Gyrate erythema associated with metastatic tumor of gastrointestinal tract
Ana Ravić-Nikolić, Vesna Miličić, Bojana Jovović-Dagović, Gordana Ristić
Dermatology Online Journal 12 (6): 11

Department of Dermatology, Clinical Center Kragujevac, Kragujevac, Serbia ja [email protected]

Abstract

Figuraattiset tai hyrrämäiset eryteemat ovat ryhmä ihosairauksia, jotka esiintyvät rengasmaisina tai figuraattisina eryteemaattisina papuleina ja plakkeina, joilla on perifeeristä leviämistä. Tähän ryhmään kuuluu useita sairauksia, mutta vain kahteen niistä liittyy taustalla oleva pahanlaatuisuus, erythema annulare centrifugum ja erythema gyratum repens. Esittelemme 58-vuotiaan naisen, jolla esiintyi samanaikaisesti gyrate erythema ja ihometastaasi ruoansulatuskanavan kasvaimesta, joka diagnosoitiin histopatologisesti ja immunohistokemiallisesti leiomyogeeniseksi ruoansulatuskanavan stroomakasvaimeksi.

Kliininen synopsis

Kuva 1	Kuva 2
Kuva 1. Serpiginous erythematous bands with a fine marginal scale on right side of the trunk Figure 2. Kahden senttimetrin kokoinen, erytematoottinen, kupolimainen, sileäpintainen ihometastaasi, johon liittyy kliinisenä ilmentymänä hyrrämäinen eryteema

Viisikymmentäkahdeksanvuotias nainen esitti yhden kuukauden ajan serpiginoottista purkausta, johon liittyi ohutta raja-asteikkoa, oikeassa kyljessä (kuva 1). Erytematoottisia, 0,5-2,0 cm:n kuppimaisia kyhmyjä ilmaantui vartalon oikealle puolelle suunnilleen samaan aikaan (kuva 2). Potilaan mukaan erytemaattisia kaistaleita, joilla oli samankaltainen serpigiininen ulkonäkö, oli esiintynyt useita kuukausia aikaisemmin, suunnilleen silloin, kun ruoansulatuskanavan stroomakasvain diagnosoitiin. Kun kasvain poistettiin kirurgisesti, ihottuma hävisi, mutta 3 kuukautta leikkauksen jälkeen (1 kuukausi ennen ihotautilääkärin vastaanotolle tuloa) kuviomaiset ihottumat ilmaantuivat uudelleen yhdessä uusien punoittavien kyhmyjen kanssa. Erytematoottisen kaistaleen nopea liikkuminen oudon kuvion luomiseksi havaittiin, kun se tutkittiin uudelleen 2 päivän kuluttua.

Primäärikasvaimen patohistologiset ja immunohistokemialliset tutkimukset osoittivat pahanlaatuisen, leiomyogeenisen gastrointestinaalisen stroomakasvaimen, nodulaarisen makrotyypin, korkeasoluisen ja pahanlaatuisen. Histologiset löydökset osoittivat, että kyseessä oli mesenkymaalinen kasvain, joka koostui karanmuotoisista soluista, joilla oli korkea proliferatiivinen potentiaali. Kasvaimen alkuperä on epäselvä, mutta oletetaan, että esiasteena olevat solut ovat Cajalin interstitiaalisia soluja, jotka ovat osittain erilaistuneet sileiksi lihassoluiksi.

Figuraattisen ihomuutoksen biopsia oli epäspesifinen. Kyhmyjen histologia paljasti ihon ja ihonalaisen kudoksen etäpesäkkeitä, jotka sopivat ruoansulatuskanavan diffuusiin karsinoomaan.

Lisätietoja etäpesäkkeistä ei havaittu. Laboratoriotutkimukset (täydellinen ja differentiaalinen verenkuva, biokemiallinen analyysi ja virtsakokeet) olivat kaikki normaalin rajoissa. Rintakehän röntgenkuvaus ja vatsan ultraäänitutkimus olivat normaalit.

Potilas siirrettiin onkologian yksikköön, jossa hän kieltäytyi suunnitellusta yhdistelmäsytostaattihoidosta.

Kasvaimia, jotka tavallisesti metastasoivat ihoon, ovat rinta-, keuhko-, vatsa-, munuais- ja munasarjasyövät. Kliinisesti ihometastaasit eivät ole ainutlaatuisia, ja ne paikallistuvat yleensä lähelle primaarikasvainta. Niiden esiintyminen on huono ennuste.

Figuraattiset eryteemat ovat ryhmä ihopurkaumia, jotka esiintyvät rengasmaisina tai figuraattisina eryteemaattisina ihomuutoksina, jotka leviävät perifeerisesti. Tähän ryhmään kuuluvia eri entiteettejä ovat nokkosihottuma, erythema marginatum, erythema migrans, erythema annulare centrifugum (EAC) ja erythema gyratum repens (EGR). Psoriaasi, dermatofyytti-infektio, erythema multiforme ja useat ihoperäisen lupus erythematosuksen muodot voivat esiintyä rengasmaisina ja serpiginoituneina purkauksina, mutta niitä ei yleensä luokitella figuratiivisiin eryteemeihin. Ainoastaan erythema annulare centrifugum (EAC) ja erythema gyratum repens (EGR) liittyvät pahanlaatuisuuteen.

Erythema gyratum repens on harvinainen paraneoplastinen ihottuma, joka liittyy usein taustalla olevaan pahanlaatuisuuteen . Klassisesti sille on ominaista konsentrinen ulkonäkö, joka synnyttää puunjyvämäistä eryteemaa, jota peittää ohut suomupeite. Ihottuma paikallistuu vartaloon, kainaloihin ja nivusiin . Tämä hilseilevä eryteema leviää nopeasti sentrifugaalisesti ja kulkee yleensä samansuuntaisesti taustalla olevan pahanlaatuisen kasvaimen kanssa . Erythema gyratum repens liittyy yleisimmin keuhkoputki-, ruokatorvi- ja rintasyöpään , mutta sitä on raportoitu harvoin potilailla, joilla ei ole näyttöä pahanlaatuisesta sairaudesta .

Erythema annulare centrifugum on kuvattu dermatofyytti-infektioiden, -tartuntojen ja pahanlaatuisuuden yhteydessä, mutta usein EAC:n etiologia jää epäselväksi . Kliiniset löydökset ovat samanlaiset kuin EGR:ssä. Erytematoottiset leesiot leviävät hitaasti sentrifugaalisesti ja kirkastuvat keskitetysti muodostaen erilaisia muotoja sairastuneelle iholle. Se on yleensä paikallistunut vartaloon, mutta se voi esiintyä missä tahansa osassa. Näiden tautien erottaminen toisistaan on hyvin vaikeaa, jopa kiistanalaista; jotkut kirjoittajat pitävät niitä samana kokonaisuutena.

EAC:n ja EGR:n histolopatologiset kuvat ovat epäspesifisiä. Molempiin voi liittyä pahanlaatuisuutta (EGR useammin). Tyypillisesti purkaus häviää kasvaimen poiston jälkeen EGR:ssä samoin kuin EAC:ssa. Yksi niiden välisistä eroista on liikkeen nopeus. Erythema gyratum repensille on tyypillistä nopea liike minuuttien ja tuntien aikana; erythema annulare centrifugum liikkuu hitaasti päivien ja kuukausien aikana.

Tässä tapauksessa esiintyneessä gyratum-eryteemassa oli kliinisiä piirteitä, jotka muistuttivat sekä EGR:ää että EAC:ta, mutta liikkeen nopeus vastasi enemmän EGR:ää.

1. Stone SP, Buescher LS. Hengenvaaralliset paraneoplastiset iho-oireyhtymät. Clin Dermatol 2005; 23: 301-6.
2. Ameen M, Chopra S, Darvay A, Acland K, Chu AC. Erythema gyratum repens ja hankittu iktyoosi, joka liittyy munuaisten siirtymäsolusyöpään. Clin Exp Dermatol 2001; 26: 510-2.
3. Boyd AS, Neldner KH, Menter A. Erythema gyratum repens: paraneoplastinen eruptio. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 757-62.
4. Kurzrock R, Cohen PR. Ihon paraneoplastiset oireyhtymät kiinteissä kasvaimissa. Am J Med 1995; 99: 662-71.
5. McBurney E, Reed R. Erythema gyratum repens. Am J Med Sc 2001; 321: 302-5.
6. Thestrup-Pedersen K. Keuhkosyövän paraneoplastinen ihoilmiö. Acta Derm Venereol 2000; 80: 200-2.
7. Saito R. Erythema gyratum repens unassociated with underlying malignancy. J Dermatol 1995; 22: 587-9.
8. Mahood JM. Erythema annulare centrifugum: katsaus 24 tapaukseen ja erityisesti sen yhteys perussairauteen. Clin Exp Dermatol 1983; 8: 383.
9. Diaz-Cascajo C, Weyers I. Erythema annulare centrifugum: 73 potilaan kliinis-patologisen tutkimuksen tulokset. Am J Dermatopathology 2003; 25: 451-62.
.