PODLE NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Pemphigus vulgaris a pemfigoid sliznic jsou onemocnění sliznic, která stejně jako jiná onemocnění sliznic mohou být zpočátku obtížně diagnostikovatelná. Pro mnoho pacientů znamená hledání správné diagnózy měsíce nebo dokonce roky úzkosti a nejistoty.

Jednou z takových pacientek je Becky Strongová. Trpěla několik let, než získala přesnou diagnózu orálního pemfigu, přestože se u ní projevovaly léze v dutině ústní, které jsou často časným příznakem pemfigu vulgaris. Becky i já jsme členy Mezinárodní nadace pro pemfigus &pemfigoid. Becky je pacientkou s pemphigus vulgaris a já jsem členem poradního sboru stomatologů.

Další články od Burkharta

• Zubní lékař pro všechny druhy
• Zapomněli jsme na paliativní péči?
• Antrální pseudocysta

Pokud o ní nevíte, možná vás zajímá: “Co je to Mezinárodní nadace pro pemfigus &pemfigoid (IPPF)?” Možná se ptáte, co je to Mezinárodní nadace pro pemfigus &pemfigoid (IPPF). IPPF je celosvětová organizace, jejímž cílem je zlepšit kvalitu života všech lidí s diagnózou pemfigu nebo pemfigoidu (P/P) nebo lidí postižených touto diagnózou. IPPF poskytuje přímý přístup k inovativní a účinné podpoře a je spolehlivým zdrojem informací o P/P. Jsem hrdý na to, že jsem s IPPF spojen jako člen jejího poradního výboru pro zubní lékařství, který zahrnuje impozantní seznam hygieniků, zubních lékařů, patologů, lékařů orální medicíny a vyučujících a studentů z různých lékařských a zubních škol.

Nedávno IPPF spustila osvětové webové stránky (pemphigus.org/awareness), vytvořené speciálně s ohledem na zubní lékaře. Nové webové stránky jsou online domovem osvětové kampaně IPPF, která se snaží zkrátit dobu diagnostiky P/P. Kate Frantzová, manažerka programu Awareness, uspořádala kampaň podle hesla: “Dejte si to na radar.”

Na webových stránkách jsou cenné informace pro pacienty i poskytovatele stomatologických služeb, včetně přístupu k peer zdravotním koučům, diagnostickým zdrojům a klinickým fotografiím. Jsou zde příležitosti, jak se zapojit do činnosti organizace, a také sekce pro kredity dalšího vzdělávání pro zubní lékaře.

Poznání pemfigu a pemfigoidu

Co je to pemfig a pemfigoid (P/P)? Co činí diagnózu tak obtížnou a proč jsou zaměňovány s jinými onemocněními?

Pemfigus je obecné označení pro skupinu vzácných autoimunitních mukokutánních onemocnění se stanoveným imunologickým základem, ale neznámou etiologií. Pemfigus může být život ohrožující. Dva hlavní typy pemfigu jsou pemphigus vulgaris (PV) a pemphigus foliaceus (PF). Klíčovou charakteristikou PV jsou puchýře, které se mohou vyskytovat orálně. Praktičtí ortopedi mohou výskyt PV a pemfigoidu sliznic (MMP) klasifikovat jako deskvamativní gingivitidu nebo běžné typy vředů v dutině ústní, čímž mohou pacienta účinně mylně diagnostikovat. MMP může mít vzhled gingivitidy a vykazovat bolestivé ulcerace a puchýře.

Deskvamativní gingivitida je popisný, nikoli diagnostický termín. Ve Spojených státech je jím postiženo méně než 50 000 osob, což kvalifikuje P/P jako vzácné, ultrazákeřné onemocnění. Stejně jako u většiny onemocnění autoimunitního typu jsou více postiženy ženy než muži, s průměrným začátkem ve věku 50 až 60 let. Obě onemocnění se však mohou vyskytovat i v mladších věkových skupinách (viz obrázek 1).

Existuje několik forem pemfigu:

– lékovýindukovaný pemfigus

– endemický pemfigus

– pemfigus erythematodes

– pemfigus foliaceus

– pemfigus foliaceus

– Pemphigus vegetans

– Pemphigus vulgaris

– Paraneoplastický pemphigus

– Benigní familiární pemphigus (Hailey-Haileyho nemoc)

Pemfigus se vyznačuje oddělením epitelových buněk způsobeným autoprotilátkami, které napadají proteinovou složku desmosomů, což je místo adheze mezi epiteliálními buňkami. Tato proteinová složka spojuje epiteliální buňky dohromady ve stratifikovaném dlaždicovém epitelu. V důsledku tohoto oddělení dochází k tvorbě bul a vředů.

Pemfigoid sliznice (MMP)

Pemfigoid sliznice (MMP) je chronické, autoimunitní, vezikulobulózní onemocnění. Neexistují žádné faktory nákazy, u dětí se vyskytuje vzácně a naše zdroje poukazují na to, že obecně postihuje více ženy než muže. Výskyt je nejčastěji diagnostikován v páté dekádě života se zvýšeným výskytem po 70. roce věku. Celková incidence je přibližně sedm až deset nových případů na milion obyvatel ročně. MMP způsobují protilátky, které se zaměřují na bazální membránu a oslabují základní vazivo pojivové tkáně. MMP se zaměřuje na gingivu a má podobu generalizované gingivitidy. Při postižení gingivy lze MMP označit popisným termínem deskvamativní gingivitida. Jak již bylo uvedeno, tento termín je popisný, ale nikoli diagnostický (viz obrázek 2).

Dingiva může ochabovat a vykazovat Nikolského příznak. Může být postižena kůže, genitál, přední nares, oči, rektum a jícen. Z diagnostického hlediska imunofluorescence jasně identifikuje MMP a PV a vyloučí erozivní lichen planus, multiformní erytém, diskoidní lupus erythematodes a další reakce alergického typu. Histologický vzhled zobrazený pomocí imunofluorescence a histologického barvení ukáže subbazální oddělení epitelu od podkladové pojivové tkáně.

Obrázek 1: Orální pemfigus vulgaris

Obrázek 2: Slizniční pemfigoid (se svolením dr.D. Rees)

Beckyino hledání diagnózy

S Becky Strongovou jsem vedl rozhovor o její nelehké cestě za diagnózou a následnou léčbou. Becky je zdravotní sestra a o své diagnóze a léčbě přednáší také různým skupinám pacientů, studentům zubního lékařství a zdravotníkům.

Proces získání diagnózy byl pro ni časově náročný a vyčerpávající, a to jak fyzicky, tak emocionálně. Becky poznamenala, že jako zdravotní sestra měla problém najít správného poskytovatele zdravotní péče, který by stanovil diagnózu. Domnívá se, že kdyby nedokázala pochopit, co se děje, byl by na tom průměrný pacient mnohem hůře.

V roce 2008 se jí začaly objevovat vředy v dutině ústní a nedokázala si je vysvětlit. Její nejpamátnější trápení začalo v roce 2009. Měla záchvaty nezjistitelných ústních lézí, po nichž následovaly záchvaty bolestivých ústních lézí. Becky vyšetřovali zubaři, lékaři, gastroenterologové, ústní chirurgové a další zdravotníci, ale definitivní diagnózu dostala až v roce 2010. Během této doby, kdy se snažila stanovit diagnózu, jí byly podávány různé léky a formy léčby.

Jediná věta, kterou mnohokrát slyšela, zněla: “Nevím, jestli to pomůže, ale určitě to neublíží”. Proces stanovení diagnózy popisuje jako “trefa do černého” během celého utrpení.

Becky poznamenala, že občas měla pocit, že možná umírá, a že lékařská/zubní komunita nedokázala zjistit, co je příčinou její nemoci. Cítila se špatně, že se s ní na tuto jízdu na horské dráze vydal i její manžel.

“Původně se ke všem těmto problémům nepřihlásil,” řekla. Poznamenala, že “mi později řekl, že si myslel, že pozoruje svou novou ženu, jak umírá”. Becky také řekla, že její rodiče o ni měli strach a ona se kvůli nim také cítila špatně. Becky a její manžel chtěli založit rodinu, ale její stav v ní vyvolával velké obavy z možných problémů pro dítě. Když v roce 2014 úspěšně otěhotněla, lékaři ji velmi pečlivě sledovali kvůli případným komplikacím pro ni i její nenarozené dítě.

Léta úzkosti, frustrace, strachu a naprosté zmatenosti z nemožnosti získat diagnózu ji nepřestávají udivovat. Becky se domnívá, že metodičtější přístup zubních i lékařských poskytovatelů by umožnil včasnější stanovení diagnózy.

Pozornosti pro váš radar

Frantz (2014) uvádí několik klíčových poznatků pro dentální hygienisty. Praktičtí lékaři by měli myslet na PV/MMP v případě kombinace vícečetných lézí v ústech, chronických lézí, primárních lézí a lézí, které se vyskytují i mimo ústa (kožní povrchy). Léze se mohou vyskytnout i při drobných úrazech.

V souvislosti s novým sloganem “Zařaďte to do svého radaru” se možná úvaha o pemfigu i pemfigoidu dostane na váš seznam diferenciální diagnózy, pokud se tyto relevantní faktory u vašeho pacienta objeví jako viditelné.

Jako vždy naslouchejte svým pacientům a nadále se dobře ptejte! RDH

1. Burkhart NW. Slizniční pemfigoid. RDH. 2007; 27(3): 66,67,114.

2. Burkhart NW. Oral pemphigus vulgaris. RDH. 2007; 27(4): 84,85,94.

3. Frantz K. Oral pemphigus and pemphigoid: Úloha dentální hygienistky. Přístup duben 2014.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, je docentkou na katedře parodontologie Baylor College of Dentistry a Texas A & M Health Science Center, Dallas. Dr. Burkhart je zakladatelem a spolupořadatelem International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) a spoluautorem knihy General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. V roce 2006 získala ocenění Crest/ADHA. V roce 2012 získala ocenění Mentor of Distinction prostřednictvím společností Philips Oral Healthcare a PennWell Corp. Její webové stránky pro semináře o onemocněních sliznic, rakovině dutiny ústní a tématech orální patologie jsou www.nancywburkhart.com.

.