk väg (Kent-bunten) som förbigår AV-knutan, vilket resulterar i snabbare aktivering (“preexcitation”) av ventriklarna.
-En slentrianmässig QRS-uppgång (deltavåg), som är resultatet av fusionen mellan den tidiga ventrikulära aktiveringen och den senare aktivering som följer av normal AV-nodal ledning.1
WPW-mönster kontra WPW-syndrom. WPW-mönstret avser enbart EKG-fynden, vars prevalens i befolkningen endast är 0,15 % till 0,25 %. Mönstret är vanligare hos män än hos kvinnor. Anomalin är medfödd men inte nödvändigtvis ärftlig. Den kan vara förknippad med andra medfödda avvikelser, inklusive Epstein-anomali, mitralisklaffprolaps och hypertrofisk kardiomyopati.
EKG kan uppvisa dagliga – till och med timvisa – variationer inom samma patient och avspeglar en känslighet för influenser som stress och koffein. Även om de flesta patienter med WPW-mönster förblir asymtomatiska, upplever vissa – som denna patient – palpitationer, yrsel och synkope till följd av takyarytmier. Dessa senare patienter har WPW-syndromet, som är förknippat med en liten (0,1 % till 0,6 %) men betydande risk för plötslig död.2,3
Patofysiologi för WPW-associerade takyarytmier. Det finns 3 huvudsakliga mekanismer genom vilka takykardi utvecklas hos patienter med WPW-syndrom. Den första mekanismen involverar en reentrantkrets där den accessoriska banan leder impulsen till ventriklarna. Detta orsakar den klassiska bredkomplexa takykardi som är förknippad med en slentrianmässig QRS-uppgång, eller deltavåg. Den andra mekanismen omfattar en reentrantkrets där den accessoriska banan leder impulsen tillbaka till förmaken. Detta orsakar en smal-komplex takykardi – vanligen paroxysmal supraventrikulär takykardi (PSVT). I den tredje mekanismen är den accessoriska banan bara en “åskådare” som tillhandahåller en alternativ ledningsväg till ventriklarna. Denna tredje mekanism är karakteristisk för ett brett spektrum av takykardi, inklusive förmaksflimmer. Eftersom den orsakar snabba kammarfrekvenser (snabbare än 200 slag per minut) som kan urarta till flimmer och leda till plötslig död, är den potentiellt den mest livshotande av de tre mekanismerna.2,4
Den vanligaste typen av takykardi som ses vid WPW-syndromet är PSVT, som förekommer hos 80 % av de drabbade patienterna. Förmaksflimmer förekommer hos 15-30 % av patienterna med WPW-syndrom, och förmaksfladder förekommer hos 5 %. AV nodal reentrant takykardi och ventrikulär takykardi (alternativ B) är mindre vanliga hos patienter med WPW-syndrom.2,4
Utvärdering. Patienter med WPW-mönster kan bedömas ytterligare med en elektrofysiologisk (EP) undersökning. Elektrofysiologer kan lokalisera och definiera rollen och antalet accessoriska vägar. De kan också bedöma risken för livshotande arytmier och plötslig död. De riskfaktorer som oftast identifieras är ett kort (mindre än 250 millisekunder) RR-intervall under förmaksflimmer, en kort (mindre än 270 millisekunder) antegrad refraktärperiod för accessoriska vägar och flera accessoriska vägar. Slutligen kan en elektrofysiolog utvärdera en patient för potentiella behandlingsalternativ.
Det finns en viss kontrovers om huruvida asymtomatiska patienter med WPW-mönster ska hänvisas till en invasiv EP-studie. Vissa grupper förespråkar remiss för alla patienter med WPW-mönster som är yngre än 35 år. Andra rekommenderar undersökningen endast för patienter med WPW-mönster som har en familjehistoria av plötslig död eller ett “högriskyrke” (t.ex. pilot eller busschaufför). De flesta auktoriteter förespråkar dock att alla patienter med WPW-syndrom ska remitteras för en invasiv EP-studie.5 Val D är alltså korrekt och C är felaktigt.
Hantering. Behandling är inte nödvändig för patienter med asymtomatisk preexcitation eller sällsynta, asymtomatiska takykardior. Den akuta hanteringen av symtomatiska eller ihållande takykardior beror på den underliggande mekanismen. Patienter med PSVT behandlas på samma sätt som patienter utan WPW-syndrom. Patienter hos vilka WPW-syndromet är förknippat med bredkomplexa takykardier – och särskilt med förmaksflimmer och förmaksfladder – kräver särskilda försiktighetsåtgärder. Hos dessa patienter bör läkemedel som b-blockerare, kalciumkanalblockerare, adenosin och digoxin undvikas eftersom de kan minska den refraktära perioden i bypasskanalen och därmed öka den ventrikulära frekvensen. Val A är därför felaktigt. Patienter med WPW-syndrom i samband med förmaksflimmer eller flutter bör endast behandlas med prokainamid eller kardioversion. Ibutilid, ett nyare medel, har också visat sig lovande för dessa patienter. Undvik kronisk pacing hos patienter med WPW-syndrom; det kan leda till förmaksflimmer.
Läkemedel, kirurgi och radiofrekvensablation har använts för att förhindra återkommande takykardi hos patienter med WPW-syndrom. Medicinsk behandling (med samma medel som används för akut behandling) kan vara lämplig för patienter som har sällan förekommande symtom. Eftersom den långsiktiga effekten och biverkningarna av dessa läkemedel hos patienter med WPW-syndrom är okända, har ablation dock blivit mer vanligt förekommande. Kirurgisk ablation ger en nästan 100-procentig botningsgrad. Radiofrekvensablation är dock mindre invasiv, mer kostnadseffektiv och nästan lika framgångsrik, med en botfrekvens på mellan 90 och 95 %. Komplikationsfrekvensen för radiofrekvensablation är 2,1 % och dödligheten 0,1 % till 0,3 %.6
Resultat av detta fall. Patienten remitterades för en EP-studie, som visade inducerbart förmaksflimmer och snabb antegrad konduktion nedför en accessorisk väg. Den accessoriska banan ablades därefter med hjälp av radiofrekventa vågor. Patienten hade inga symtom under ett stresstest efter ingreppet och behövde ingen ytterligare åtgärd. En månad senare fortsatte han att vara normalt aktiv och förblev asymptomatisk.*
Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.
Circulation.
Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventrikelflimmer vid Wolff-Parkinson-White syndrom.
N Engl J Med.
Grubb BP. Neurokardiogen synkope.
N Engl J Med.
Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Känslighet och specificitet för invasiva och icke-invasiva tester för risk för plötslig död vid Wolff-Parkinson-White syndrom.
J Am Coll Cardiol.