Esittely

Tässä aiheessa esitetään nokkosihottuman ja nokkosihottuman kaltaisten tilojen erotusdiagnostiikka, jotka muistuttavat nokkosihottumaa, mutta eivät johdu nokkosihottumasta.

Mitä on nokkosihottuma?

Nokkosihottuma kuvaa ryhmää tiloja, joiden yhteydessä ihossa on nokkosihottumia (tai kutinaa), kutisevia valkoisia tai punaisia kokkareita. Urtikaria voi joskus olla merkki systeemisestä sairaudesta.

Urtikaria

Spontaani eli “tavallinen” urtikaria jaetaan akuuttiin urtikariaan (kestää muutamia tunteja tai päiviä tai enintään kuusi viikkoa) ja krooniseen urtikariaan (jatkuu yli kuusi viikkoa ja joskus koko elämän ajan).

• Akuutti urtikaria on itsestään rajoittuva ja liittyy usein infektioon, harvemmin ruokaan tai on lääkkeiden aiheuttama.
• Krooniseen urtikariaan ei liity mitään erityistä ulkoista syytä (siksi se on “spontaani”), ja sitä pidetään useimmissa tapauksissa autoimmuunina.
• Krooniseen urtikariaan voi liittyä angioödeema.

Punajäkälät ovat tarkkaan rajattuja kohollaan olevia leesioita, joilla on sileä pinta. Ne voivat olla punaisia tai valkoisia, joita ympäröi punainen tai valkoinen läiskä. Weals vaihtelevat kooltaan muutamasta millimetristä useisiin senttimetreihin halkaisijaltaan. Myös muoto vaihtelee: pyöreä, polysyklinen (päällekkäiset ympyrät), rengasmainen (rengasmainen), maantieteellinen (kuin kartta). Ne jakautuvat satunnaisesti kehossa ja voivat vaikuttaa mihin tahansa kohtaan. Ne kestävät enintään 24 tuntia eivätkä jätä jälkiä.

Tavanomainen urtikaria: epäsymmetriset kutinat, jotka häviävät 24 tunnin kuluessa

Katso lisää tavallisesta urtikariasta.

Indusoituva urtikaria

Krooninen indusoituva urtikaria (aiemmin tunnettu fyysisenä urtikaria) syntyy vasteena ulkoiselle tekijälle. Luokittelu tapahtuu provosoivan tekijän mukaan: ihon silittäminen dermografiassa (ihokirjoitus), hikoilun aikana vapautuva asetyylikoliini kolinergisessä urtikariassa, kylmä ilma tai vesi kylmäurtikariassa, paikallinen kuumuus lämpöurtikariassa, kosketustekijä kosketusurtikariassa, minkä tahansa tyyppinen tai -lämpöinen vesi akvaageenisessa urtikariassa, auringolle altistuminen aurinkourtikariassa ja luja paine viivästyneessä paineurtikariassa. Fysikaalisilla urtikarioilla on seuraavat ominaispiirteet.

• Kudokset syntyvät provosoivan tekijän kohdalle
• Kudokset kestävät noin 15 minuuttia, lähes aina alle tunnin (poikkeuksena viivästynyt paineurtikaria, joka kestää tunteja tai päiviä)

Indusoituva urtikaria: lyhytkestoiset kudokset provosoivan tekijän kohdalle

Mitkä ovat urtikariaa muistuttavia ihovaurioita?

Urtikarian kaltaiset ihomuutokset ovat punertavia tai ihonvärisiä litteitä laikkuja tai turvotuksia, joiden pinta on sileä ja jotka kestävät yli 24 tuntia.

Hyönteisten puremat

Hyönteisten puremat aiheuttavat usein kutisevia kyhmyjä (papuluksia) tai kuteita. Niiden ominaispiirteitä ovat mm:

• Ensimmäinen pisto tuntuu usein
• Paljastuneilla paikoilla
• Keskellä rakkulaa (rakkulaa)
• Vaurioryhmät, jakautuvat usein epäsymmetrisesti
• Esiintyvät yleisemmin kesä- ja syyskuukausina
• Yksittäiset vauriot kestävät päivistä viikkoihin
• Kuukausia kestävä rusehtava värimuutos näkyy usein iholla, joka ruskettuu helposti.

Lapsille ja harvemmin aikuisille voi kehittyä papulaarinen urtikaria, joka tulkitaan yliherkkyysreaktioksi hyönteisten puremiin. Alkuperäistä pistoa ei tunnu, ja vanhat vauriot voivat ilmaantua uudelleen.

Biopsiassa paljastuu tulehduksellinen infiltraatti, johon kuuluu eosinofiilejä ja epidermiksen spongiosiota.

Hyönteisten puremat: ryhmittäiset urtikariaoireet, joissa on sentraalinen punktio tai rakkula

Urtikaria-dermatiitti

Urtikaria-dermatiitissa esiintyy sekä urtikariaa muistuttavia että ekseemaa muistuttavia vaurioita.

• Urtikaria-dermatiitti koskee yleensä iäkkäitä potilaita
• Pysyvät punaiset kutisevat plakit voivat olla sileäpintaisia (nokkosihottuman kaltaisia) tai kuivaa naarmuuntunutta pintaa (ekseeman kaltaisia)
• Ne levittäytyvät symmetrisesti vartalolle, olkavarsiin ja reisiin
• Joissain tapauksissa nokkosihottuma-dermatiitti on lääkeaineeseen kohdistuva haittatapahtuma.

Biopsiassa voi ilmetä ihoihottumaa, jossa on sekoittuneita tulehdussoluja dermiksessä ja minimaalista spongioosia epidermiksessä.

Urtikariaalinen ihottuma voi olla varhainen merkki bullouksesta pemfigoidista. Lopulta ilmestyy kireitä rakkuloita. Biopsiassa on eosinofiilejä ja subepidermaalista halkeilua, jonka värjäytyminen suorassa immunofluoresenssissa on positiivista.

Urtikaria-dermatiitti: pysyviä punaisia plakkeja, joilla on sileä tai kuiva pinta

Kosketusdermatiitti

Kosketusdermatiitti näyttää joskus pikemminkin urtikaria- kuin ekseemaattiselta, ja suurin osa tulehduksesta on pikemminkin dermiksessä kuin pinnallisemmassa epidermisissä.

• Se ilmaantuu kosketuskohtaan aiheuttajan kanssa
• Se voi syntyä ärsyttävässä kosketusdermatiitissa tai allergisessa kosketusdermatiitissa
• Leesiot paranevat päivien tai viikkojen kuluessa
• Allergisissa tapauksissa laastaritestit voivat paljastaa allergeenin

Kosketusdermatiitti on erotettava kosketusurtikariasta, joka on lyhytkestoinen fyysisen urtikarian tyyppi (ks. edellä).

Kontakti-dermatiitti: joskus pääasiassa iholla

Erythema multiforme

Klassinen erythema multiforme ilmenee akuuttina purkauksena, joka muodostuu käsiin, jalkoihin, polviin ja kyynärpäihin kohdistuvista kohdepoikkeamista. Kohteenmuotoisia leesioita voi kuitenkin esiintyä myös tavallisessa urtikariassa.

• Kohdevauriot ovat nokkosihottumaa muistuttavia plakkeja, joille on ominaista keskittyvät renkaat
• Erythema multiformessa, plakkien keskelle syntyy usein rakkuloita
• Yksittäiset leesiot kestävät kymmenestä päivästä kolmeen viikkoon
• Vaikeammissa tapauksissa esiintyy limakalvovaurioita
• Erythema multiforme voi olla toistuva, yleensä herpes simplex -virusinfektion vuoksi

Biopsia on yleensä tyypillinen.

Erythema multiforme: kohdevaurioiden satoa käsissä ja polvissa

Urtikariaan viittaavat lääkepurkaukset

Lääkepurkauksiin kuuluvat nokkosihottuma ja nokkosihottuman kaltaiset purkaukset. Yksittäiset vauriot häviävät muutamassa tunnissa lääkkeiden aiheuttamassa urtikariassa ja kestävät päiviä urtikarian kaltaisissa purkauksissa. Ne kuvataan usein morbillimuotoisiksi tai makulopapulaarisiksi purkauksiksi. Lääkepurkausten ominaispiirteitä ovat mm:

• Ihottuma alkaa 14 päivän kuluessa uudesta lääkityksestä (paitsi lääkkeiden yliherkkyysoireyhtymässä, jolloin ne ilmaantuvat kahdeksan viikon kuluessa uuden lääkityksen aloittamisesta)
• Ne ilmaantuvat aikaisemmin re-
• Lääkitys voi olla jo lopetettu, kun ihottuma ilmaantuu
• Punaiset makulatuurat (pienet litteät läiskät) ja papulat (pienet koholla olevat läiskät) voivat sulautua toisiinsa muodostaen laajoja laikkuja (suuria litteitä alueita) ja plakkeja (suuria koholla olevia alueita)
• Ihottuma on symmetrinen, ja se on yleensä vaikeimmillaan vartalolla
• Hoitoihottuma voi kutista tai se voi myös olla kutisematta
• Ohottumalla voi olla tai ei ole matalaa, matalaa, matalaa, matalaa, matalaa, matalaa, matalaa, matalaa…asteista kuumetta
• Kun vauriot haalistuvat, pinta kuoriutuu
• Tummat jäljet voivat säilyä päivistä viikkoihin

Biopsia paljastaa hienovaraisen tulehduksellisen infiltraatin, joka sisältää eosinofiilejä ja lymfosyyttejä sekä apoptoottisia keratinosyyttejä epidermiksessä.

Lääkepurkaukset: symmetriset urtikoituneet papulat ja plakit

Urtikaria pigmentosa

Urtikaria pigmentosa on ihon mastosytoosin muoto, jossa esiintyy ruskeita makuloita ja papuloita.

• Urtikaria pigmentosa esiintyy useimmiten pikkulapsilla ja paranee iän myötä
• Se voi esiintyä myös aikuisilla, jolloin sillä on taipumus jatkua
• Leesiot voivat koskettaa vartaloa ja raajoja sekä harvemmin päänahkaa ja kasvoja
• Leesiot urtikoituvat, kun niitä hierotaan, tai spontaanisti, ts. papulukset turpoavat märkärakkuloiksi, ja nämä kestävät jopa tunnin
• Leesiot voivat muodostua rakkuloiksi pienillä lapsilla
• Leesioita voi olla muutamasta satoihin
• Systeeminen osallistuminen voi johtaa punoitukseen ja heikotukseen

Biopsiassa voi paljastua lisääntynyt määrä syöttösoluja, mutta niitä voi olla vaikea tunnistaa, ja kudos voi näyttää samalta kuin normaali iho.

Urticaria pigmentosa: ruskeat läiskät, jotka urtikoituvat

Autoimmuunirakkulataudit

Subepidermaaliset autoimmuunirakkulataudit voivat aluksi esiintyä urtikariaa useita päiviä tai viikkoja ennen rakkuloiden ilmaantumista. Näitä urtikariaalisia leesioita voi esiintyä:

• Bulloinen pemfigoidi
• Pemphigoid gestationis (raskauteen liittyvä pemfigoidi)
• Lineaarinen IgA-bulloinen ihottuma
• Epidermolysis bullosa acquisita

Autoimmuuni-läpilyöntitautien ominaispiirteisiin kuuluvat:

• Symmetrinen levinneisyys
• Taipumus koskettaa vartaloa ja ihopoimuja (fleksioita)
• Asiintuu usein iäkkäillä (pemfigoidi) tai raskaana olevilla potilailla (pemphigoid gestationis).

Diagnoosin varmistamiseksi tarvitaan ihon biopsia rutiinihistopatologiaa ja suoria immunofluoresenssitutkimuksia varten.

• Pienet vaaleanpunaiset papulat voivat liittyä toisiinsa ja muodostaa plakkeja
• Urtikariaaliset leesiot ovat yleisimpiä, mutta myös ekseemaattisia ja rakkulamaisia plakkeja voi syntyä
• Leesiot koskettavat enimmäkseen vartaloa, olkavarret ja reidet
• Läiskät alkavat yleensä raskausarpia (striae gravidarum)
• PUPPP paranee muutamassa viikossa synnytyksestä

PUPPP: symmetriset urtikoituneet plakit, jotka suosivat raskausarpia

Annulaarinen eryteema

Annulaarinen eryteema alkaa yleensä pienenä koholla olevana vaaleanpunaisena laikkuna, joka hitaasti laajenee ja muodostaa rengasmaisen muodon samalla, kun keskialue litistyy ja kirkastuu. Ne voivat muistuttaa nokkosihottumaa, mutta niissä on usein peräänkuuluva asteikko. Ne ovat oireettomia. Renkaat laajenevat noin 2-5 mm/vrk, kunnes niiden halkaisija on noin 6-8 cm. Joskus vauriot eivät muodosta kokonaisia renkaita vaan kasvavat epäsäännöllisen muotoisiksi.

Annulaarinen eryteema: hitaasti laajenevat renkaat

Autoimmuuni progesteroni-dermatiitti

Autoimmuuni progesteroni-dermatiitti on harvinainen, toistuva ja kutiseva ihottuma, joka vaikuttaa naisiin hedelmällisessä iässä.

• Ihomuutokset ilmaantuvat kuukautiskierron jälkipuoliskolla ja häviävät kuukautisten aikana
• Urtikaria, nokkosihottuman kaltaiset kutinat, ekseeman kaltaiset vauriot, rakkuloita ja kohdevaurioita voi esiintyä
• Se estyy, kun ovulaatio estetään suun kautta otettavalla ehkäisyvalmisteella

Interstitiaalinen granulomatoottinen dermatiitti

Interstitiaalinen granulomatoottinen dermatiitti on epätavallinen patologinen entiteetti epätavallisen persistentti ihopurskahdus, joka on usein urtikaria-tyyppinen. Muita saman patologian yhteydessä kuvattuja leesioita ovat papulat, kyhmyt ja plakit, jotka ovat ihonvärisiä, punaisia tai ruskeita. Ne voivat olla soikeita, rengasmaisia tai nauhamaisia.

Interstitiaalinen granulomatoottinen ihottuma liittyy autoimmuunisairauksiin, erityisesti seronegatiiviseen polyartriittiin, ja sitä esiintyy toisinaan lymfooman, keuhkosyövän, lääkkeiden ja infektioiden yhteydessä

Interstitiaalinen granulomatoottinen ihottuma

Wellsin oireyhtymä

Wellsin oireyhtymässä, jota kutsutaan myös nimellä eosinofiilinen ihotulehdus (dermatiittikohtaus), esiintyy niin ikään iho- ja ihottumakihottumaa. Eosinofiilejä nähdään veressä 50 %:lla potilaista.

• Leesiot voivat rajoittua yhteen kohtaan tai olla yleisempiä
• Yksittäiset leesiot ovat kutisevia punaisesta violettiin, turvonneita papuleita tai plakkeja, jotka häviävät päivistä viikkoihin
• Ne voivat muistuttaa hyönteisten puremia tai selluliittia
• Leesioita voivat seurata ruskeat merkit, jotka kestävät viikoista kuukausiin
• Leesioiden sisälle voi syntyä rakkuloita
• Leesiot voivat uusiutua samassa paikassa

Ihonbiopsiassa on havaittavissa eosinofiilejä ja liekkihahmoja.

Wellsin oireyhtymä

Neutrofiilinen ekkriininen hidradeniitti

Neutrofiilinen ekkriininen hidradeniitti on harvinainen tila, jota esiintyy akuuttia myelogeenistä leukemiaa sairastavilla potilailla joko solunsalpaajahoidon aikana tai sen jälkeen.

• Soliittisiin tai ryhmiteltyihin nokkosihottuman kaltaisiin papuloihin ja plakkeihin liittyy kuumetta

Nahan biopsia paljastaa neutrofiilejä ekkriinisten hikirauhasten ympärillä ja jonkin verran ekkriinisten solujen tuhoutumista.

Neutrofiilinen ekkriininen hidradeniitti: epäsäännölliset nokkosihottuman kaltaiset plakit, joihin liittyy kuumetta kemoterapiapotilaalla

Urtikaria – systeemisen sairauden piirteenä

Potilailla, joilla on tavallinen nokkosihottuma, ei tavallisesti ole systeemisiä oireita, joten jos niitä esiintyy, on harkittava muita diagnooseja.

Scombroid-kalamyrkytys

Punaisen kutisevan ihottuman äkillinen puhkeaminen 30 minuutin kuluessa hajoavan scombroid-kalan nauttimisesta voi johtua scombroid-kalamyrkytyksestä, jossa nautitaan suuria määriä histamiinia. Nokkosihottumasta poiketen kutinaa ei esiinny. Muita oireita ovat päänsärky, sydämentykytys, pahoinvointi, ripuli ja pyörtyminen.

Scombroidikalamyrkytys (tonnikala)

Urtikariaalinen vaskuliitti

Urtikariaalinen vaskuliitti määritellään histologian osoittamalla pienten verisuonten vaskuliitti ihobiopsiassa.

• Urtikariaaliset ihomuutokset kestävät pidempään kuin 24 tuntia
• Ne kirvelevät ja polttavat pikemminkin kuin kutisevat
• Ne jättävät haalistuessaan jälkeensä ruskeita jälkiä tai mustelmia
• Neihin voi liittyä purppuraa ja muita ihon vaskuliitin piirteitä
• Se voi olla paikallinen prosessi, tai siihen voi liittyä systeeminen sairaus
• Seeseen voi liittyä vaeltava niveltulehdus, sydänsairaus, keuhkosairaus, munuaissairaus, ruoansulatuskanavan oireita ja neurologisia komplikaatioita.
• Yhteyksiä ovat mm. systeeminen lupus erythematosus, systeeminen skleroosi, infektiot, tulehduksellinen suolistosairaus, lymfooma ja kiinteän elimen syöpä.

Yliherkkyysvaskuriitti, ihon polyarteriitti nodosa ja Churg-Straussin oireyhtymä voivat myös esiintyä nokkosihottuman kaltaisina vaurioina.

Urtikariaa muistuttava vaskuliitti: urtikariaa muistuttavat leesiot häviävät mustelmilla

Akuutti kuumeinen neutrofiilinen dermatoosi

Akuutissa neutrofiilisessä dermatoosissa (Sweetin oireyhtymä) voi esiintyä urtikarian kaltaisia arpia. Vauriot saavat usein rakkuloita, ja ne voivat vaikuttaa limakalvopintoihin sekä ihon pintoihin. Niitä nähdään usein kaulalla, mutta niitä voi esiintyä missä tahansa. Plakit suurentuvat ja säilyvät päivistä viikkoihin. Sweetin tauti johtaa kuumeeseen, huonovointisuuteen, niveltulehdukseen ja muihin systeemisiin oireisiin.

Sweet-oireyhtymä: nokkosihottuma-plakit ovat usein rakkulamaisia

Neutrofiilinen nokkosihottuma-dermatiitti

Neutrofiilinen nokkosihottuma-dermatiitti ilmenee nokkosihottumalöydöksinä, jotka määrittyvät histologisen reaktiokuvioinnilla, jossa on havaittavissa kollageenisäikeiden väliin rivittyneitä neutrofiilejä.

• Iholeesioihin voi liittyä kuumetta ja niveltulehdusta
• Verikokeissa havaitaan kohonnut ESR / CRP ja neutrofiilinen leukosytoosi (kohonnut valkosolujen määrä)
• Tulehduksen taustalla olevat tulehdussairaudet, kuten nivelreuma, ovat usein läsnä
• Ei toisin ole kuin akuutti neutrofiilinen ihottuma (Sweetin tauti), ei esiinny rakkuloita tai limakalvojen osallistumista

Neutrofiilinen nokkosihottuma potilailla, joilla on nivelreuma

Eosinofiilinen ihottuma hematologisessa maligniteetissa

Eosinofiilinen ihottuma hematologisessa maligniteetissa syntyy joissakin leukemian muodoissa. Ihomuutoksiin voi kuulua urtikariaplakkeja.

Autoinflammatoriset oireyhtymät

Autoinflammatoriset oireyhtymät ovat ryhmä pääasiassa geneettisiä sairauksia, jotka vaikuttavat ihoon ja muihin elimiin.

• Urtikaria-ihottumaa, makuloita ja papuloita voi esiintyä
• Ihomuutoksiin liittyy kuumetta ja nivelsairauksia
• Tulehdus puhkeaa usein lapsuudessa
• Tulehdukseen liittyy sytokiinin aktivoituminen, interleukiini IL-1beta

Urtikoitunut eryteema

Urtikoitunut eryteema tarkoittaa ihottumaa, jossa on kohonneita punaisia laikkuja. Tähän kuuluvat monet edellä kuvatuista tiloista. Kun siihen liittyy ylähengitystieoireita, kuten kurkkukipua, kuumetta ja huonovointisuutta, se johtuu usein taustalla olevasta virusinfektiosta ja on eräänlainen eksanteemi. Litteitä punaisia laikkuja sisältävää eksanteemiaa voidaan kutsua myös toksiseksi eryteemaksi.