BY NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Pemphigus vulgaris und Schleimhautpemphigoid sind Schleimhauterkrankungen, die wie andere Schleimhauterkrankungen anfangs schwer zu diagnostizieren sein können. Für viele Patienten ist die Suche nach einer korrekten Diagnose mit Monaten oder sogar Jahren der Angst und Unsicherheit verbunden.

Eine dieser Patientinnen ist Becky Strong. Sie litt mehrere Jahre lang, bevor sie eine genaue Diagnose von oralem Pemphigus erhielt, obwohl sie die oralen Läsionen aufwies, die oft ein Frühsymptom von Pemphigus vulgaris sind. Becky und ich sind beide Mitglieder der International Pemphigus & Pemphigoid Foundation. Becky ist eine Pemphigus vulgaris-Patientin, und ich bin Mitglied des Dental Advisory Council.

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Wenn Sie sie noch nicht kennen, fragen Sie sich vielleicht: “Was ist die International Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF)?” Die IPPF ist eine weltweite Organisation, die sich für die Verbesserung der Lebensqualität aller Menschen einsetzt, bei denen Pemphigus oder Pemphigoid (P/P) diagnostiziert wurde oder die davon betroffen sind. Die IPPF bietet direkten Zugang zu innovativer und wirksamer Unterstützung und ist eine verlässliche Quelle für Informationen über P/P. Ich bin stolz darauf, mit der IPPF als Mitglied ihres zahnärztlichen Beirats verbunden zu sein, dem eine beeindruckende Liste von Hygienikern, Zahnärzten, Pathologen, Zahnmedizinern sowie Dozenten und Studenten verschiedener medizinischer und zahnmedizinischer Fakultäten angehört.

Die IPPF hat vor kurzem eine Website zur Bewusstseinsbildung (pemphigus.org/awareness) ins Leben gerufen, die speziell für zahnmedizinische Fachleute entwickelt wurde. Die neue Website ist die Online-Heimat der IPPF-Aufklärungskampagne, die darauf abzielt, die Diagnosezeiten für P/P zu verkürzen. Kate Frantz, Awareness Program Manager, hat die Kampagne unter dem Motto “Put It on Your Radar”

Die Website bietet wertvolle Informationen sowohl für Patienten als auch für zahnärztliche Leistungserbringer, einschließlich Zugang zu Peer Health Coaches, diagnostischen Ressourcen und klinischen Fotos. Es gibt Möglichkeiten, sich in der Organisation zu engagieren, und einen Bereich für Fortbildungspunkte für Zahnärzte.

Verstehen von Pemphigus und Pemphigoid

Was sind Pemphigus und Pemphigoid (P/P)? Was macht die Diagnose so schwierig, und warum werden sie mit anderen Erkrankungen verwechselt?

Pemphigus ist ein allgemeiner Begriff für eine Gruppe seltener, autoimmuner Schleimhauterkrankungen mit nachgewiesener immunologischer Grundlage, aber unbekannter Ätiologie. Pemphigus kann lebensbedrohlich sein. Die beiden Hauptformen von Pemphigus sind Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF). Ein Hauptmerkmal von PV ist die Blasenbildung, die oral auftreten kann. Oralmediziner können das Erscheinungsbild von PV und Schleimhautpemphigoid (MMP) als desquamative Gingivitis oder häufige Arten von Mundgeschwüren einstufen und den Patienten damit fehldiagnostizieren. MMP kann das Aussehen einer Gingivitis haben und schmerzhafte Ulzerationen und Blasen aufweisen.

Desquamative Gingivitis ist ein beschreibender Begriff und kein diagnostischer Begriff. Weniger als 50.000 Menschen in den Vereinigten Staaten sind davon betroffen, was P/P als seltene, sehr seltene Krankheit qualifiziert. Wie bei den meisten Autoimmunerkrankungen sind Frauen häufiger betroffen als Männer, wobei die Krankheit im Durchschnitt im Alter von 50 bis 60 Jahren beginnt. Beide Erkrankungen können aber auch in jüngeren Altersgruppen auftreten (siehe Abbildung 1).

Es gibt verschiedene Formen von Pemphigus:

– Medikamenten-induzierter Pemphigus

– Endemischer Pemphigus

– Pemphigus erythematosus

– Pemphigus foliaceus

– Pemphigus vegetans

– Pemphigus vulgaris

– Paraneoplastischer Pemphigus

– Benigner familiärer Pemphigus (Hailey-Hailey-Krankheit)

Pemphigus zeichnet sich durch eine Trennung der Epithelzellen aus, die durch Autoantikörper verursacht wird, die eine Proteinkomponente der Desmosomen angreifen, die die Adhäsionsstelle zwischen den Epithelzellen darstellen. Diese Proteinkomponente bindet die Epithelzellen im geschichteten Plattenepithel zusammen. Durch diese Trennung kommt es zur Bildung von Blasen und Geschwüren.

Schleimhautpemphigoid (MMP)

Das Schleimhautpemphigoid (MMP) ist eine chronische, autoimmune, vesikulobullöse Erkrankung. Es gibt keine Ansteckungsfaktoren, sie ist bei Kindern selten, und unsere Quellen deuten darauf hin, dass sie im Allgemeinen eher Frauen als Männer betrifft. Die meisten Fälle werden im fünften Lebensjahrzehnt diagnostiziert, wobei die Häufigkeit nach dem 70. Die Gesamtinzidenz liegt bei etwa sieben bis 10 neuen Fällen pro Million Einwohner und Jahr. MMP wird durch Antikörper verursacht, die sich gegen die Basalmembran richten und die darunter liegende Verbindung zum Bindegewebe schwächen. MMP greift die Gingiva an und hat das Aussehen einer generalisierten Gingivitis. Wenn die Gingiva betroffen ist, kann MMP mit dem deskriptiven Begriff der desquamativen Gingivitis bezeichnet werden. Wie bereits erwähnt, ist der Begriff beschreibend, aber nicht diagnostisch (siehe Abbildung 2).

Die Gingiva kann abblättern und ein Nikolsky-Zeichen aufweisen. Die Haut, die Genitalien, die vorderen Nasenlöcher, die Augen, das Rektum und die Speiseröhre können betroffen sein. Diagnostisch lassen sich mit der Immunfluoreszenz MMP und PV eindeutig nachweisen sowie erosiver Lichen planus, Erythema multiforme, diskoider Lupus erythematodes und zusätzliche allergische Reaktionen ausschließen. Das histologische Erscheinungsbild, das mittels Immunfluoreszenz und histologischer Färbung betrachtet wird, zeigt eine subbasale Trennung des Epithels vom darunter liegenden Bindegewebe.

Abbildung 1: Oraler Pemphigus vulgaris

Abbildung 2: Schleimhautpemphigoid (mit freundlicher Genehmigung von Dr. T.D. Rees)

Beckys Suche nach einer Diagnose

Ich befragte Becky Strong über ihre schwierige Reise, um eine Diagnose und die anschließende Behandlung zu erhalten. Becky ist Krankenschwester und spricht auch vor verschiedenen Gruppen von Patienten, Zahnmedizinstudenten und Gesundheitsdienstleistern über ihre Diagnose und Behandlung.

Sie empfand den Prozess der Diagnosefindung als zeitaufwändig und anstrengend, sowohl körperlich als auch emotional. Becky bemerkte, dass es für sie als Krankenschwester schwierig war, den richtigen Gesundheitsdienstleister zu finden, um eine Diagnose zu stellen. Sie ist der Meinung, dass der durchschnittliche Patient in einer weitaus schlimmeren Situation wäre, wenn sie sich keinen Reim auf das Geschehen machen könnte.

Sie begann 2008 mit oralen Geschwüren, die sie sich nicht erklären konnte. Ihre denkwürdigste Tortur begann im Jahr 2009. Sie hatte Schübe ohne erkennbare orale Läsionen, gefolgt von Schüben mit schmerzhaften oralen Läsionen. Becky wurde von Zahnärzten, Ärzten, Gastroenterologen, Kieferchirurgen und anderen Gesundheitsexperten untersucht, erhielt aber erst 2010 eine endgültige Diagnose. Während dieser Zeit, in der sie versuchte, eine Diagnose zu stellen, wurden ihr verschiedene Medikamente und Behandlungsformen verabreicht.

Der eine Satz, den sie oft hörte, war: “Ich weiß nicht, ob das helfen wird, aber es schadet sicher nicht.” Sie beschreibt den Prozess der Diagnosestellung als “Hit or Miss” während der gesamten Tortur.

Becky kommentierte, dass sie sich manchmal fühlte, als würde sie sterben, und dass die medizinische/zahnmedizinische Gemeinschaft versagt hatte, die Ursache ihrer Krankheit zu finden. Sie fühlte sich schlecht, weil ihr Mann diese Achterbahnfahrt mit ihr mitgemacht hatte.

“Er hat sich ursprünglich nicht für all diese Probleme gemeldet”, sagte sie. Sie kommentierte, dass “er mir später sagte, dass er dachte, er würde seiner neuen Frau beim Sterben zusehen.” Becky sagte auch, dass ihre Eltern sich Sorgen um sie machten, und sie fühlte sich auch schlecht für sie. Becky und ihr Mann wollten eine Familie gründen, aber ihr Zustand bereitete ihr große Sorgen wegen möglicher Probleme für ihr Baby. Als sie 2014 erfolgreich schwanger wurde, beobachteten ihre Ärzte sie sehr genau, um mögliche Komplikationen für sie und ihr ungeborenes Kind auszuschließen.

Die jahrelange Angst, Frustration, Furcht und völlige Ratlosigkeit, weil sie keine Diagnose erhalten konnte, erstaunt sie immer noch. Becky ist der Meinung, dass ein methodischeres Vorgehen sowohl der zahnärztlichen als auch der medizinischen Leistungserbringer zu einer rechtzeitigeren Diagnose geführt hätte.

Überlegungen für Ihr Radar

Frantz (2014) listet einige wichtige Erkennungshinweise für Dentalhygieniker auf. Praktiker sollten an PV/MMP denken, wenn es eine Kombination aus multiplen oralen Läsionen, chronischen Läsionen, primären Läsionen und Läsionen, die auch außerhalb des Mundes (Hautoberflächen) auftreten, gibt. Die Läsionen können auch bei leichten Traumata auftreten.

Da der neue Slogan “Put It on Your Radar” (Setzen Sie es auf Ihr Radar) propagiert wird, wird vielleicht die Erwägung sowohl von Pemphigus als auch von Pemphigoid auf Ihrer Differentialdiagnoseliste stehen, wenn diese relevanten Faktoren bei Ihrem Patienten sichtbar werden.

Wie immer, hören Sie Ihren Patienten zu und stellen Sie weiterhin gute Fragen! RDH

1. Burkhart NW. Mucous membrane pemphigoid. RDH. 2007; 27(3): 66,67,114.

2. Burkhart NW. Oral pemphigus vulgaris. RDH. 2007; 27(4): 84,85,94.

3. Frantz K. Oral pemphigus and pemphigoid: Die Rolle der Dentalhygienikerin. Access April 2014.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, ist außerordentliche Professorin in der Abteilung für Parodontologie am Baylor College of Dentistry und dem Texas A & M Health Science Center in Dallas. Dr. Burkhart ist Gründerin und Mitveranstalterin der International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) und Mitautorin von General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. Sie wurde 2006 mit dem Crest/ADHA Award ausgezeichnet. Sie ist 2012 “Mentor of Distinction” von Philips Oral Healthcare und PennWell Corp. Ihre Website für Seminare zu Schleimhauterkrankungen, Mundkrebs und oralen Pathologiethemen lautet www.nancywburkhart.com.