TTP pentad mnemonic = FAT RN
- Koorts (slechts in 50%)
- Anemie (microangiopathische hemolytische anemie die zich presenteert met ernstige vermoeidheid)
- Trombocytopenie (vaak met purpura)
- Nier (uit zich soms als donkere urine)
- Neurosymptomen (bijna elke neurologische presentatie inclusief veranderd bewustzijnsniveau, aanvallen, hemiplegie, paresthesieën, visuele stoornissen, en afasie)
Alle kenmerken hoeven niet aanwezig te zijn om de diagnose te stellen. Slechts 20-30% vertoont de klassieke pentade. Als een patiënt drie of meer van deze pentaden heeft met schistocyten op het bloeduitstrijkje en een normale INR/PTT, heeft hij waarschijnlijk TTP.
Diagnoses vaak verward met TTP
- HUS (Hemolytisch Uremisch Syndroom)
- ITP (Immuun Trombocytopenische Purpura)
- DIC (Gedissemineerde Intravasculaire Coagulatie)
Het is belangrijk om TTP van HUS te onderscheiden, ITP en DIC op basis van klinische presentatie en bloedonderzoek, omdat ze verschillend worden behandeld.
HUS versus TTP: TTP heeft meestal meer betrokkenheid van het CZS, terwijl HUS meestal meer ernstige nierbetrokkenheid heeft. Bij HUS is een recente voorgeschiedenis van diarree vaker aanwezig.
ITP vs TTP: Patiënten met ITP zijn meestal niet erg ziek en hebben normale rode bloedcellen, terwijl patiënten met TTP meestal erg ziek zijn met schistocyten op een bloeduitstrijkje.
DIC vs TTP: Patiënten met DIC hebben meestal meerdere plaatsen met significante bloedingen, significant verhoogde INR, PTT en D-dimer, terwijl patiënten met TTP meestal niet openlijk bloeden en normale of licht verhoogde INR, PTT en D-dimer hebben.
Indicaties voor eerstelijnstherapie met plasmavervanging bij TTP
Plasmavervanging is geïndiceerd bij aanwezigheid van microangiopathische hemolytische anemie (schistocyten, verhoogd LDH, en indirecte hyperbilirubinemie) en trombocytopenie bij afwezigheid van andere duidelijke oorzaken zoals DIC.
Dr. Belcher Dr. Thavanathan, Dr. Hoang en Dr. Helman hebben geen belangenconflicten te melden.
Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Hematol 2012;158:323-335.
Sadler JE. Trombotische trombocytopenische purpura: een bewegend doelwit. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006:415-20. Review.