DISCUSSION
La séquence de Potter décrit l’aspect physique typique causé par la pression in utero due à l’oligohydramnios. Elle peut se produire dans des conditions telles que la polykystose rénale infantile, l’hypoplasie rénale et l’uropathie obstructive. Certains auteurs estiment que la séquence de Potter plutôt que le syndrome de Potter est une terminologie plus appropriée, car tous les cas de ce syndrome ne présentent pas exactement le même ensemble de signes, mais ils partagent une chaîne commune d’événements conduisant au même point final, à savoir une réduction ou une absence de liquide amniotique. La diminution du volume du liquide amniotique peut être due à une diminution de la production d’urine secondaire à une agénésie rénale bilatérale, à une obstruction des voies urinaires ou, occasionnellement, à une rupture prolongée des membranes. L’oligohydramnios qui en résulte est la cause des malformations de la séquence de Potter. Au cours de la néphrogenèse, des gènes, des facteurs de transcription et des facteurs de croissance contrôlent l’interaction essentielle entre le bourgeon urétéral et le mésenchyme métanéphrique. Diverses anomalies sont associées à l’agénésie rénale ou aux anomalies rénales dysplasiques, telles que le syndrome du colobome rénal, le syndrome de Kallmann et le syndrome branchiootorénal. Les nouveau-nés de sexe masculin ont une incidence accrue de la séquence de Potter car ils présentent un taux plus élevé de syndrome d’Eagle-Barrett (Prune belly) et d’uropathie obstructive secondaire aux valves urétrales postérieures.
Le résultat final est une diminution du liquide amniotique qui entraîne des caractéristiques typiques que nous avons remarquées dans notre cas.
Le faciès de Potter est décrit comme ayant un nez aplati, un menton en retrait, des plis épicanthiques proéminents et un ensemble bas d’oreilles anormales. Le degré d’hypoplasie pulmonaire dépend du degré et de la durée de l’oligohydramnios, ainsi que du stade de développement pulmonaire auquel l’oligohydramnios survient. Dans notre cas, toutes ces constatations ont été observées. Les malformations squelettiques peuvent inclure des hémivertèbres, une agénésie sacrée et des anomalies des membres.
L’évaluation des patients présentant la séquence de Potter doit inclure un examen pour les anomalies non rénales, une autopsie, une analyse chromosomique et une échographie rénale ou une évaluation urologique des parents. La surveillance prénatale par échographie des grossesses ultérieures dans ces familles est fortement justifiée en raison d’un degré certain mais inconnu de risque de récurrence.
Le terme séquence de Potter est le plus souvent associé à la condition de séquence d’oligohydramnios, quelle que soit la cause profonde de l’absence ou du volume réduit de liquide amniotique. Nous présentons ce cas pour souligner la rareté de la séquence de Potter. Un suivi et un contrôle prénatal réguliers devraient être effectués pour diagnostiquer l’oligohydramnios afin de prévenir les complications qui en découlent. Tous les cas d’oligohydramnios ne conduisent pas à la séquence de Potter, mais un examen attentif du fœtus et un index régulier du liquide amniotique devraient être effectués pour prévenir la conséquence.