DISCUSSION

Potter’s sequenceは、乏水腫による胎内圧迫で生じる典型的な身体所見を述べたものである。 乳児多発性嚢胞腎、腎低形成、閉塞性尿路症などの病態で発生することがある。 この症候群のすべての症例が全く同じ徴候を示すわけではないが、羊水の減少または消失という同じ終点に至る事象の連鎖が共通しているため、Potter症候群ではなく、Potterの一連の流れという方がより適切な用語であると考える著者もいる。 羊水量の減少は、両側腎不全、尿路閉塞、あるいは長期にわたる膜破裂による二次的な尿量減少が原因である可能性がある。 その結果、羊水過少症が生じ、Potterの配列の奇形の原因となる。 腎形成の間、遺伝子、転写因子および成長因子は、尿管芽と後葉間充織の間の本質的な相互作用を制御する。 腎コロボーマ症候群、カルマン症候群、分岐鎖骨症候群など、様々な異常が腎臓の先天性異常や形成異常と関連している。 新生児の男児は、Eagle-Barrett（Prun belly）症候群や後尿道弁に続発する閉塞性尿路症が多いため、Potterの配列の発生率が高くなります。

最終的な結果は羊水の減少で、その結果、私たちのケースで気づいた典型的な特徴が生じます。

ポッター顔症は、平らになった鼻、凹んだ顎、目立つ上皮小帯、低い異常耳を持つものとして説明されます。 肺低形成の程度は，乏水腫の程度や期間，乏水腫が発生したときの肺の発達段階によって異なる。 我々の症例では、これらすべての所見が見られた。 骨格の奇形としては、半椎、仙骨形成不全、四肢の異常などが考えられる。

ポッター配列の患者の評価には、非腎の欠陥の検査、解剖、染色体分析、両親の腎臓超音波検査や泌尿器科の評価などを行う必要がある。

ポッターズシークエンスという言葉は、羊水の欠如や量の減少の根本原因にかかわらず、少量の羊水という状態と最も頻繁に関連している。 本症例は、Potter’s sequenceの稀少性を強調するために発表した。 定期的な経過観察と妊婦健診を行い、乏羊水症を診断し、それに起因する合併症を予防する必要がある。 すべての乏羊水症がPotterシーケンスを引き起こすわけではないが、その結果を防ぐために胎児の慎重な検査と定期的な羊水指標を行う必要がある

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