NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Pemfigus vulgaris ja limakalvopemfigoidi ovat limakalvosairauksia, joita voi muiden limakalvosairauksien tavoin olla aluksi vaikea diagnosoida. Monille potilaille oikean diagnoosin etsiminen merkitsee kuukausia tai jopa vuosia kestävää ahdistusta ja epävarmuutta.

Yksi tällainen potilas on Becky Strong. Hän kärsi useita vuosia ennen kuin hän sai tarkan diagnoosin suun pemfiguksesta, vaikka hänellä oli suun leesioita, jotka ovat usein pemphigus vulgaris -oireen varhaisia oireita. Becky ja minä kuulumme molemmat International Pemphigus & Pemphigoid Foundation -järjestöön. Becky on pemphigus vulgaris -potilas, ja minä olen hammaslääketieteellisessä neuvoa-antavassa komiteassa.

Muut Burkhartin artikkelit

• Hammaslääkäri kaikille lajeille
• Olemmeko unohtaneet palliatiivisen hoidon?
• Antraalinen pseudokysta

Jos et ole tietoinen siitä, saatat ihmetellä: “Mikä on International Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF)?”. IPPF on maailmanlaajuinen järjestö, joka on omistautunut parantamaan kaikkien niiden ihmisten elämänlaatua, joilla on diagnosoitu pemfigus tai pemfigoidi (P/P) tai jotka kärsivät siitä. IPPF tarjoaa suoran pääsyn innovatiiviseen ja tehokkaaseen tukeen, ja se on luotettava tietolähde P/P:stä. Olen ylpeä voidessani olla mukana IPPF:ssä sen hammaslääketieteellisen neuvoa-antavan toimikunnan jäsenenä, johon kuuluu vaikuttava lista hygienistejä, hammaslääkäreitä, patologeja, suuhygienistejä, suuhygienistejä, suuhygienistejä, suuhygienistejä, suuhygienistejä sekä useiden lääketieteellisten ja hammaslääketieteellisten oppilaitosten opettajakuntaa ja opiskelijoita. Uusi verkkosivusto on IPPF:n valistuskampanjan verkkokoti, jolla pyritään lyhentämään P/P:n diagnosointiaikoja. Kate Frantz, Awareness Program Manager, on järjestänyt kampanjan iskulauseen “Put It on Your Radar.”

Sivustolla on arvokasta tietoa sekä potilaille että hammaslääkäreille, muun muassa pääsy vertaisterveydenhuollon valmentajiin, diagnostisia resursseja ja kliinisiä valokuvia. Sivustolla on mahdollisuuksia osallistua järjestön toimintaan sekä osio täydennyskoulutuspisteitä varten hammaslääketieteen ammattilaisille.

Pemfiguksen ja pemfigoidin ymmärtäminen

Mitä ovat pemfigus ja pemfigoidi (P/P)? Mikä tekee diagnoosin niin vaikeaksi, ja miksi ne sekoitetaan muihin sairauksiin?

Pemfigus on yleisnimitys ryhmälle harvinaisia, autoimmuunisia limakalvosairauksia, joilla on todettu immunologinen perusta mutta tuntematon etiologia. Pemfigus voi olla hengenvaarallinen. Pemfiguksen kaksi päätyyppiä ovat pemphigus vulgaris (PV) ja pemphigus foliaceus (PF). PV:n keskeinen piirre on rakkuloiden muodostuminen, jota voi esiintyä suun kautta. Suuhygienistit saattavat luokitella PV:n ja limakalvopemfigoidin (MMP) ulkonäön deskamatiiviseksi ientulehdukseksi tai tavallisiksi suun haavaumatyypeiksi, mikä johtaa potilaan virheelliseen diagnoosiin. MMP voi näyttää ientulehdukselta ja siinä voi esiintyä kivuliaita haavaumia ja rakkuloita.

Desquamative gingivitis on kuvaileva termi eikä diagnostinen termi. Alle 50 000 ihmistä Yhdysvalloissa sairastaa kyseistä sairautta, mikä tekee P/P:stä harvinaisen, erittäin harvinaisen sairauden. Kuten useimmissa autoimmuunityyppisissä sairauksissa, naiset sairastuvat miehiä useammin, ja sairaus puhkeaa keskimäärin 50-60-vuotiaana. Molempia voi kuitenkin esiintyä myös nuoremmissa ikäryhmissä (ks. kuva 1).

Pemfiguksesta on olemassa useita muotoja:

– Huumeiden aiheuttama…indusoitu pemfigus

– Endeminen pemfigus

– Pemphigus erythematosus

– Pemphigus foliaceus

– Pemphigus foliaceus

– Pemphigus vegetans

– Pemphigus vulgaris

– Paraneoplastinen pemfigus

– Benigni familiaalinen pemfigus (Hailey-Haileyn tauti)

Pemfigukseen liittyy epiteelisolujen erottuminen, jonka aiheuttavat autovasta-aineet, jotka hyökkäävät desmosomien proteiinikomponenttiin, joka on epiteelisolujen välinen adheesiokohta. Tämä proteiinikomponentti sitoo epiteelisolut yhteen kerrostuneessa levyepiteelissä. Tämän erkaantumisen seurauksena syntyy pullistumia ja haavaumia.

Limakalvopemfigoidi (MMP)

Limakalvopemfigoidi (MMP) on krooninen, autoimmuunisairaus, joka on vesikulaaribulloosi. Tartuntatekijöitä ei ole olemassa, se on harvinainen lapsilla, ja lähteemme viittaavat siihen, että se vaikuttaa yleensä enemmän naisiin kuin miehiin. Tapaukset diagnosoidaan useimmiten viidennellä elinvuosikymmenellä, ja ilmaantuvuus lisääntyy 70 ikävuoden jälkeen. Yleinen ilmaantuvuus on noin 7-10 uutta tapausta miljoonaa asukasta kohti vuodessa. MMP:tä aiheuttavat vasta-aineet, jotka kohdistuvat tyvikalvoon ja heikentävät sen alla olevaa sidekudoskiinnitystä. MMP kohdistuu ientulehdukseen ja näyttää yleistyneeltä ientulehdukselta. Kun MMP vaikuttaa ientulehdukseen, siitä voidaan käyttää kuvaavaa termiä deskamatiivinen ientulehdus. Kuten aiemmin todettiin, termi on kuvaileva mutta ei diagnostinen (ks. kuva 2).

Ikenä voi hilseillä ja siinä voi esiintyä Nikolskyn merkki. Iho, sukupuolielimet, nenäontelon etuosa, silmät, peräsuoli ja ruokatorvi voivat olla mukana. Diagnostisesti immunofluoresenssi tunnistaa selvästi MMP:n ja PV:n sekä sulkee pois erosiivisen lichen planusin, erythema multiformen, discoidisen lupus erythematosuksen ja muut allergiatyyppiset vasteet. Immunofluoresenssin ja histologisen värjäyksen avulla tarkasteltu histologinen ulkonäkö osoittaa epiteelin subbasaalisen erottumisen alla olevasta sidekudoksesta.

Kuva 1: Suun pemfigus vulgaris

Kuva 2: Limakalvopemfigoidi (courtesy of Dr. T.D. Rees)

Beckyn etsintä diagnoosin saamiseksi

Haastattelin Becky Strongia hänen vaikeasta matkastaan diagnoosin saamiseksi ja sitä seuranneesta hoidosta. Becky on sairaanhoitaja, ja hän myös puhuu diagnoosistaan ja hoidostaan erilaisille potilasryhmille, hammaslääketieteen opiskelijoille ja terveydenhuoltohenkilökunnalle.

Hänen mielestään diagnoosin saaminen oli aikaa vievää ja uuvuttavaa sekä fyysisesti että henkisesti. Becky kommentoi, että sairaanhoitajana hänen oli vaikea löytää oikeaa terveydenhuollon tarjoajaa diagnoosin laatimiseksi. Hän uskoo, että keskivertopotilas olisi paljon pahemmassa tilanteessa, jos hän ei pystyisi ymmärtämään, mitä tapahtui.

Hänellä alkoi olla suun haavaumia vuonna 2008, eikä hän pystynyt selittämään niitä. Hänen mieleenpainuvin koettelemuksensa alkoi vuonna 2009. Hänellä oli jaksoja, jolloin suussa ei ollut havaittavia vaurioita, joita seurasi jaksoja, jolloin suussa oli kivuliaita vaurioita. Hammaslääkärit, lääkärit, gastroenterologit, suukirurgit ja muut terveydenhuollon ammattilaiset tutkivat Beckyn, mutta hän sai lopullisen diagnoosin vasta vuonna 2010. Tänä aikana, kun hän yritti saada diagnoosia selville, hänelle annettiin erilaisia lääkkeitä ja hoitomuotoja.

Yksi lause, jonka hän kuuli monta kertaa, oli: “En tiedä, auttaako tämä, mutta ei se ainakaan haittaa.” Hän kuvailee diagnoosiprosessia “osumaksi tai huti” koko koettelemuksen ajan.

Becky kommentoi, että ajoittain hänestä tuntui siltä, että hän saattoi olla kuolemaisillaan ja että lääkärit/hammaslääkärit eivät olleet onnistuneet löytämään, mikä hänen sairautensa aiheutti. Hän tunsi huonoa omaatuntoa siitä, että hänen miehensä oli ollut mukana tässä vuoristoratakyydissä.

“Hän ei alun perin suostunut kaikkiin näihin ongelmiin”, hän sanoi. Hän kommentoi, että “mies kertoi minulle myöhemmin, että hän luuli katselevansa uutta vaimoaan, kun tämä oli kuolemassa”. Becky sanoi myös, että hänen vanhempansa olivat huolissaan hänestä, ja hän tunsi huonoa omaatuntoa myös heidän puolestaan. Becky ja hänen miehensä halusivat perustaa perheen, mutta hänen tilansa aiheutti hänelle paljon huolta mahdollisista ongelmista vauvan kannalta. Kun hän tuli onnistuneesti raskaaksi vuonna 2014, lääkärit seurasivat häntä hyvin tarkasti, jotta häneen ja hänen syntymättömään lapseensa ei liittyisi mitään komplikaatioita.

Vuosien ahdistus, turhautuminen, pelko ja täydellinen hämmennys kyvyttömyydestä saada diagnoosia hämmästyttävät Beckyä edelleen. Beckyn mielestä sekä hammaslääkäreiden että lääkäreiden metodisemmalla lähestymistavalla olisi saatu oikea-aikaisempi diagnoosi.

Huomioita tutkalle

Frantz (2014) luettelee joitakin keskeisiä tunnistusviestejä hammashygienisteille. Hoitohenkilökunnan tulisi ajatella PV/MMP:tä, kun kyseessä on yhdistelmä useita suun leesioita, kroonisia leesioita, primaarisia leesioita ja leesioita, joita esiintyy myös suun ulkopuolella (ihon pinnoilla). Leesioita voi esiintyä myös pienten traumojen yhteydessä.

Kun uutta slogania “Put It on Your Radar” (Laita se tutkalle) mainostetaan, ehkäpä sekä pemfiguksen että pemfigoidin huomioon ottaminen on erotusdiagnoosilistallasi, jos nämä asiaankuuluvat tekijät näyttäytyvät potilaallesi näkyvinä.

Kuten aina, kuunnelkaa potilaitanne ja kysykää edelleen hyviä kysymyksiä! RDH

1. Burkhart NW. Limakalvopemfigoidi. RDH. 2007; 27(3): 66,67,114.

2. Burkhart NW. Suun pemfigus vulgaris. RDH. 2007; 27(4): 84,85,94.

3. Frantz K. Oral pemphigus and pemphigoid: Hammashygienistin rooli. Access April 2014.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, on apulaisprofessori parodontologian osastolla Baylor College of Dentistryssä ja Texas A & M Health Science Centerissä Dallasissa. Tohtori Burkhart on kansainvälisen Oral Lichen Planus Support Group -ryhmän (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) perustaja ja apulaisisäntä sekä toinen kirjoittaja kirjassa General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. Hän voitti Crest/ADHA-palkinnon vuonna 2006. Hän on vuoden 2012 Mentor of Distinction Philips Oral Healthcare ja PennWell Corp. Hänen verkkosivunsa limakalvosairauksia, suusyöpää ja suupatologiaa käsitteleviä seminaareja varten on www.nancywburkhart.com.

.