Dear Editor,

Vrije lichte keten myeloom wordt meestal gekenmerkt door hypogammaglobulinemie bij presentatie. Daarom is in deze setting van patiënten de waarneming van een dubbele M-band op serumelektroforese in afwezigheid van volledige immunoglobulinen op immuno-elektroforese een zeldzaam verschijnsel.

Wij rapporteren het geval van een 57-jarige diabetische Kaukasische man wiens recente medische voorgeschiedenis begon met de opname op de spoedafdeling met metabole acidose en pijn in de botten. Bloedmonsters toonden ernstig nierfalen, milde anemie, en hypercalciëmie, als volgt: hemoglobine 9,4 g/dL, creatinine 9,54 mg/dL, totaal serum eiwit 7,6 g/dL, albumine 3,6 g/dL, en calcium 12,9 mg/dL. Beta-2 microglobuline was 34,6 mcg/mL, en NTproBNP was 1.154 pg/mL, zonder tekenen van hartfalen. Radiologisch onderzoek toonde verschillende vertebrale osteolytische laesies. Er werd een beenmergbiopsie verricht, waarbij voor meer dan 90% massale plasmacellulaire infiltratie werd geconstateerd. Cytofluorimetrische essay uitgevoerd op een beenmergmonster toonde 99% van de CD138/CD38/CD33/CD56 positieve plasmacellen die cytoplasmatische lambda-ketens tot expressie brengen.

Bij elektroforese werd een eiwitmigratie in de gamma-regio van 16,6% (1,3 g/dL) met een dubbele M-band van 7.4% (0,59 g/dL) en 8,5% (0,65 g/dL), respectievelijk, aanwezig was (Fig. 1), terwijl immuno-elektroforese op serum en urine op unieke wijze de aanwezigheid van lambda vrije lichte ketens aantoonde, en de immunoglobuline dosering consistent was met globale hypogammaglobulinemie. De vrije lichte keten dosering was als volgt: lambda 44,171,5 mg/L, kappa 6,7 mg/L. De patiënt werd aanvankelijk behandeld met bortezomib-thalidomide-dexamethason, maar besloot om logistieke redenen de behandeling elders voort te zetten. Voor zover bekend was hij na 1 jaar nog in leven.

De literatuur is echt slecht over dit fenomeen, dat zelden lijkt te worden gemeld. Om samen te vatten wat algemeen bekend is van dubbele gammopathieën, is het mogelijk om de volgende settings te schetsen: gelijktijdige antigene expansie van twee B-cel klonen, tweede kwaadaardige kloon, enkele kwaadaardige kloon met subkloon selectie, lichte ketens overtreffen zware keten productie in een pathologische monoklonale gammopathie, of dimerisatie van IgA’s . Wij waren niet in staat onze patiënt in een van deze categorieën in te delen, omdat immuno-elektroforese alleen lambda-lichte ketens in serummonsters aantoonde.

In 1976 beschreef Sölling de aanwezigheid van dimere lambda-ketens in serum van zowel normale als anefrische personen. Anders dan kappa ketens, die meestal niet covalent verbonden waren en als overheersende monomere vormen bestonden, genereerden lambda ketens covalente verbindingen en waren als stabiele dimmers aantoonbaar. Bovendien bleek de aanwezigheid van serumconcentratie van lichte ketens gecorreleerd te zijn met nierdisfunctie.

In 2015 beschreven Yang et al. een cohort van 26 patiënten die getroffen waren door multipel myeloom en die een klonale M-band hadden die bestond uit intacte immunoglobulinen met twee verschillende soorten lambda-lichtketens, die verschillend migreerden op immunofixatie-elektroforese. De auteurs concludeerden dat “de twee λ lichte ketens verschillend kunnen zijn” .

Concluderend kunnen we veronderstellen dat onze patiënt een biologische conditie had die vergelijkbaar was met die beschreven in het Chinese cohort , met het verschil dat het een lichte keten myeloom was. De dubbele piek die wij rapporteren zou zowel afkomstig kunnen zijn van een te hoge productie van twee verschillende types lambda vrije lichte ketens, die elk een M-band bepalen, of van een buitengewone hoeveelheid identieke lambda lichte keten, benadrukt door nierinsufficiëntie, die gedeeltelijk dimerisatie onderging.

Statement of Ethics

De patiënt gaf schriftelijke geïnformeerde toestemming voor de publicatie van de klinische gegevens en het laboratoriumbeeld.

Disclosure Statement

De auteurs hebben geen belangenconflicten te verklaren en ontvingen geen financiering voor dit artikel.

Author Contributions

Alle auteurs droegen bij aan de klinische behandeling van de patiënt en beoordeelden het artikel kritisch. E.G. heeft de paper geschreven. U.B. zorgde voor het laboratoriumbeeld.