BY NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

A Pemphigus vulgaris és a nyálkahártya-pemphigoid olyan nyálkahártya-rendellenességek, amelyeket más nyálkahártya-rendellenességekhez hasonlóan kezdetben nehéz lehet diagnosztizálni. Sok beteg számára a helyes diagnózis keresése hónapok vagy akár évekig tartó szorongással és bizonytalansággal jár.

Egy ilyen beteg Becky Strong. Több éven át szenvedett, mielőtt megkapta a szájüregi pemfigus pontos diagnózisát, annak ellenére, hogy a pemphigus vulgaris gyakran korai tünetének számító szájüregi elváltozásokat mutatott. Becky és én mindketten a Nemzetközi Pemphigus & Pemphigoid Alapítványhoz tartozunk. Becky pemphigus vulgaris beteg, én pedig a fogászati tanácsadó testület tagja vagyok.

Más cikkek Burkharttól

• Egy fogorvos minden fajnak
• Elfelejtettük a palliatív ellátást?
• Antrális pszeudociszta

Ha nem ismeri, talán elgondolkodik: “Mi az a Nemzetközi Pemphigus & Pemphigoid Alapítvány (IPPF)?”. Az IPPF egy olyan globális szervezet, amely a pemphigussal vagy pemphigoiddal (P/P) diagnosztizált vagy érintett emberek életminőségének javítását tűzte ki célul. Az IPPF közvetlen hozzáférést biztosít innovatív és hatékony támogatáshoz, és megbízható információforrás a P/P-vel kapcsolatban. Büszke vagyok arra, hogy az IPPF-hez a fogászati tanácsadó testület tagjaként csatlakozhatom, amelynek lenyűgöző listáján higiénikusok, fogorvosok, patológusok, szájgyógyászok, valamint különböző orvosi és fogorvosi iskolák oktatói és hallgatói szerepelnek.

Az IPPF nemrég indított egy figyelemfelkeltő weboldalt (pemphigus.org/awareness), amelyet kifejezetten a fogászati szakemberek számára készítettek. Az új weboldal az IPPF tudatosságnövelő kampányának online otthona, amely a P/P diagnosztizálási idejének csökkentésére törekszik. Kate Frantz, a tudatossági program menedzsere a kampányt a “Put It on Your Radar.”

A weboldal értékes információkat tartalmaz mind a betegek, mind a fogászati szolgáltatók számára, többek között hozzáférést biztosít az egyenrangú egészségügyi coachokhoz, diagnosztikai forrásokhoz és klinikai fotókhoz. Lehetőség van a szervezetbe való bekapcsolódásra, valamint a fogászati szakemberek számára továbbképzési kreditpontokat nyújtó részleg is található.

A pemphigus és a pemphigoid megértése

Mi a pemphigus és a pemphigoid (P/P)? Mitől olyan nehéz a diagnózis felállítása, és miért keverik össze őket más betegségekkel?

A pemphigus a ritka, autoimmun nyálkahártya-betegségek egy olyan csoportjának általános megnevezése, amelynek immunológiai alapja bizonyított, de etiológiája ismeretlen. A pemphigus életveszélyes lehet. A pemphigus két fő típusa a pemphigus vulgaris (PV) és a pemphigus foliaceus (PF). A PV fő jellemzője a hólyagosodás, amely szájon át is jelentkezhet. A szájsebészek a PV és a nyálkahártya-pemphigoid (MMP) megjelenését deszkamatív gingivitisnek vagy a szájüregi fekélyek gyakori típusainak minősíthetik, és ezzel gyakorlatilag félrediagnosztizálják a beteget. Az MMP az ínygyulladás megjelenése mellett fájdalmas fekélyeket és hólyagokat is mutathat.

A deszkamatív ínygyulladás leíró és nem diagnosztikus kifejezés. Az Egyesült Államokban kevesebb, mint 50 000 ember érintett, ami a P/P-t ritka, ultra-árva betegségnek minősíti. Mint a legtöbb autoimmun típusú betegség esetében, a nők nagyobb arányban érintettek, mint a férfiak, a betegség átlagosan 50-60 éves korban kezdődik. De mindkettő előfordulhat fiatalabb korosztályokban is (lásd az 1. ábrát).

A pemphigusnak többféle formája létezik:

– Gyógyszeres…indukált pemphigus

– Endemikus pemphigus

– Pemphigus erythematosus

– Pemphigus foliaceus

– Pemphigus foliaceus

. Pemphigus vegetans

– Pemphigus vulgaris

– Paraneoplasztikus pemphigus

– Benignus familiáris pemphigus (Hailey…Hailey-kór)

A pemfigusban a hámsejtek szétválását a deszmoszómák egyik fehérjekomponensét megtámadó autoantitestek okozzák, amely a hámsejtek közötti tapadási hely. Ez a fehérjekomponens köti össze a hámsejteket a rétegzett laphámban. E szétválasztás következtében buborékképződés és fekélyképződés következik be.

A nyálkahártya-pemphigoid (MMP)

A nyálkahártya-pemphigoid (MMP) egy krónikus, autoimmun, hólyagos-bolyhos betegség. Fertőző tényezők nem léteznek, gyermekeknél ritka, és forrásaink arra utalnak, hogy általában a nőket jobban érinti, mint a férfiakat. Az előfordulásokat leggyakrabban az élet ötödik évtizedében diagnosztizálják, 70 éves kor után megnövekedett előfordulási gyakorisággal. Az általános előfordulási gyakoriság évente körülbelül hét-tíz új esetet jelent egymillió lakosra vetítve. Az MMP-t olyan antitestek okozzák, amelyek a bazálmembrán ellen irányulnak, és gyengítik a kötőszövethez való mögöttes kötődést. Az MMP a fogínyt célozza meg, és általános ínygyulladással jár. Ha az ínyt érinti, az MMP-re a deszkamatív ínygyulladás leíró kifejezéssel lehet hivatkozni. Mint korábban említettük, ez a kifejezés leíró, de nem diagnosztikus (lásd a 2. ábrát).

A fogíny hámozhat és Nikolsky-jelet mutathat. A bőr, a nemi szervek, az elülső nazálisok, a szem, a végbél és a nyelőcső is érintett lehet. Diagnosztikusan az immunfluoreszcencia egyértelműen azonosítja az MMP-t és a PV-t, valamint kizárja az erozív lichen planus, az erythema multiforme, a discoid lupus erythematosus és további allergiás típusú reakciókat. Az immunfluoreszcencia és a szövettani festés alkalmazásával vizsgált szövettani megjelenés a hámnak az alatta lévő kötőszövettől való szubbazális elválását jelzi.

1. ábra: Orális pemphigus vulgaris

2. ábra: Nyálkahártya pemphigoid (dr. t.D. Rees)

Becky keresése a diagnózis után

Meginterjúvoltam Becky Strongot a diagnózis és az azt követő kezelés megszerzéséhez vezető nehéz útjáról. Becky ápolónő, és különböző betegcsoportoknak, fogorvostanhallgatóknak és egészségügyi szolgáltatóknak is beszél a diagnózisáról és kezeléséről.

A diagnózis megszerzésének folyamatát időigényesnek és kimerítőnek találta, mind fizikailag, mind érzelmileg. Becky megjegyezte, hogy nővérként nehezen találta meg a megfelelő egészségügyi szolgáltatót a diagnózis felállításához. Úgy véli, hogy ha ő nem tudná értelmezni a történteket, az átlagpáciens sokkal rosszabb helyzetben lenne.

2008-ban kezdődtek a szájüregi fekélyei, és nem tudta megmagyarázni őket. Legemlékezetesebb megpróbáltatása 2009-ben kezdődött. Voltak olyan időszakai, amikor nem voltak kimutatható szájüregi elváltozások, amelyeket fájdalmas szájüregi elváltozások időszakai követtek. Beckyt fogorvosok, orvosok, gasztroenterológusok, szájsebészek és más egészségügyi szakemberek vizsgálták meg, de végleges diagnózist csak 2010-ben kapott. Ez idő alatt, miközben próbálták felállítani a diagnózist, különböző gyógyszereket és kezelési formákat kapott.

Az egyetlen mondat, amit sokszor hallott, az volt: “Nem tudom, hogy ez segíteni fog-e, de ártani biztosan nem fog”. A diagnózis felállításának folyamatát az egész megpróbáltatás során “telitalálatnak” írja le.

Becky megjegyezte, hogy időnként úgy érezte, hogy talán haldoklik, és hogy az orvosi/fogorvosi közösség nem találta meg, mi okozta a betegségét. Rosszul érezte magát amiatt, hogy a férje is végigcsinálta vele ezt a hullámvasutat.

“Ő eredetileg nem vállalta mindezeket a problémákat” – mondta. Megjegyezte, hogy “később azt mondta nekem, hogy azt hitte, hogy az új feleségét nézi, amint haldoklik”. Becky azt is elmondta, hogy a szülei aggódtak érte, és ő is rosszul érezte magát miattuk. Becky és a férje családot akartak alapítani, de az állapota sok aggodalmat okozott neki a baba esetleges problémái miatt. Amikor 2014-ben sikeresen teherbe esett, az orvosai nagyon szorosan követték őt, nehogy bármilyen komplikáció érje őt és a születendő gyermekét.

Az aggodalom, a frusztráció, a félelem és a teljes tanácstalanság évei, amikor nem sikerült diagnózist kapnia, továbbra is lenyűgözik őt. Becky úgy érzi, hogy mind a fogorvosi, mind az orvosi szolgáltatók módszeresebb megközelítése gyorsabb diagnózist eredményezett volna.”

Figyelmeztetések a radarra

Frantz (2014) felsorol néhány kulcsfontosságú felismerési üzenetet a dentálhigiénikusok számára. A gyakorló orvosoknak PV/MMP-re kell gondolniuk, ha többszörös szájüregi elváltozások, krónikus elváltozások, elsődleges elváltozások és a szájüregen kívül (bőrfelületeken) is előforduló elváltozások kombinációja áll fenn. Az elváltozások kisebb traumák esetén is előfordulhatnak.

Amint az új szlogen, a “Tedd a radarodra” népszerűsítése, talán a pemphigus és a pemphigoid megfontolása is felkerül a differenciáldiagnosztikai listára, ha ezek a releváns tényezők láthatónak tűnnek a betegnél.

Mint mindig, hallgassa meg a betegeit, és továbbra is tegyen fel jó kérdéseket! RDH

1. Burkhart NW. Nyálkahártya pemphigoid. RDH. 2007; 27(3): 66,67,114.

2. Burkhart NW. Orális pemphigus vulgaris. RDH. 2007; 27(4): 84,85,94.

3. Frantz K. Orális pemphigus és pemphigoid: A dentálhigiénikus szerepe. Hozzáférés 2014. április.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, a Baylor College of Dentistry és a Texas A & M Health Science Center, Dallas parodontológiai tanszékének adjunktus docense. Dr. Burkhart az International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) alapítója és társvezetője, valamint a General and Oral Pathology for the Dental Hygienist című könyv társszerzője. Ő volt a 2006-os Crest/ADHA-díj nyertese. A Philips Oral Healthcare és a PennWell Corp. 2012-es Mentor of Distinction díjazottja. A nyálkahártya-betegségekről, szájüregi rákról és szájpatológiai témákról szóló szemináriumainak honlapja a www.nancywburkhart.com.

.