Aquí presentamos un caso raro de un tumor glómico de la pulpa confirmado histológicamente, que es un sitio inusual de tales tumores, con una historia de 10 años de dolor intenso, sensibilidad al frío y sensibilidad severa a la palpación de la pulpa. A través de este caso, destacamos las características dermoscópicas de este tumor en dicha localización, que faltan en la literatura, y detallamos los aspectos histológicos y el procedimiento operatorio.

Estos tumores, también conocidos como síndrome de Barré-Masson, son raros hamartomas benignos que surgen del aparato glómico normal, localizado en el tejido subcutáneo . Fueron reportados por primera vez por Wood en 1812 , pero no fueron adscritos a un origen glómico hasta 1924 por Masson . Los cuerpos glómicos están presentes en todo el cuerpo, pero muy concentrados en las puntas de los dedos, especialmente bajo la uña . Así, los tumores suelen estar en la zona subungueal . Por lo tanto, encontrar un tumor glómico en la pulpa del extremo distal del dedo de nuestra paciente, como se presenta aquí, en lugar de debajo del lecho ungueal, es inusual.

La etiología de los tumores glómicos es desconocida y puede estar relacionada con el sexo, la edad, los traumatismos o la herencia. Algunos autores han propuesto que una debilidad en la estructura de un cuerpo glómico podría conducir a una hipertrofia reactiva tras un traumatismo . Dichos factores de riesgo no fueron reportados por nuestra paciente.

Tiene un tiempo de evolución variable entre días y décadas; es un tumor difícil de diagnosticar debido a su rareza, lo que justifica largas demoras en el diagnóstico y la instauración de la terapia.

Los tumores de glomus se clasifican como solitarios o múltiples, de acuerdo a su presentación clínica . El más frecuente es el tipo solitario, que afecta más a las mujeres de mediana edad, como en el presente caso, con localización predominante en los dedos, más comúnmente en las falanges distales . De todos los tumores glómicos, el 75% son de localización subungueal . La pulpa de la falange distal es una localización muy rara para un tumor glómico . Aparece como un nódulo pequeño, ligeramente elevado, de color rojo azulado o rosado, doloroso , como se ve en nuestro paciente.

Aunque la causa del dolor en el tumor glómico no se entiende claramente, se han propuesto varias hipótesis: las cápsulas de los tumores los hacen sensibles a la presión; los abundantes mastocitos en los tumores glómicos liberan sustancias como la heparina, la 5-hidroxitriptamina y la histamina, lo que hace que los receptores a la presión o a la estimulación del frío sean sensibles; y el dominio excesivo sobre el nervio de numerosas fibras nerviosas no mielinizadas que penetran en los tumores glómicos .

El aspecto dermatoscópico de los tumores glómicos puede ser muy sutil. En los tumores subungueales, la dermatoscopia de la placa ungueal puede encontrar la presencia de estructuras vasculares lineales , mientras que los tumores extradigitales pueden revelar una estructura blanca homogénea y telangiectasias periféricas . Sin embargo, a menudo estas estructuras pueden ser discretas o estar ausentes. Por lo tanto, el diagnóstico puede pasarse por alto fácilmente. Hasta donde sabemos, éste es el primer caso que informa de las características dermatoscópicas de un tumor glómico de la pulpa del dedo.

Es importante que el diagnóstico del tumor glómico se haga a través de la historia y el examen clínico del paciente . Normalmente, se manifiesta con una tríada clásica de síntomas: hipersensibilidad al frío, aumento de la sensibilidad al pinchazo y dolor paroxístico . Otros síntomas incluyen una decoloración subungueal característica, hipoestesia, atrofia, osteoporosis en la lesión y trastornos autonómicos como el síndrome de Horner.

Además de la presentación clásica, hay tres pruebas útiles que ayudan a diagnosticar estos tumores : La prueba del alfiler de Love, la prueba de Hildreth y la prueba de sensibilidad al frío . La prueba de sensibilidad al frío fue positiva en nuestro caso, lo que confirmó el diagnóstico de un tumor glómico. Para un diagnóstico más preciso se pueden realizar pruebas adicionales como la radiografía simple, la tomografía computarizada (TC), la angiografía y la ultrasonografía . Las radiografías pueden mostrar adelgazamiento cortical o cambios erosivos en el hueso adyacente en algunos casos . Nuestra paciente no presentaba tales anomalías. La resonancia magnética también puede utilizarse; no es invasiva y proporciona un excelente contraste entre una neoplasia y el tejido normal, mostrando un nido de alta señal rodeado por un borde de menor intensidad de señal. También puede ser útil para hacer diagnósticos diferenciales, como el neuroma, el melanoma, el nevus pigmentado y el hemangioma, así como los cuerpos extraños . La ecografía puede ser una mejor opción que la RM, teniendo en cuenta el tiempo requerido para la prueba, su coste y su capacidad para permitir la evaluación de las lesiones de forma dinámica en tiempo real . En este caso, las radiografías revelaron que la masa se encontraba en la pulpa distal del dedo meñique de nuestra paciente. No fueron necesarias más investigaciones radiológicas en nuestra paciente debido a las características clínicas del tumor y a la presencia de un dolor paroxístico exacerbado por el frío.

El análisis histopatológico revela una composición variable de células glómicas, vasos sanguíneos y músculos lisos . Puede mostrar una neoplasia compuesta por células poligonales, con núcleos pequeños y regulares, a veces en racimos sólidos, o en cordones celulares regularmente orientados . Las células del glomus se organizan en nidos alrededor de los vasos , que se observaron en nuestro caso.

Aunque los tumores del glomus son esencialmente benignos, los sarcomas acompañan a los tumores benignos del glomus en raros casos para formar el glomangiosarcoma . La histología también puede descartar el diagnóstico de melanoma maligno .

Los tumores glómicos solitarios deben descartarse de los tumores dolorosos, como el leiomioma o el espiradenoma ecrino . Además, los tumores dolorosos, como el hemangioma, el neuroma o la artritis gotosa, pueden simular un tumor glómico en la mano, lo que conduce a un enigma diagnóstico y puede plantear un reto terapéutico.

La escisión quirúrgica completa del tumor es el único tratamiento eficaz . Para los tumores subcutáneos o pulpares, el abordaje es directo, respetando los principios de las incisiones cutáneas y evitando las vías de fibras nerviosas . En nuestro caso, el abordaje directo fue suficiente para la extirpación completa porque la lesión estaba localizada en la pulpa. En todos los casos, la extirpación total se realiza tras avulsionar cuidadosamente los tejidos circundantes de los tumores . Tras la extirpación completa del tumor, el alivio del dolor es rápido y el dedo recupera su aspecto normal en 3 meses . Si no es así, hay que volver a explorar la zona afectada y repetir las pruebas de imagen.

Hay que tener mucho cuidado en la primera operación para extirpar completamente todas las lesiones porque la tasa de recidiva puede ser del 5 al 50%, principalmente debido a una escisión incompleta.