PAR NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Le pemphigus vulgaire et la pemphigoïde des muqueuses sont des troubles des muqueuses qui, comme d’autres troubles des muqueuses, peuvent être difficiles à diagnostiquer initialement. Pour de nombreux patients, la recherche d’un diagnostic correct implique des mois, voire des années d’anxiété et d’incertitude.

Un de ces patients est Becky Strong. Elle a souffert pendant plusieurs années avant d’obtenir un diagnostic précis de pemphigus oral, même si elle présentait les lésions buccales qui sont souvent un symptôme précoce du pemphigus vulgaire. Becky et moi sommes toutes deux affiliées à la Fondation internationale du pemphigus &. Becky est une patiente atteinte de pemphigus vulgaire, et je fais partie du conseil consultatif dentaire.

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Si vous ne le savez pas, vous vous demandez peut-être : “Qu’est-ce que la Fondation Internationale du Pemphigus &Pemphigoïde (IPPF) ?” L’IPPF est une organisation mondiale dédiée à l’amélioration de la qualité de vie de toutes les personnes diagnostiquées ou affectées par le pemphigus ou la pemphigoïde (P/P). L’IPPF offre un accès direct à un soutien innovant et efficace et constitue une source fiable d’informations sur le pemphigus et la pemphigoïde. Je suis fier d’être associé à l’IPPF en tant que membre de son conseil consultatif dentaire, qui comprend une liste impressionnante d’hygiénistes, de dentistes, de pathologistes, de praticiens de la médecine buccale, ainsi que de professeurs et d’étudiants de diverses écoles de médecine et de dentisterie.

L’IPPF a récemment lancé un site Web de sensibilisation (pemphigus.org/awareness), construit spécifiquement pour les professionnels dentaires. Ce nouveau site est la maison en ligne de la campagne de sensibilisation de l’IPPF, qui cherche à réduire les délais de diagnostic du P/P. Kate Frantz, responsable du programme de sensibilisation, a organisé la campagne autour du slogan “Put It on Your Radar” (Mettez-le sur votre radar).

Le site Web contient des informations précieuses pour les patients et les prestataires de soins dentaires, notamment l’accès à des coaches de santé pairs, des ressources de diagnostic et des photos cliniques. Il existe des possibilités de s’impliquer dans l’organisation, ainsi qu’une section pour les crédits de formation continue pour les professionnels dentaires.

Comprendre le pemphigus et la pemphigoïde

Qu’est-ce que le pemphigus et la pemphigoïde (P/P) ? Qu’est-ce qui rend le diagnostic si difficile, et pourquoi sont-ils confondus avec d’autres troubles ?

Le pemphigus est un terme général pour un groupe de maladies muco-cutanées rares et auto-immunes, avec une base immunologique établie, mais une étiologie inconnue. Le pemphigus peut mettre la vie en danger. Les deux principaux types de pemphigus sont le pemphigus vulgaire (PV) et le pemphigus foliacé (PF). L’une des principales caractéristiques du PV est la formation de cloques qui peuvent se produire par voie orale. Les praticiens de la médecine bucco-dentaire peuvent classer l’apparence du PV et de la pemphigoïde des muqueuses (PMM) comme une gingivite desquamative ou des types courants d’ulcères buccaux, ce qui fausse le diagnostic du patient. La MMP peut avoir l’apparence d’une gingivite et présenter des ulcérations et des cloques douloureuses.

La gingivite desquamative est un terme descriptif et non un terme de diagnostic. Moins de 50 000 personnes sont touchées aux États-Unis, ce qui qualifie les P/P de maladies rares et ultra-orphelines. Comme pour la plupart des maladies de type auto-immune, les femmes sont plus touchées que les hommes, avec un début moyen de la maladie entre 50 et 60 ans. Mais les deux peuvent également se manifester dans des groupes d’âge plus jeunes (voir figure 1).

Plusieurs formes de pemphigus existent :

– Le pemphigus induit par les médicaments-pemphigus médicamenteux

– Pemphigus endémique

– Pemphigus érythémateux

– Pemphigus foliacé

– Pemphigus vegetans

– Pemphigus vulgaris

– Pemphigus paranéoplasique

– Pemphigus familial bénin (maladie de Hailey-Hailey)

Le pemphigus se caractérise par une séparation des cellules épithéliales causée par des auto-anticorps qui attaquent un composant protéique des desmosomes, qui est le site d’adhésion entre les cellules épithéliales. Ce composant protéique lie les cellules épithéliales entre elles dans l’épithélium pavimenteux stratifié. La formation de bulles et l’ulcération se produisent en raison de cette séparation.

Pemphigoïde muqueuse (PMM)

La pemphigoïde muqueuse (PMM) est une maladie chronique, auto-immune, vésiculobulleuse. Il n’existe pas de facteurs de contagion, elle est rare chez l’enfant, et nos ressources indiquent qu’elle touche généralement plus les femmes que les hommes. Les cas sont le plus souvent diagnostiqués dans la cinquième décennie de la vie, avec une incidence accrue après 70 ans. L’incidence globale est d’environ sept à dix nouveaux cas par million d’habitants et par an. Les anticorps qui ciblent la membrane basale et affaiblissent l’attachement sous-jacent au tissu conjonctif provoquent la MMP. La MMP cible la gencive et a l’apparence d’une gingivite généralisée. Lorsqu’elle affecte la gencive, la MMP peut être désignée par le terme descriptif de gingivite desquamative. Comme indiqué précédemment, ce terme est descriptif mais non diagnostique (voir figure 2).

La gencive peut se desquamer et présenter un signe de Nikolsky. La peau, les organes génitaux, les narines antérieures, les yeux, le rectum et l’œsophage peuvent être touchés. Sur le plan diagnostique, l’immunofluorescence permet d’identifier clairement la MMP et la PV, et d’exclure le lichen plan érosif, l’érythème polymorphe, le lupus érythémateux discoïde et d’autres réactions de type allergique. L’aspect histologique visualisé en utilisant l’immunofluorescence et la coloration histologique, indiquera une séparation sous-basale de l’épithélium du tissu conjonctif sous-jacent.

Figure 1 : Pemphigus vulgaire oral

Figure 2 : Pemphigoïde muqueuse (avec l’aimable autorisation du Dr.D. Rees)

La recherche d’un diagnostic par Becky

J’ai interrogé Becky Strong sur son parcours difficile pour obtenir un diagnostic et le traitement qui s’ensuit. Becky est infirmière, et elle parle également de son diagnostic et de son traitement à divers groupes de patients, d’étudiants en médecine dentaire et de prestataires de soins de santé.

Elle a trouvé que le processus d’obtention d’un diagnostic était long et épuisant, tant sur le plan physique qu’émotionnel. Becky a commenté qu’en tant qu’infirmière, elle avait du mal à trouver le bon fournisseur de soins de santé pour établir un diagnostic. Elle pense que, si elle ne pouvait pas donner un sens à ce qui se passait, le patient moyen serait dans une situation bien pire.

Elle a commencé à avoir des ulcères buccaux en 2008, et ne pouvait pas les expliquer. Son épreuve la plus mémorable a commencé en 2009. Elle avait des épisodes de lésions buccales indétectables, suivis d’épisodes de lésions buccales douloureuses. Becky a été examinée par des dentistes, des médecins, des gastroentérologues, des chirurgiens buccaux et d’autres professionnels de la santé, mais n’a pas reçu de diagnostic définitif avant 2010. Pendant cette période, tout en essayant d’établir un diagnostic, on lui a administré divers médicaments et formes de traitement.

La seule phrase qu’elle a entendue à plusieurs reprises était : “Je ne sais pas si cela va aider, mais cela ne fera certainement pas de mal.” Elle décrit le processus de diagnostic comme étant ” à l’aveuglette ” pendant toute l’épreuve.

Becky a commenté que, parfois, elle avait l’impression d’être en train de mourir et que la communauté médicale/dentaire n’avait pas réussi à trouver la cause de sa maladie. Elle se sentait mal que son mari ait participé à ce tour de montagnes russes avec elle.

“Il n’a pas signé initialement pour tous ces problèmes”, a-t-elle dit. Elle a ajouté qu'”il m’a dit plus tard qu’il avait l’impression de regarder sa nouvelle femme alors qu’elle était en train de mourir”. Becky a également déclaré que ses parents s’inquiétaient pour elle, et qu’elle se sentait mal pour eux aussi. Becky et son mari voulaient fonder une famille, mais son état lui causait beaucoup d’anxiété quant aux problèmes potentiels pour son bébé. Lorsqu’elle est tombée enceinte avec succès en 2014, ses médecins l’ont suivie de très près pour détecter toute complication pour elle et son enfant à naître.

Les années d’anxiété, de frustration, de peur et de perplexité totale face à l’impossibilité d’obtenir un diagnostic continuent de la stupéfier. Becky estime qu’une approche plus méthodique de la part des prestataires dentaires et médicaux aurait rendu un diagnostic plus rapide.

Considérations pour votre radar

Frantz (2014) énumère quelques messages de reconnaissance clés pour les hygiénistes dentaires. Les praticiens doivent penser au PV/MMP lorsqu’il y a une combinaison de lésions orales multiples, de lésions chroniques, de lésions primaires et de lésions qui se produisent également à l’extérieur de la bouche (surfaces cutanées). Les lésions peuvent également survenir lors d’un traumatisme mineur.

A l’heure de la promotion du nouveau slogan ” Mettez-le sur votre radar “, peut-être que la prise en compte à la fois du pemphigus et de la pemphigoïde figurera sur votre liste de diagnostic différentiel, si ces facteurs pertinents semblent visibles pour votre patient.

Comme toujours, écoutez vos patients et continuez à poser de bonnes questions ! RDH

1. Burkhart NW. La pemphigoïde des muqueuses. RDH. 2007 ; 27(3) : 66,67,114.

2. Burkhart NW. Pemphigus vulgaire oral. RDH. 2007 ; 27(4) : 84,85,94.

3. Frantz K. Pemphigus oral et pemphigoïde : Le rôle de l’hygiéniste dentaire. Accès avril 2014.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, est professeur associé auxiliaire au département de parodontie du Baylor College of Dentistry et du Texas A & M Health Science Center, Dallas. Le Dr Burkhart est fondatrice et co-animatrice de l’International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) et co-auteur de General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. Elle a été lauréate du prix Crest/ADHA en 2006. Elle a été nommée mentor de distinction en 2012 par Philips Oral Healthcare et PennWell Corp. Son site Web pour les séminaires sur les maladies des muqueuses, le cancer de la bouche et les sujets de pathologie buccale est www.nancywburkhart.com.

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