Introducción

Este tema proporciona un diagnóstico diferencial para la urticaria y para las afecciones similares a la urticaria que se asemejan a la urticaria pero que no están causadas por la exudación.

¿Qué es la urticaria?

La urticaria describe un grupo de afecciones en las que se producen llagas (o pápulas) en la piel, bultos blancos o rojos que pican. La urticaria puede ser ocasionalmente un signo de enfermedad sistémica.

Urticaria ordinaria

La urticaria espontánea u “ordinaria” se divide en urticaria aguda (que dura unas horas o días o hasta seis semanas) y urticaria crónica (que persiste más de seis semanas y a veces toda la vida).

• La urticaria aguda es autolimitada y a menudo está relacionada con una infección, y con menos frecuencia se debe a los alimentos o es inducida por fármacos.
• La urticaria crónica no tiene una causa externa específica (por tanto, es “espontánea”) y se considera autoinmune en la mayoría de los casos.
• La urticaria ordinaria puede ir acompañada de angioedema.

Las llagas son lesiones elevadas bien definidas con una superficie lisa. Pueden ser rojas o blancas, rodeadas de una erupción roja o blanca. El tamaño de las llagas varía desde unos pocos milímetros hasta muchos centímetros de diámetro. La forma también varía: redonda, policíclica (círculos superpuestos), anular (en forma de anillo), geográfica (como un mapa). Se distribuyen aleatoriamente por el cuerpo y pueden afectar a cualquier sitio. No duran más de 24 horas y no dejan marcas.

Urticaria ordinaria: llagas asimétricas que desaparecen en 24 horas

Ver más sobre la urticaria ordinaria.

Urticaria inducible

La urticaria crónica inducible (antes conocida como urticaria física) surge en respuesta a un factor externo. Se clasifica según el factor provocador: acariciar la piel en el dermografismo (escritura de la piel), la acetilcolina liberada durante la sudoración en la urticaria colinérgica, el aire frío o el agua en la urticaria por frío, el calor local en la urticaria por calor, un factor de contacto en la urticaria por contacto, el agua de cualquier tipo o temperatura en la urticaria acuagénica, la exposición al sol en la urticaria solar y la presión firme en la urticaria por presión retardada. Las urticarias físicas tienen las siguientes características.

• Las llagas se inducen en el lugar del factor provocador
• Las llagas duran unos 15 minutos, casi siempre menos de una hora (a excepción de la urticaria por presión retardada, que dura de horas a días)

Urticaria inducible: llagas de corta duración en el lugar del factor provocador

¿Qué son las lesiones cutáneas similares a la urticaria?

Las lesiones cutáneas similares a la urticaria son manchas planas rojizas o del color de la piel o hinchazones con una superficie lisa que persisten durante más de 24 horas.

Mordeduras de insectos

Las mordeduras de insectos suelen dar lugar a bultos (pápulas) o llagas que pican. Sus características son:

• Se suele sentir la picadura inicial
• En sitios expuestos
• Ampolla central (vesícula)
• Grupos de lesiones, a menudo distribuidas asimétricamente
• Surgen más comúnmente en los meses de verano y otoño
• Las lesiones individuales persisten de días a semanas
• La decoloración marrón que persiste durante meses se observa a menudo en una piel que se broncea fácilmente.

Los niños y, con menor frecuencia, los adultos pueden desarrollar urticaria papular, que se interpreta como una reacción de hipersensibilidad a las picaduras de insectos. No se siente la picadura inicial, y las lesiones antiguas pueden reaparecer.

Una biopsia revela un infiltrado inflamatorio que incluye eosinófilos y espongiosis de la epidermis.

Mordeduras de insectos: lesiones urticariales agrupadas con punctum central o ampolla

Dermatitis urticarial

La dermatitis urticarial se presenta con lesiones similares a la urticaria y al eczema.

• La dermatitis urticarial suele afectar a pacientes de edad avanzada
• Las placas rojas persistentes y pruriginosas pueden tener una superficie lisa (tipo urticaria) o una superficie seca y rayada (tipo eczema)
• Se distribuyen simétricamente en el tronco, la parte superior de los brazos y los muslos
• En algunos casos, la dermatitis urticarial es una reacción adversa a un medicamento.

Una biopsia puede informar de una dermatitis dérmica con células inflamatorias mixtas en la dermis y una mínima espongiosis en la epidermis.

La dermatitis urticarial puede ser un signo temprano de penfigoide bulloso. Con el tiempo, aparecen ampollas tensas. La biopsia presenta eosinófilos y hendiduras subepidérmicas con tinción positiva en la inmunofluorescencia directa.

Dermatitis urticarial: placas rojas persistentes con una superficie lisa o seca

Dermatitis de contacto

La dermatitis de contacto a veces parece urticarial en lugar de eccematosa, con la mayor parte de la inflamación en la dermis en lugar de la epidermis más superficial.

• Aparece en el lugar de contacto con el agente responsable
• Puede surgir en la dermatitis de contacto irritante o en la dermatitis de contacto alérgica
• Las lesiones desaparecen en días o semanas
• Las pruebas de parche pueden revelar un alérgeno en los casos alérgicos

La dermatitis de contacto debe distinguirse de la urticaria de contacto, que es un tipo de urticaria física de corta duración (véase más arriba).

Dermatitis de contacto: a veces predominantemente dérmica

Eritema multiforme

El eritema multiforme clásico se presenta con una erupción aguda de lesiones en forma de diana en las manos, pies, rodillas y codos. Sin embargo, las lesiones en forma de diana también pueden verse en la urticaria común.

• Las lesiones en forma de diana son placas similares a las de la urticaria caracterizadas por anillos concéntricos
• En el eritema multiforme a menudo surgen ampollas en el centro de las placas
• Las lesiones individuales persisten de diez días a tres semanas
• Las lesiones de la mucosa se producen en los casos más graves
• El eritema multiforme puede ser recurrente, normalmente debido a la infección por el virus del herpes simple

Una biopsia suele ser característica.

Eritema multiforme: cultivos de lesiones diana en manos y rodillas

Erupciones urticariales por medicamentos

Las erupciones por medicamentos incluyen urticaria y erupciones similares a la urticaria. Las lesiones individuales se resuelven en cuestión de horas en la urticaria inducida por fármacos y persisten durante días en las erupciones similares a la urticaria. A menudo se describen como erupciones morbiliformes o maculopapulares. Las características de las erupciones por fármacos incluyen:

• La erupción comienza dentro de los 14 días siguientes a un nuevo medicamento (excepto en el síndrome de hipersensibilidad a medicamentos, cuando surgen en las ocho semanas siguientes al inicio de una nueva medicación)
• Surgen antes al rede la medicación
• Puede que ya se haya suspendido la medicación cuando aparece la erupción
• Las máculas rojas (pequeñas manchas planas) y las pápulas (pequeñas manchas elevadas) pueden fusionarse para formar grandes manchas (grandes áreas planas) y placas (grandes áreas elevadas)
• La erupción es simétrica y tiende a ser más grave en el tronco
• La erupción puede o no picar
• Puede haber o no fiebre de bajo grado
• .grado de fiebre
• A medida que las lesiones se desvanecen, la superficie se pela
• Las marcas oscuras pueden persistir durante días o semanas

Una biopsia revela un sutil infiltrado inflamatorio que incluye eosinófilos y linfocitos y queratinocitos apoptóticos en la epidermis.

Erupciones medicamentosas: pápulas y placas urticantes simétricas

Urticaria pigmentosa

La urticaria pigmentosa es una forma de mastocitosis cutánea en la que hay máculas y pápulas marrones.

• La urticaria pigmentosa se observa sobre todo en bebés y mejora con la edad
• También puede surgir en adultos cuando tiende a persistir
• Las lesiones pueden afectar al tronco y a las extremidades, y con menos frecuencia al cuero cabelludo y a la cara
• Las lesiones se urtican cuando se frotan, o espontáneamente, es decir. las pápulas se hinchan y se convierten en llagas, y éstas persisten hasta una hora
• Las lesiones pueden formar ampollas en los niños pequeños
• Puede haber desde pocas hasta cientos de lesiones
• La afectación sistémica puede dar lugar a enrojecimiento y desmayo

Una biopsia puede revelar un aumento del número de mastocitos, pero éstos pueden ser difíciles de identificar, y el tejido puede tener el mismo aspecto que la piel normal.

Urticaria pigmentosa: manchas marrones que urtican

Enfermedades ampollosas autoinmunes

Las enfermedades ampollosas autoinmunes subepidérmicas pueden presentarse inicialmente con lesiones urticariales varios días o semanas antes de que aparezcan las ampollas. Estas lesiones urticariales pueden observarse en:

• Pénfigoide ampolloso
• Pénfigoide gestacional (penfigoide asociado al embarazo)
• Dermatosis ampollosa IgA lineal
• Epidermólisis ampollosa adquirida

Las características de las enfermedades ampollosas autoinmunes incluyen:

• Distribución simétrica
• Tendencia a implicar el tronco y los pliegues cutáneos (flexuras)
• Afecta con frecuencia a los ancianos (penfigoide) o a la paciente embarazada (penfigoide gestacional).

La biopsia de piel para histopatología de rutina y los estudios de inmunofluorescencia directa son necesarios para confirmar el diagnóstico.

Placas urticarianas en enfermedades ampollosas autoinmunes

Pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo

PUPP o Pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo es una erupción que se produce durante las últimas semanas del embarazo, generalmente en un primer embarazo.

• Las pequeñas pápulas rosadas pueden unirse para formar placas
• Las lesiones urticariales son las más comunes, pero también pueden surgir placas eczematosas y ampolladas
• Las lesiones afectan sobre todo al tronco la parte superior de los brazos y los muslos
• Las manchas suelen comenzar en las estrías (striae gravidarum)
• La UPPP desaparece a las pocas semanas del parto

UPPP: placas urticarias simétricas que favorecen las estrías

Eritema anular

El eritema anular suele comenzar como una pequeña mancha elevada de color rosa-rojo que se agranda lentamente y forma un anillo mientras la zona central se aplana y aclara. Pueden parecerse a una llaga urticarial pero a menudo tienen una escama de arrastre. Son asintomáticos. Los anillos se agrandan a un ritmo de unos 2-5 mm/día hasta alcanzar un diámetro de unos 6-8 cm. A veces las lesiones no forman anillos completos, sino que crecen con formas irregulares.

Eritema anular: anillos que se agrandan lentamente

Dermatitis autoinmune por progesterona

La dermatitis autoinmune por progesterona es una erupción poco frecuente, recurrente y pruriginosa que afecta a las mujeres durante la edad fértil.

• Las lesiones cutáneas aparecen durante la segunda mitad del ciclo menstrual y se resuelven durante el período menstrual
• Urticaria, llagas parecidas a la urticaria, lesiones parecidas al eczema, pueden aparecer ampollas y lesiones en diana
• Se previene cuando se impide la ovulación con un agente anticonceptivo oral

Dermatitis granulomatosa intersticial

La dermatitis granulomatosa intersticial es una entidad patológica distintiva de una erupción cutánea persistente inusual a menudo de tipo urticarial. Otras lesiones descritas con la misma patología incluyen pápulas, nódulos y placas de coloración cutánea, roja o marrón. Pueden ser ovaladas, anulares o en forma de cordón.

La dermatitis granulomatosa intersticial se asocia a enfermedades autoinmunes, en particular a la poliartritis seronegativa, y se observa ocasionalmente en asociación con linfomas, cáncer de pulmón, fármacos e infecciones

Dermatitis granulomatosa intersticial

Síndrome de Wells

El síndrome de Wells, también llamado dermatitis eosinofílica, también se presenta con lesiones urticariales. Se observan eosinófilos en la sangre en el 50% de los pacientes.

• Las lesiones pueden estar confinadas en un sitio o ser más generalizadas
• Las lesiones individuales son de color rojo a púrpura que pican, pápulas o placas inflamadas que se resuelven en días o semanas
• Pueden parecerse a las picaduras de insectos o a la celulitis
• Las lesiones pueden ir seguidas de marcas marrones que duran de semanas a meses
• Pueden surgir ampollas dentro de las lesiones
• Las lesiones pueden reaparecer en el mismo lugar

La biopsia de piel se caracteriza por la presencia de eosinófilos y figuras de llama.

Síndrome de Wells

Hidradenitis ecrina neutrofílica

La hidradenitis ecrina neutrofílica es una afección rara que se presenta en pacientes con leucemia mielógena aguda, mientras reciben quimioterapia o después de ella.

• Pápulas y placas solitarias o agrupadas similares a la urticaria se asocian con fiebre

La biopsia de piel revela neutrófilos alrededor de las glándulas sudoríparas ecrinas y cierta destrucción de las células ecrinas.

Hidradenitis ecrina neutrofílica: placas urticantes irregulares con fiebre en paciente de quimioterapia

Urticaria – como característica de una enfermedad sistémica

Los pacientes con urticaria ordinaria no suelen tener síntomas sistémicos, por lo que si éstos están presentes, deben considerarse otros diagnósticos.

Intoxicación por pescado escombroide

La aparición repentina de una erupción roja con picor en los 30 minutos siguientes al consumo de pescado escombroide en descomposición puede deberse a una intoxicación por pescado escombroide en la que se ingieren grandes cantidades de histamina. A diferencia de la urticaria, no se producen heridas. Otros síntomas incluyen dolor de cabeza, palpitaciones, náuseas, diarrea y colapso.

Intoxicación por pescado escombroide (atún)

Vasculitis urticarial

La vasculitis urticarial se define por la histología que muestra vasculitis de pequeños vasos en la biopsia de piel.

• Las lesiones cutáneas urticariales persisten durante más de 24 horas
• Pican y arden más que pican
• Dejan marcas marrones o hematomas al desaparecer
• Pueden ir acompañadas de púrpura y otras características de vasculitis cutánea
• Puede ser un proceso local, o puede asociarse a una enfermedad sistémica
• Puede acompañarse de artritis migratoria, enfermedad cardíaca, enfermedad pulmonar, enfermedad renal, síntomas gastrointestinales y complicaciones neurológicas.
• Las asociaciones incluyen el lupus eritematoso sistémico, la esclerosis sistémica, las infecciones, la enfermedad inflamatoria intestinal, el linfoma y el cáncer de órganos sólidos.

La vasculitis por hipersensibilidad, la poliarteritis nodosa cutánea y el síndrome de Churg-Strauss también pueden presentarse con lesiones similares a la urticaria.

Vasculitis urticarial: las lesiones urticariales se resuelven con hematomas

Dermatosis neutrofílica febril aguda

En la dermatosis neutrofílica aguda (síndrome de Sweet) pueden observarse placas sensibles similares a la urticaria. Las lesiones suelen presentar ampollas y pueden afectar a las superficies de las mucosas y de la piel. A menudo se observan en el cuello, pero pueden aparecer en cualquier lugar. Las placas se agrandan y persisten durante días o semanas. La enfermedad de Sweet da lugar a fiebre, malestar, artralgia y otros síntomas sistémicos.

Síndrome de Sweet: las placas urticarianas suelen presentar ampollas

Dermatosis urticariana neutrofílica

La dermatosis urticariana neutrofílica se presenta con lesiones urticarianas que se definen por un patrón de reacción histológica que revela neutrófilos alineados entre fibras de colágeno.

• La fiebre y la artritis pueden acompañar a las lesiones cutáneas
• Los análisis de sangre revelan un aumento de la VSG/PRC y leucocitosis de neutrófilos (aumento del recuento de glóbulos blancos)
• A menudo están presentes afecciones inflamatorias subyacentes como la artritis reumatoide
• A diferencia de la dermatosis neutrofílica aguda (enfermedad de Sweet), no hay ampollas ni afectación de las mucosas

Dermatosis urticarial neutrofílica en pacientes con artritis reumatoide

Dermatosis eosinofílica de malignidad hematológica

La dermatosis eosinofílica de malignidad hematológica surge en algunas formas de leucemia. Las lesiones cutáneas pueden incluir placas urticariales.

Síndromes autoinflamatorios

Los síndromes autoinflamatorios son un grupo de enfermedades principalmente genéticas que afectan a la piel y a otros órganos.

• Pueden aparecer ronchas, máculas y pápulas urticariales
• Las lesiones cutáneas se acompañan de fiebre y enfermedad articular
• El inicio es frecuentemente durante la infancia
• La inflamación implica la activación de la citoquina interleucina IL-1beta

Eritema urticante

Un eritema urticante significa una erupción con manchas rojas elevadas. Esto incluye muchas de las condiciones descritas anteriormente. Cuando acompaña a los síntomas de las vías respiratorias superiores, como el dolor de garganta, la fiebre y el malestar, suele deberse a la infección vírica subyacente y es un tipo de exantema. Un exantema con manchas rojas planas también puede denominarse eritema tóxico.