PSC-BPPV og vertikal nystagmus i BLT

Siden det oprindelige forslag om BLT i 20061 har vi udført denne test hos alle patienter, der mistænkes for BPPV. Vi er imidlertid ofte stødt på patienter med op- eller nedadgående vertikal nystagmus i BLT-testen; derfor udførte vi denne undersøgelse for at undersøge mekanismen og den kliniske anvendelse af denne vertikale nystagmus. Af de 1024 patienter, der blev diagnosticeret med BPPV, blev vertikal nystagmus i BLT observeret hos ca. 20 % (fig. 1). Den mest almindelige type vertikal nystagmus var nedadgående i den bøjede position og ingen i den lænede position, “Down/-“, i BLT. En analyse af dette mønster kan give et fingerpeg om mekanismerne for vertikal nystagmus i BLT. Som vist i fig. 4 kan BLT’en fremkalde otoconias bevægelse i PSC-BPPV. Otoconia i PSC migrerer mod ampulla, når patienten bøjer sig, hvilket kan forårsage ampullopetal flow og til gengæld producere nedadgående nystagmus (Fig. 4). I den bøjede stilling er det imidlertid vanskeligt at fremkalde ampullopetal eller ampullofugal flow i tilstrækkelig grad til at fremkalde nystagmus, fordi den bevægelige vinkel er begrænset i forhold til den vinkel, der er i den bøjede stilling. Tilstedeværelsen af vertikal nystagmus indikerer således muligheden for PSC-BPPV.

Hvorfor opstod dog denne inkonsistente vertikale nystagmus i BLT? Som illustreret i fig. 4 er stedet for otoconia, som menes at forårsage nedadgående nystagmus i buestilling, den afhængige position for partikler i PSC. Da de fleste PSC-BPPV’er således ville involvere dette sted, burde nedadgående nystagmus hyppigt observeres ved udførelse af BLT hos patienter med en læsion i PSC; vertikal nystagmus forekom dog ikke hos alle patienter med PSC-BPPV. For at forklare dette overvejer vi tyngdekraftens retning og indflydelse i de manøvrer, der anvendes til at diagnosticere BPPPV. Disse diagnostiske manøvrer, Dix-Hallpike-testen for PSC-BPPV og hovedrulletesten for HSC-BPPV, kan ændre den retning af tyngdekraften, der virker på hver semicirkulær kanal. PSC er fuldstændig omvendt, når man udfører Dix-Hallpike-testen, og tyngderetningen ændres på samme måde. Ved hovedrulletesten ændres tyngderetningen også, når den horisontalt placerede HSC bliver vinkelret på jorden. Denne ændring i tyngderetningen kan sammen med otoconias bevægelse skabe en endolymph ampullopetal eller ampullofugal strømning, som muliggør udvikling af nystagmus. Omvendt, når man ser på PSC’s bevægelse i BLT sammenlignet med Dix-Hallpike-testen eller hovedrulletesten, er der kun en lille ændring i tyngdekraftens retning på kanalen. I sidste ende forekommer ændringer i den endolymphatiske strømning afhængig af otoconia; således kan vertikal nystagmus ikke forekomme i BLT, medmindre skuddene er af tilstrækkelig størrelse til at forårsage denne ændrede strømning.

Med disse ideer kan vi foreslå de mekanismer, hvormed andre typer nystagmus forekommer i BLT. Vi antager, at debris skal være tilstrækkeligt store eller talrige til at skabe en strømning, der kan fremkalde nystagmus alene ved otoconias bevægelse. Der bør tages hensyn til placeringen af otoconiastumperne, fordi den bestemmer aspektet af den endolymphatiske strømning. I PSC antager vi, at otoconiamasserne befinder sig på placeringerne 1, 2, 3 og 4, som vist i fig. 5a. I Dix-Hallpike-testen bevæger hver otoconias sig i pilens retning, og alle fire bevægelser er ens (fig. 5b). Alle fire otoconia forårsager ampullofugal flow, hvilket resulterer i opadgående nystagmus og en diagnose af PSC-BPPV, som det er velkendt. Selv om disse otoconia viser lidt forskellige latenser, viser de derfor alle den samme opadgående nystagmus, uanset otoconiaernes oprindelige placering (“Nystagmus i Dix-Hallpike-testen” i tabel 2).

I modsætning hertil bevæger hver otoconia sig i buestilling på en særskilt måde (fig. 5c). Otoconien på placering 1 bevæger sig ikke. Otoconien ved placering 2 bevæger sig heller ikke eller kan forårsage nogle strømningsændringer langs den røde pil i fig. 5c. Otoconien på sted 1 ville således ikke vise nogen nystagmus i buestilling; otoconien på sted 2 kan ikke skabe nogen nystagmus eller kan skabe en vis ampullofugal strømning, der resulterer i nedadgående nystagmus. Otoconien ved position 3 ville være tydeligt rettet mod ampullaen og kan således fremkalde nedadgående nystagmus; otoconien ved position 4 ville imidlertid ikke udvise nogen bevægelse af debris, og der ville ikke forekomme nystagmus (“Nystagmus i bøjning” i tabel 2).

Nystagmus i den bøjede stilling kan forklares med samme begrundelse (fig. 5d). Den første otoconi kan skabe ampullofugal flow og forårsage opadgående nystagmus. Men selv om den første otoconia er placeret meget tæt på ampullen, tyder dette ikke på PSC-kupulolithiasis, fordi cupulolithiasis ikke kan præsentere den type bevægelse, der foreslås i denne undersøgelse, på grund af affaldsfastsættelse til kanalens cupula6,7. Den første otoconia bør genkendes som en canalolithiasis tæt på ampullaen. Tilstedeværelsen af otoconia ved placering 2 og 3, som er afhængige positioner, kan resultere i, at der ikke er nogen bevægelse i den skråtstillede position. I sjældne tilfælde kan den anden otoconia vise opadgående nystagmus, hvis den bevæger sig lidt nedad (rød pil i fig. 5d). Den fjerde otoconi producerer en ampullopetal strøm, der forårsager up-beating nystagmus (“Nystagmus i skrå stilling” i tabel 2).

Den mest almindelige form, “Down/-“, er mulig, når otoconi er til stede ved placering 2 eller 3. Især når otoconi er til stede ved lokalisation 2, forekommer nystagmus hverken i bøjende eller lænende stilling. Ved PSC-BPPV forekommer kombinationen “Down/-” eller “-/-” hyppigst, da de fleste otoconia er til stede ved placering 2 eller 3. I tabel 1 ville fem patienter med “Down/Up”-nystagmus have otoconi ved position 2, og 18 patienter med “-/Up”-nystagmus havde PSC-BPPV ved position 1. Desuden kan “-/Down” opfattes som otoconi i lokalisation 4; det er usandsynligt, at der ville forekomme skidt i denne lokalisation, så kun to patienter blev medtaget. Tabel 2 viser, at der ikke findes nogen kombinationer af “Down/Down”, “Up/Up”, “Up/Down” eller “Up/-” nystagmus; faktisk havde ingen af patienterne “Down/Down”, “Up/Down” eller “Up/-” nystagmus i PSC-BPPV (tabel 1). I denne sammenhæng passede vores hypotese, bortset fra, at kun én patient udviste “Op/op”-nystagmus. Vi formoder, at dette ene undtagelsestilfælde var en registreringsfejl.

Sammenfattende var vertikal nystagmus, der opstod i BLT, forbundet med PSC-BPPV. Nedadgående slag i bøjning og ingen nystagmus i lænet, Down/-, var det mest almindelige mønster af nystagmus. Et sådant mønster af nystagmus syntes at afhænge af placeringen af otoconien i PSC.

Atypisk PSC-BPPV og vertikal nystagmus i BLT

Efter endt behandling for BPPPV udviste nogle patienter stadig vedvarende nedadgående nystagmus i den bøjende stilling; disse patienter havde tendens til at klage over restsymptomer (fig. 2 og 3). Vannuchi et al. foreslog en varianttype af PSC-BPPV, der udviste “torsional vertikal nedadgående nystagmus” i Dix-Hallpike-testen; de definerede dette som apogeotropisk PSC-BPPV (A-PSC-BPPV)8. I en opfølgningsundersøgelse rapporterede de om de kliniske træk, mekanismen og behandlingen af A-PSC-BPPV9. Siden da er der ofte blevet rapporteret om denne atypiske PSC-BPPV10,11. Vannuchi et al. opstillede den hypotese, at den otokoniale masse var fanget i en ikke-ampullær arm af PSC, tæt på de fælles crus, hvor PSC og ASC mødtes (Fig. 5e). De foreslog, at den indespærrede otoconius kunne producere “torsional vertikal nedadgående nystagmus” ved ampullopetal strømning under Dix-Hallpike-testen8,9. Vi spekulerer i, at vores patienter, der klager over restsymptomer, kunne være påvirket af samme princip. Tidligere i diskussionen af denne artikel foreslog vi tidligere, at en relativt stor otoconia, som kan producere endolymphstrømning, kunne fremkalde vertikal nystagmus i BLT. Når otoconien trækkes ud gennem den fælles crus til utricle i Epley-manøvren, kan nogle otoconiale masser blive fanget på det sted, som Vannuchi et al. foreslår (fig. 5e). Figur 5f,g viser Dix-Hallpike-testen og BLT i en situation, hvor debris er fanget. Vannuchi et al. fandt, at otoconia kunne bevæge sig langs den røde pil i fig. 5f, og at den ampullopetale strøm kunne forårsage nedadgående nystagmus i Dix-Hallpike-testen9. Vi har imidlertid mistanke om, at hvis affaldet var fanget, men kunne bevæge sig inden for en begrænset afstand, kunne den ampullopetale strømning produceres; omvendt kunne affaldet hverken bevæge sig eller producere strømningen, hvis otoconia var fanget inden for et mindre rum, hvis affaldet var fanget. Selv den ampullopetale strømning her modvirkede tyngdekraftens retning, hvilket yderligere kunne udligne størrelsen af strømningen. Selv om vi er enige i, at debris kan være fanget i kanalen, har der været mange patienter, som ikke udviser “torsional vertikal nedadgående nystagmus” i Dix-Hallpike-testen. Disse patienter udviste “skjult A-PSC-BPPV”. Da der ikke blev observeret nystagmus i Dix-Hallpike-testen hos disse patienter, vurderede behandlerne, at PSC-BPPV var blevet løst på trods af, at der fortsat var otoconia i kanalen.

Hvis BLT udføres, når otoconia er fanget, kan strømmen (sorte pile i fig. 5g) ikke nå frem til de fælles crus på grund af tilstedeværelsen af otoconia i den ikke-ampullære distale del af PSC. Når strømmen til sidst vender tilbage, og tyngdekraften bidrager til den tilbagevendende strøm, vil den ampullopetale strøm være stærkere, hvilket skaber nedadgående bowing nystagmus (fig. 5g). Det er imidlertid noget vanskeligt at forudsige retningen af det flow, der induceres i den skæve stilling. Strømningen kan ske i den retning, som pilene i fig. 5h viser. Efterhånden som otoconien gradvist trækker sig længere tilbage fra ampullaen, bliver det vanskeligt at lave en strømning, der kan stimulere ampullaen i den skråtstillede stilling, Hvis otoconien kommer ud af den ikke-ampullære PSC i den skråtstillede stilling, kan den forårsage ampullopetal strømning, hvilket resulterer i nedadgående nystagmus. En patient udviste faktisk denne nedadgående nystagmus i skrå stilling, mens de resterende 28 patienter ikke udviste nogen nystagmus i skrå stilling (gruppe B i fig. 2). Hos disse patienter kunne det otokoniale affald forblive i kanalen; de var således mere tilbøjelige til at klage over restsymptomer.

HSC-BPPV og vertikal nystagmus i BLT

Vi spekulerer i, at de 32 nedadgående nystagmus-patienter med HSC-BPPV i virkeligheden udviste BPPV med multi-kanalinvolvering med skjult A-PSC-BPPV eller svag PSC-BPPV. Fordi A-PSC-BPPV var skjult, blev disse patienter diagnosticeret med HSC-BPPV alene. Hvad angår muligheden for svag PSC-BPPV, kan der ved udførelse af Dix-Hallpike-testen i forbindelse med PSC-BPPV lejlighedsvis ikke forekomme vertikal nystagmus, og der kan forekomme torsionsslag alene12. Hvis HSC- og PSC-BPPV er til stede samtidig, kan HSC desuden stimuleres samtidig i Dix-Hallpike-testen13. Især hvis HSC-BPPV cupulolithiasis er kombineret, kan den nystagmus, der skyldes cupulolithiasis, opveje den torsionelle nystagmus ved PSC-BPPV og svække slaget i Dix-Hallpike-testen, hvilket medfører, at testresultaterne bliver negative. Derfor kan patienter med formodet skjult eller svag PSC-BPPV, selv om otokoniale masser samtidig var involveret i HSC og PSC, ikke nødvendigvis udvise positive resultater i Dix-Hallpike-testen; hvis den multikanale involvering af PSC- og HSC-BPPV er klart identificeret, kan “Down/-” vises i BLT. Som vi forventede, optrådte denne form hos otte patienter med blandet PSC- og HSC-BPPV (tabel 1). Desuden erkendte vi, at to af de 35 patienter var blevet transponeret fra HSC- til PSC-BPPV, og en blev senere diagnosticeret med multi-kanalinvolvering; disse tre kunne dog også oprindeligt have udvist PSC-BPPV.

BPPV kunne spontant løses uden canalith-repositioneringsprocedurer14. Hos de 35 patienter i fig. 3 var der efter behandling af HSC-BPPV alene ikke vertikal nystagmus til stede i BLT hos 72,7 % af disse patienter efter behandling af HSC-BPPV alene. De, der udviste PSC-BPPV, kan have gennemgået en spontan opløsning. Nogle patienter udviste imidlertid vedvarende nystagmus på grund af svage eller skjulte former for PSC-BPPV; dette kan have været årsagen til klager over tilbageværende symptomer i gruppe B (fig. 3). Hypotesen om, at skjult A-PSC-BPPV eller svag PSC-BPPV kan forårsage nedadgående bue-nystagmus, gælder også for de 17 ikke-BPPV-patienter, som viste vertikal nystagmus. Af disse viste 15 nedadgående nystagmus, hvilket var det samme mønster, som blev vist hos patienter med svag eller skjult PSC-BPPV. Denne forklaring understøttes yderligere af den observation, at alle 17 patienter ikke havde en central læsion, og at fem af disse patienter havde en historie med BPPPV.