Gyrat erytem i forbindelse med metastatisk tumor i mave-tarmkanalen
Ana Ravić-Nikolić, Vesna Miličić, Bojana Jovović-Dagović, Gordana Ristić
Dermatology Online Journal 12 (6): 11
Department of Dermatology, Clinical Center Kragujevac, Kragujevac, Serbia and [email protected]
Abstract
Figurate eller gyrate erythemas er en gruppe af hudtilstande, der præsenterer sig som ringformede eller figurate erythematøse papler og plaques med perifer spredning. Flere sygdomme er inkluderet i denne gruppe, men kun to af dem er associeret med underliggende malignitet, nemlig erythema annulare centrifugum og erythema gyratum repens. Vi præsenterer en 58-årig kvinde med samtidig præsentation af gyratum erythema og hudmetastaser fra en gastrointestinal tumor, der ved histopatologi og immunohistokemi blev diagnosticeret som en leiomyogen gastrointestinal stromal tumor.
Klinisk synopsis
 |
 |
| Figur 1 | Figur 2 |
|---|---|
| Figur 1. Serpiginøse erythematøse bånd med et fint randskæl på højre side af stammen Figur 2. En 2 cm stor, erytematøs, kuppelformet hudmetastase med glat overflade i forbindelse med den kliniske manifestation af gyrat erythem |
|
En 58-årig kvinde præsenterede sig med en 1 måned lang historie med et serpiginøst udbrud med et tyndt bagudgående skæl, på højre flanke (fig. 1). Erythematøse, 0,5-2,0 cm store kuppelformede knuder dukkede op på højre side af bagkroppen på omtrent samme tidspunkt (Fig. 2). Ifølge patienten havde erythematøse bånd med et lignende serpiginøst udseende vist sig flere måneder tidligere, omkring tidspunktet for diagnosen af en gastrointestinal stromaltumor. Da tumoren blev fjernet kirurgisk, forsvandt den kutane udslæt, men 3 måneder efter operationen (1 måned før præsentationen til dermatologien) opstod der igen et figureret udslæt sammen med de nye erythematøse knuder. Ved genundersøgelse efter 2 dage blev der observeret en hurtig bevægelse af det erythematøse bånd, der skabte et bizart mønster.
Pathohistologiske og immunhistokemiske undersøgelser af den primære tumor viste en malign, leiomyogen gastrointestinal stromal tumor, nodulær makrotype, med høj cellularitet og malignitet. Histologiske fund afslørede en mesenkymal tumor med spindelformede celler med et højt proliferativt potentiale. Oprindelsen af denne tumor er uklar, men det postuleres, at forstadiecellerne er Cajal-interstitielle celler med delvis differentiering til glatte muskelceller.
Biopsien af den figurerede hudlæsion var uspecifik. Histologien af knuderne afslørede metastaser i hud og subkutant væv, der var i overensstemmelse med diffust karcinom i mave-tarmkanalen.
Der blev ikke påvist yderligere beviser for metastase. Laboratorieundersøgelser (komplet og differentiel blodtælling, biokemisk analyse og urinprøver) var alle inden for normale grænser. Røntgen af brystet og ultralyd af maven var normale.
Patienten blev overført til onkologisk afdeling, hvor hun nægtede at modtage planlagt kombinationskemoterapi.
Tumorer, der almindeligvis metastaserer til huden, omfatter kræft i bryst, lunge, mave, nyre og æggestokke. Klinisk set er hudmetastaser ikke unikke, og de er normalt lokaliseret i nærheden af den primære tumor. Deres tilstedeværelse er et dårligt prognostisk tegn.
Figurerede erytemer er en gruppe af hududbrud, der viser sig som ringformede eller figurerede erythematøse hudlæsioner, der spreder sig perifert. Forskellige enheder i denne gruppe omfatter urticarielle reaktioner, erythema marginatum, erythema migrans, erythema annulare centrifugum (EAC) og erythema gyratum repens (EGR). Psoriasis, dermatofyteinfektion, erythema multiforme og flere former for kutan lupus erythematosus kan fremstå som ringformede serpiginøse eruptioner, men kategoriseres generelt ikke med de figurerede erytemer. Kun erythema annulare centrifugum (EAC) og erythema gyratum repens (EGR) er forbundet med malignitet.
Erythema gyratum repens er en sjælden paraneoplastisk dermatose, der almindeligvis er associeret med underliggende malignitet . Den er klassisk karakteriseret ved et koncentrisk udseende, der skaber trækornslignende erytem med et tyndt dække af skæl. Udbruddet er lokaliseret på bagkrop, aksiller og lysken . Dette skællende erythem breder sig hurtigt centrifugalt og har normalt et parallelt forløb med den underliggende malignitet . Erythema gyratum repens er oftest forbundet med bronkial-, esophageal- og brystkræft , men er sjældent blevet rapporteret hos patienter uden tegn på malignitet .
Erythema annulare centrifugum er beskrevet i forbindelse med dermatofytinfektioner, infestationer og malignitet , men ofte forbliver ætiologien af EAC uklar . De kliniske fund svarer til EGR. Erythematøse læsioner viser langsom centrifugal spredning med central klaring, der danner forskellige former på den berørte hud. Den er normalt lokaliseret på stammen, men enhver del kan være påvirket. Det er meget vanskeligt og endog kontroversielt at skelne mellem disse sygdomme; nogle forfattere anser dem for at være den samme enhed.
De histolopatologiske billeder af EAC og EGR er uspecifikke. Begge kan være forbundet med malignitet (EGR oftere). Typisk forsvinder udbruddet efter tumorekcision i EGR såvel som i EAC. En af forskellene mellem dem er i hastigheden af bevægelsen. Erythema gyratum repens udviser karakteristisk hurtig bevægelse over minutter og timer, mens erythema annulare centrifugum bevæger sig langsomt over dage og måneder.
Det gyrate erythem, der blev præsenteret i dette tilfælde, havde kliniske træk, der lignede både EGR og EAC, men bevægelseshastigheden var mere i overensstemmelse med EGR.
1. Stone SP, Buescher LS. Livsfarlige paraneoplastiske kutane syndromer. Clin Dermatol 2005; 23: 301-6.
2. Ameen M, Chopra S, Darvay A, Acland K, Chu AC. Erythema gyratum repens og erhvervet ichtyose i forbindelse med overgangscellekarcinom i nyren. Clin Exp Dermatol 2001; 26: 510-2.
3. Boyd AS, Neldner KH, Menter A. Erythema gyratum repens: a paraneoplastic eruption. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 757-62.
4. Kurzrock R, Cohen PR. Kutane paraneoplastiske syndromer ved solide tumorer. Am J Med 1995; 99: 662-71.
5. McBurney E, Reed R. Erythema gyratum repens. Am J Med Sc 2001; 321: 302-5.
6. Thestrup-Pedersen K. Paraneoplastisk hudmanifestation ved lungekræft. Acta Derm Venereol 2000; 80: 200-2.
7. Saito R. Erythema gyratum repens unassociated with underlying malignancy. J Dermatol 1995; 22: 587-9.
8. Mahood JM. Erythema annulare centrifugum: en gennemgang af 24 tilfælde med særlig henvisning til dets association med underliggende sygdom. Clin Exp Dermatol 1983; 8: 383.
9. Diaz-Cascajo C, Weyers I. Erythema annulare centrifugum: resultater af en klinisk-patologisk undersøgelse af 73 patienter. Am J Dermatopathology 2003; 25: 451-62.