PSC-BPPV ja vertikaalinen nystagmus BLT:ssä

Sen jälkeen, kun BLT:tä alun perin ehdotettiin vuonna 20061, olemme suorittaneet tämän testin kaikille potilaille, joilla epäillään olevan BPPV. Olemme kuitenkin usein kohdanneet potilaita, joilla BLT:ssä esiintyy ylös- tai alaspäin sykkivää vertikaalista nystagmusta; siksi teimme tämän tutkimuksen tutkiaksemme tämän vertikaalisen nystagmuksen mekanismia ja kliinistä soveltamista. BPPV-diagnoosin saaneista 1024 potilaasta noin 20 prosentilla havaittiin vertikaalinen nystagmus BLT:ssä (kuva 1). Yleisin vertikaalisen nystagmuksen tyyppi oli alaspäin sykkivä keula-asennossa eikä lainkaan kallistusasennossa, “Down/-“, BLT:ssä. Tämän kuvion analyysi saattaa antaa vihjeitä vertikaalisen nystagmuksen mekanismeista BLT:ssä. Kuten kuvasta 4 käy ilmi, BLT voi aiheuttaa otokonian liikettä PSC-BPPV:ssä. Otokonia siirtyy PSC:ssä kohti ampullaa, kun potilas kumartuu, mikä voi aiheuttaa ampullopetalisen virtauksen ja puolestaan tuottaa alaspäin sykkivän nystagmuksen (kuva 4). Nojausasennossa on kuitenkin vaikea saada aikaan ampullopetaalista tai ampullofugaalista virtausta riittävästi nystagmuksen aikaansaamiseksi, koska sen liikuteltava kulma on rajoitettu suhteessa siihen, joka vallitsee kumarassa asennossa. Näin ollen vertikaalisen nystagmuksen esiintyminen viittaa PSC-BPPV:n mahdollisuuteen.

Mutta miksi tämä epäjohdonmukainen vertikaalinen nystagmus BLT:ssä tapahtui? Kuten kuvassa 4 on havainnollistettu, otokonioiden sijainti, joiden ajatellaan aiheuttavan alaspäin sykkivää nystagmusta keula-asennossa, on riippuvainen asento hiukkasille PSC:ssä. Näin ollen, koska suurin osa PSC-BPPV:stä liittyy tähän sijaintiin, alaspäin sykkivää nystagmusta pitäisi usein havaita BLT:tä suoritettaessa potilailla, joilla on vaurio PSC:ssä; vertikaalista nystagmusta ei kuitenkaan esiintynyt kaikilla potilailla, joilla oli PSC-BPPV. Tämän selittämiseksi tarkastelemme painovoiman suuntaa ja vaikutusta BPPV:n diagnosointiin käytetyissä manöövereissä. Nämä diagnostiset manööverit, Dix-Hallpike-testi PSC-BPPV:n osalta ja pään vieritystesti HSC-BPPV:n osalta, voivat muuttaa kuhunkin puoliympyräkanavaan vaikuttavan painovoiman suuntaa. PSC käännetään täysin päinvastaiseksi Dix-Hallpike-testiä tehtäessä, ja painovoiman suunta muuttuu samalla tavoin. Pään vieritystestissä painovoiman suunta muuttuu myös, kun vaakasuorassa sijaitseva HSC muuttuu kohtisuoraan maahan nähden. Tämä painovoiman suunnan muutos voi otokonian liikkeen lisäksi synnyttää endolymfassa ampullopetalisen tai ampullofugaalisen virtauksen, joka mahdollistaa nystagmuksen kehittymisen. Kun sitä vastoin tarkastellaan PSC:n liikettä BLT:ssä verrattuna Dix-Hallpike-testiin tai pään vieritystestiin, painovoiman suunnan muutos kanavassa on vähäinen. Lopulta endolymfaattisen virtauksen muutokset tapahtuvat riippuvaisesti otokoniasta; näin ollen vertikaalinen nystagmus ei välttämättä esiinny BLT:ssä, elleivät roskat ole riittävän suuria aiheuttamaan tätä muuttunutta virtausta.

Tämän ajatuksen avulla voimme ehdottaa mekanismeja, joiden avulla muuntyyppisiä nystagmuksia esiintyy BLT:ssä. Oletamme, että roskien pitäisi olla riittävän suuria tai lukuisia, jotta ne voisivat luoda virtauksen, joka voi aiheuttaa nystagmuksen pelkästään otokonian liikkeen avulla. Otokonian roskien sijainti olisi otettava huomioon, koska se määrittää endolymfaattisen virtauksen aspektin. Oletamme, että PSC:ssä otokoniamassat sijaitsevat paikoissa 1, 2, 3 ja 4, kuten kuvassa 5a on esitetty. Dix-Hallpike-testissä jokainen otokonia liikkuu nuolen suuntaan, ja kaikki neljä liikettä ovat samanlaisia (kuva 5b). Kaikki neljä otokoniaa aiheuttavat ampullofugaalisen virtauksen, mikä johtaa ylöspäin sykkivään nystagmukseen ja PSC-BPPV-diagnoosiin, kuten tiedetään. Näin ollen, vaikka näillä otokoniaaleilla on hieman erilaiset latenssit, kaikki osoittavat samaa ylöspäin sykkivää nystagmusta riippumatta otokoniaalien alkuperäisestä sijainnista (“Nystagmus Dix-Hallpike-testissä” taulukossa 2).

Kaareutuvassa asentoon asennossa kukin otokoniaali liikkuu sitä vastoin erillisellä tavalla (kuvio 5c). Sijainnissa 1 oleva otokonia ei liiku. Myöskään sijainnissa 2 oleva otokonia ei välttämättä liiku tai se voi aiheuttaa joitakin virtausmuutoksia punaisen nuolen suuntaisesti kuvassa 5c. Näin ollen sijainnissa 1 oleva otokonia ei näyttäisi nystagmusta keula-asennossa; sijainnissa 2 oleva otokonia ei ehkä aiheuta nystagmusta tai se voi aiheuttaa jonkin verran ampullofugaalista virtausta, joka johtaa alaspäin sykkivään nystagmukseen. Sijainnissa 3 oleva otokonia suuntautuisi selvästi ampullin suuntaan ja saattaisi siten aiheuttaa alaspäin sykkivää nystagmusta; sijainnissa 4 oleva otokonia ei kuitenkaan osoittaisi mitään roskan liikettä, eikä nystagmusta esiintyisi (“Nystagmus kumarassa asennossa” taulukossa 2).

Nystagmus kumarassa asennossa voidaan selittää samalla logiikalla (kuva 5d). Ensimmäinen otokonia voi luoda ampullofugaalisen virtauksen ja aiheuttaa ylöspäin sykkivää nystagmusta. Vaikka ensimmäinen otokonia sijaitsisikin hyvin lähellä ampullia, tämä ei kuitenkaan viittaa PSC-kupuloliitiaan, koska kupuloliitissa ei voi esiintyä tässä tutkimuksessa ehdotettua liikettä, koska roskat kiinnittyvät kanavan kupulaan6,7. Ensimmäinen otokonia olisi tunnistettava ampullan läheisyydessä olevaksi kanavaloliitokseksi. Otokonian esiintyminen paikoissa 2 ja 3, jotka ovat riippuvaisia asentoja, voi johtaa siihen, ettei liikettä tapahdu kallistusasennossa. Harvoin toinen otokonia voi osoittaa ylöspäin sykkivää nystagmusta, jos se liikkuu hieman alaspäin (punainen nuoli kuvassa 5d). Neljäs otokonia tuottaa ampullopetaalisen virtauksen, joka aiheuttaa ylöspäin sykkivää nystagmusta (“Nystagmus in Leaning” taulukossa 2).

Yleisin muoto, “Down/-“, on mahdollinen, kun otokonia on paikassa 2 tai 3. Erityisesti silloin, kun otokonia on paikassa 2, nystagmusta ei esiinny kumartuneessa eikä kallistuneessa asennossa. Koska PSC-BPPV:ssä suurin osa otokoniasta on paikassa 2 tai 3, yhdistelmä “Down/-” tai “-/-” esiintyy useimmiten. Taulukossa 1 viidellä potilaalla, joilla oli “Down/Up”-nystagmus, oli otokonia paikassa 2, ja 18 potilaalla, joilla oli “-/Up”-nystagmus, oli PSC-BPPV paikassa 1. Lisäksi “-/Down” voidaan ajatella otokoniaksi sijainnissa 4; on epätodennäköistä, että siinä sijainnissa esiintyisi roskia, joten vain kaksi potilasta otettiin mukaan. Taulukosta 2 käy ilmi, että “Alas/alas”-, “Ylös/ylös”-, “Ylös/alas”- tai “Ylös/-“-nystagmuksen yhdistelmiä ei ole; itse asiassa yhdelläkään potilaista ei ollut “Alas/alas”-, “Ylös/alas”- tai “Ylös/-“-nystagmusta PSC-BPPV:ssä (taulukko 1). Tässä yhteydessä hypoteesimme oli sopiva, paitsi että vain yhdellä potilaalla esiintyi “Up/Up”-nystagmusta. Oletamme, että tämä yksi poikkeustapaus oli tallennusvirhe.

Yhteenvetona voidaan todeta, että vertikaalinen nystagmus, joka esiintyi BLT:ssä, liittyi PSC-BPPV:hen. Alaspäin sykkivä kumarrus ja ei nystagmusta nojautumisessa, Down/-, oli nystagmuksen yleisin kuvio. Tällainen nystagmuskuvio näytti riippuvan otokonian sijainnista PSC:ssä.

Atyypillinen PSC-BPPV ja vertikaalinen nystagmus BLT:ssä

BPPV:n hoidon päätyttyä joillakin potilailla esiintyi edelleen pysyvää alaspäin sykkivää nystagmusta kallistusasennossa; näillä potilailla oli taipumus valittaa jäännösoireista (kuvat 2 ja 3). Vannuchi et al. ehdottivat PSC-BPPV:n muunnostyyppiä, jossa esiintyy Dix-Hallpike-testissä “vääntöä aiheuttavaa vertikaalista alaspäin sykkivää nystagmusta”; he määrittelivät tämän apogeotrooppiseksi PSC-BPPV:ksi (A-PSC-BPPV)8. Seurantatutkimuksessa he raportoivat A-PSC-BPPV:n kliinisistä piirteistä, mekanismista ja hoidosta9. Sittemmin tästä epätyypillisestä PSC-BPPV:stä on raportoitu usein10,11. Vannuchi ym. esittivät hypoteesin, jonka mukaan otoconiaalinen massa oli jäänyt loukkuun PSC:n ei-ampulliaariseen haaraan, lähelle yhteisiä raajoja, joissa PSC ja ASC kohtasivat (kuva 5e). He ehdottivat, että loukkuun jäänyt otokonia voisi tuottaa “vääntöä aiheuttavan vertikaalisen alaspäin lyövän nystagmuksen” ampullopetalisen virtauksen avulla Dix-Hallpike-testin aikana8,9. Arvelemme, että jäännösoireita valittavat potilaamme voisivat kärsiä samasta periaatteesta. Aiemmin tämän artikkelin keskustelussa esitimme, että suhteellisen suuri otokonia, joka voi tuottaa endolymfavirtauksen, voisi aiheuttaa vertikaalisen nystagmuksen BLT-testissä. Kun otokoniat vedetään Epleyn manööverissä yhteisen kuoren kautta utrikkeliin, osa otokoniamassoista saattaa jäädä loukkuun Vannuchin ym. ehdottamaan paikkaan (kuva 5e). Kuvissa 5f,g esitetään Dix-Hallpiken testi ja BLT tilanteessa, jossa roskat ovat jääneet loukkuun. Vannuchi et al. havaitsivat, että otokoniat voivat liikkua kuvan 5f punaisen nuolen suuntaisesti ja että ampullopetalinen virtaus voi aiheuttaa alaspäin sykkivää nystagmusta Dix-Hallpike-testissä9. Epäilemme kuitenkin, että jos roskat olivat loukussa, mutta pystyivät liikkumaan rajoitetun matkan sisällä, ampullopetaalinen virtaus saattoi syntyä; päinvastoin, jos otokonia oli loukussa pienemmässä tilassa, roskat eivät voineet liikkua eivätkä synnyttää virtausta. Jopa ampullopetaalinen virtaus oli tässä tapauksessa vastakkainen painovoiman suunnan kanssa, mikä saattoi entisestään heikentää virtauksen suuruutta. Vaikka olemme samaa mieltä siitä, että roskat voisivat olla ansassa kanavassa, on ollut monia potilaita, joilla Dix-Hallpike-testissä ei esiinny “vääntöä aiheuttavaa vertikaalista alaspäin lyövää nystagmusta”. Näillä potilailla oli “piilotettu A-PSC-BPPV”. Koska näillä potilailla ei havaittu nystagmusta Dix-Hallpike-testissä, lääkärit katsoivat, että PSC-BPPV oli hävinnyt, vaikka kanavassa oli edelleen otokoniaa.

Jos BLT-testi suoritetaan, kun otokoniat ovat jääneet loukkuun, virtaus (mustat nuolet kuvassa 5g) ei pääse yhteiselle crusille, koska otokoniat ovat PSC:n ei-ampullaarisessa distaalisessa osassa. Kun virtaus lopulta palaa ja painovoiman vaikutus lisää paluuvirtausta, ampullopetaalinen virtaus on voimakkaampi, mikä aiheuttaa alaspäin sykkivän keulanystagmuksen (kuva 5g). On kuitenkin jokseenkin vaikeaa ennustaa kallistusasennossa syntyvän virtauksen suuntaa. Virtaus voi tapahtua kuvassa 5h olevien nuolien suuntaisesti. Kun otokonia vähitellen vetäytyy kauemmas ampullasta, tulee vaikeaksi saada aikaan virtaus, joka voi stimuloida ampullaa kallistusasennossa, Jos otokonia poistuu ei-ampullaarisesta PSC:stä kallistusasennossa, se voi aiheuttaa ampullopetaalisen virtauksen, mikä johtaa alaspäin lyövään nystagmukseen. Yhdellä potilaalla todettiinkin tällainen alaspäin sykkivä nystagmus, kun taas lopuilla 28 potilaalla ei todettu nystagmusta kallistusasennossa (ryhmä B kuvassa 2). Näillä potilailla otoconiaaliset roskat saattoivat jäädä kanavaan, joten he valittivat todennäköisemmin jäännösoireita.

HSC-BPPV ja vertikaalinen nystagmus BLT:ssä

Epäilemme, että 32:lla alaspäin lyövällä nystagmuspotilaalla, joilla oli HSC-BPPV, oli itse asiassa monikanavainen osallistuminen BPPV:hen piilotetulla A-PSC-BPPV:llä tai heikko PSC-BPPV. Koska A-PSC-BPPV oli piilossa, näillä potilailla diagnosoitiin pelkkä HSC-BPPV. Mitä tulee heikon PSC-BPPV:n mahdollisuuteen, Dix-Hallpike-testiä tehtäessä PSC-BPPV:ssä vertikaalista nystagmusta ei toisinaan esiinny, ja pelkkää vääntöä voi esiintyä12. Jos HSC- ja PSC-BPPV:tä esiintyy samanaikaisesti, HSC:tä voidaan lisäksi stimuloida samanaikaisesti Dix-Hallpike-testissä13. Erityisesti jos HSC-BPPV:n yhteydessä esiintyy kuppuloliittia, kuppuloliittia aiheuttama nystagmus voi kompensoida PSC-BPPV:n aiheuttaman vääntönystagmuksen ja heikentää sykettä Dix-Hallpike-testissä, jolloin testitulos on negatiivinen. Näin ollen, vaikka HSC- ja PSC-tapauksissa oli samanaikaisesti mukana otoconiaalisia massoja, potilailla, joilla on oletettavasti piilevä tai heikko PSC-BPPV, ei välttämättä ole positiivisia tuloksia Dix-Hallpike-testissä; jos PSC- ja HSC-BPPV-tapausten monikanavainen osallistuminen tunnistetaan selvästi, BLT:ssä voi näkyä “Down/-“. Kuten odotimme, tätä muotoa esiintyi kahdeksalla potilaalla, joilla oli sekoitettu PSC- ja HSC-BPPV (taulukko 1). Lisäksi 35 potilaasta tunnistimme, että kahdella heistä oli siirrytty HSC- PSC-BPPV:stä PSC-BPPV:hen, ja yhdellä diagnosoitiin myöhemmin usean kanavan osallistuminen; näillä kolmella saattoi kuitenkin alun perin esiintyä myös PSC-BPPV:tä.

BPPV saattoi korjaantua spontaanisti ilman kanavien uudelleensijoitusmenettelyjä14. Kuvassa 3 esitetyillä 35 potilaalla pelkän HSC-BPPV:n hoidon jälkeen vertikaalista nystagmusta ei esiintynyt BLT:ssä 72,7 %:lla näistä potilaista. Ne potilaat, joilla oli PSC-BPPV, ovat saattaneet hävitä spontaanisti. Joillakin potilailla nystagmus kuitenkin säilyi PSC-BPPV:n heikon tai piilevän muodon vuoksi; tämä saattoi olla syynä ryhmän B jäännösoireisiin (kuva 3). Hypoteesi, jonka mukaan piilevä A-PSC-BPPV tai heikko PSC-BPPV voi aiheuttaa alaspäin sykkivää keulaista nystagmusta, pätee myös 17:ään muuhun kuin BPPV-potilaaseen, joilla esiintyi vertikaalista nystagmusta. Näistä 15:llä esiintyi alaspäin sykkivää nystagmusta, joka oli sama kuin potilailla, joilla oli heikko tai piilevä PSC-BPPV. Tätä selitystä tukee myös havainto, että kaikilla 17 potilaalla ei ollut sentraalista leesiota ja että viidellä näistä potilaista oli aiemmin ollut BPPV.