CASE IN POINT: CLINICS IN ADOLESCENT NEUROLOGY

Year : 2015 | Volume : 2 | Issue : 3 | Page : 155-157

Visitatiesyndroom van Beck bij een tienerjongen
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Afdeling Neurologie, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
2 Afdeling Radiologie, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
3 Afdeling Huisartsgeneeskunde, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India

Correspondentieadres:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Departement Huisartsgeneeskunde, Lakeshore Hospital and Research Centre, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
India

Bron van ondersteuning: Geen, Belangenconflict: Geen

Check

DOI: 10.4103/2349-0977.181514

Anterior spinal artery syndrome wordt veroorzaakt door occlusie van de anterieure spinale arterie, die het voorste tweederde deel van het ruggenmerg bevoorraadt. Hier beschrijven we een 14-jarige jongen, die zich presenteerde met progressieve zwakte van de ledematen, en urineretentie.

Keywords: Anterior spinal artery occlusion, Beck’s syndrome, quadriplegia, snake eye appearance

How to cite this article:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Bezoek aan het syndroom van Beck bij een tienerjongen. Astrocyte 2015;2:155-7

How to cite this URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Bezoek aan het syndroom van Beck bij een tienerjongen. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Beschikbaar via: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514

Inleiding

Anterior spinal artery syndrome (ASAS)–ook wel bekend als het syndroom van Beck–werd voor het eerst beschreven door Spiller (1909) bij een patiënt met anterior spinal artery (ASA)-trombose, en bij autopsie werd een infarct vastgesteld in het voorste deel van het ruggenmerg, dat zich uitstrekte van C4 tot T3. Het is een uiterst zeldzame oorzaak van acuut ischemisch ruggenmerginfarct bij kinderen. Het wordt veroorzaakt door occlusie of hypoperfusie van de ASA, die het voorste tweederde deel van het ruggenmerg van bloed voorziet. De klinische kenmerken zijn verlies van motorische functies onder het niveau van het letsel, verlies van sensaties die door de voorste kolommen van het ruggenmerg worden overgebracht (pijn en temperatuur), en behoud van fijne tastzin en proprioceptie (overgebracht door de achterste kolom).

Case Report

Een 14-jarige jongen presenteerde zich met een acuut begin van pijn in de nek, vergezeld van gevoelloosheid van de bilaterale bovenste ledematen. Hij had progressieve zwakte in de bovenste ledematen, binnen enkele minuten gevolgd door zwakte in beide onderste ledematen en hij kon niet plassen. Er was geen voorgeschiedenis van enig trauma, hoofdpijn, of vallen, behalve enkele krachtige nekbewegingen in de vorm van dansbewegingen van 20 minuten voor het begin van de symptomen. Er waren geen craniale zenuwen betrokken. Bij het onderzoek was het kind helder met een polsslag van 88/min en een bloeddruk van 130/80 mmHg. Hij was bij bewustzijn en georiënteerd. De pupillen waren gelijk en reageerden op licht met een normale fundus.

De jonge kerel was quadriparetisch met kracht van graad 1 in de rechter bovenste ledemaat, graad 2 in de linker bovenste ledemaat, graad 2 in de rechter onderste ledemaat, en graad 1 in de linker onderste ledemaat. Zijn posterieure kolom sensaties waren intact, hoewel de pijn en temperatuur sensaties waren verloren onder C5 niveau. Het kind was areflexisch met bilaterale stomme plantaire respons. Er was geen bewijs van een carotis bruit.
Lumbar punctie werd gedaan onder aseptische voorzorgsmaatregelen en zijn cerebrospinale vloeistof (CSF) studie was niet overtuigend. CSF openingsdruk was 120 mm van H2O. Vasculitisch onderzoek werd negatief bevonden voor antinucleair antilichaam, antidouble-stranded DNA, perinucleair antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam, cytoplasmatisch antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam, en antifosfolipide antilichaam. Trombofilie screening was ook niet overtuigend omdat antitrombine, proteïne C, en proteïne S normaal waren. Factor V Leiden mutatie werd ook niet gedetecteerd.
Spirale computertomografie (CT) van de cervicale wervelkolom was normaal en toonde geen basilair invaginatie, platybasia, congenitale fusie, en blok wervel. CT angiografie van de cervicale en intracraniële slagaders was normaal. De linker vertebrale slagader was van een kleiner kaliber in vergelijking met de rechterkant. De basilaire slagader vertoonde een normaal kaliber. Er was geen bewijs van enige trombus, stenose, of dissectie in een van de vaten. Achterste inferieure cerebellaire en voorste inferieure cerebellaire slagaders werden normaal gezien. De ASA was niet troebel.
Sagittale T2-gewogen en axiale T2-gewogen vetverzadigde magnetische resonantiebeelden (MRI’s) door de halswervelkolom toonden gezwollen en oedeemachtig halskoord met T2-gewogen hoog signaal anterior van C3 tot C6-7 niveaus en . Axiale postcontrast T1-gewogen vetverzadigingsopname toonde nodulaire versterking aan weerszijden van het voorste snoer met karakteristieke “slangenoogoptiek”.

Figuur 1: Sagittale T2-gewogen en magnetische resonantiebeelden door de halswervelkolom die gezwollen en oedeemachtig halssnoer tonen met T2-gewogen hoog signaal anterior van C3 tot C6-7 niveaus. Klik hier om

Figuur 2: Axiale T2-gewogen vetverzadigings- en magnetische resonantiebeelden door de halswervelkolom die gezwollen en oedemateus halskoord laten zien met T2-gewogen hoog signaal anterieur van C3 tot C6-7 niveau’s. Klik hier om

Figuur 3: Axiale postcontrast T1-gewogen vetverzadigingsopname toonde nodulaire versterking aan weerszijden van het voorste snoer met karakteristiek “slangenoog uiterlijk.” Klik hier om

Het kind werd aanvankelijk gepulst met methylprednisolon (1 g intraveneus eenmaal daags gedurende 5 dagen) en werd later gestart met antistollingstherapie met laagmoleculairgewichtheparine (enoxaparine-natrium – 40 mg subcutaan tweemaal daags) na beeldvorming.
Het kind vertoonde lichte verbetering met fysiotherapie en werd ontslagen met steroïden in afnemende doses en warfarine (8 mg eenmaal daags getitreerd met het oog op protrombinetijd – International Normalized Ratio waarden) naar een revalidatiecentrum voor verdere fysiotherapie en revalidatie.
Het kind vertoonde een geleidelijke verbetering in zijn neurologische status. Na 2 maanden intensieve fysiotherapie was hij rolstoelgemobiliseerd. Zijn bovenste ledematen vertoonden een opmerkelijke verbetering en hij was in staat om zichzelf met een lepel te voeden. Na 6 maanden fysiotherapie en revalidatie was hij in staat om te staan en te lopen met ondersteuning. Hoewel hij nu zonder steun kan zitten en zichzelf kan voeden, is hij nog steeds afhankelijk. De fysiotherapie en revalidatie worden voortgezet.

Discussie

Het arteriële systeem van het ruggenmerg wordt gevormd door een ASA en twee posterieure spinale arteriën (PSA) met belangrijke takken die voortkomen uit de vertebrale, diepe cervicale, intercostale en lumbale arteriën. Het voorste tweederde deel van het ruggenmerg wordt gevoed door één enkele ASA en bevat motorische voorhoorncellen, spinothalamus-, corticospinale en autonome tracten. Het achterste derde deel wordt gevoed door twee PSA’s – één aan elke kant – en dit deel bevat de achterste kolom. Een obstructie van ASA leidt tot motorische zwakte, verlies van pijn, temperatuur en ruwe tastzin, en betrokkenheid van de darm en de blaas.
Infarct in het gebied van ASA komt vaker voor dan infarct van de posterieure. Het voorste tweederde deel van het ruggenmerg wordt vaker getroffen door ischemie dan het achterste door het bestaan van efficiëntere functionele anastomosen in het PSA-gebied.
Een echt voorste ruggenmergsyndroom is het gevolg van een vasculaire laesie in het ASA-gebied, resulterend in ischemisch letsel van het betreffende deel van het ruggenmerg. Patiënten vertonen volledige motorische stoornissen onder de laesie, samen met zintuiglijke stoornissen die pijn en temperatuur gewaarworden. De intensiteit van de sensorische stoornissen hangt af van de mate van betrokkenheid in het ruggenmerg. Afhankelijk van het niveau van het letsel, loopt de patiënt het risico op autonome dysreflexie, seksuele disfunctie, neuropathische pijn, loopstoornissen, en neurogene betrokkenheid van darm, blaas, en huid.

De corticospinale en corticobulbar traktaten worden gevoed door de ASA en zijn aangetast in ACS. De spinothalamus en spinocerebellaire tractus kunnen worden aangeduid als het waterscheidingsgebied vanwege de dubbele vasculaire toevoer en locatie. Het gevoel is veranderd afhankelijk van de mate van betrokkenheid in het waterscheidingsgebied. Bij ACS is de sensatie bij lichte aanraking intact omdat de bloedtoevoer naar de fasciculus gracilis en cuneatus afkomstig is van de arteria spinalis posterior. Onderbreking van de bloedtoevoer naar het ruggenmerg leidt binnen korte tijd tot onomkeerbare schade aan het ruggenmerg, ongeacht de plaats van de onderbreking. Een verlaging van de bloeddruk alleen kan al voldoende zijn om schade aan het ruggenmerg te veroorzaken. Hypotensie gevoegd bij onderbreking van de bloedtoevoer kan de schade vergroten.
De etiologieën van ASA occlusie omvatten:

• Atherosclerose
• Vasculitis
• Aorta-aandoeningen
• Embolisme
• Cervicaal spinaal trauma
• Infecties en
• chirurgie.

Onze patient presenteerde zich met quadriparesis met gedissocieerd gevoelsverlies. Het acute begin van de symptomen en de daaropvolgende stapsgewijze progressie kwamen overeen met een ASA occlusie, waarschijnlijk als gevolg van krachtige nekbewegingen in de vorm van dansen. Snoercompressie werd uitgesloten door MRI van de cervicale wervelkolom. Auto-immuun, inflammatoire, en infectieuze etiologieën leken onwaarschijnlijk gezien de normale laboratoriumuitslagen. Normaal CSF onderzoek en de afwezigheid van oligoklonale banden in de CSF pleitten tegen een demyeliniserend proces. Visual-evoked potential werd niet gedaan omdat de voorste hoorncel primair betrokken was en demyelinisatie werd uitgesloten. Intacte posterieure kolom sensaties – onthuld door een zorgvuldig en nauwgezet klinisch onderzoek – bevestigden de diagnose en de beeldvormende modaliteiten.
Succesvolle lange-termijn behandeling van ruggenmergletsel na het eerste verblijf in het ziekenhuis is afhankelijk van effectieve en uitgebreide revalidatie van de patiënten voorafgaand aan ontslag naar huis. Patiënten hebben intensieve fysiotherapie, ergotherapie en psychologische ondersteuning nodig. Patiënten en families moeten worden voorgelicht over hun nieuwe diagnose en de bijbehorende complicaties. Patiënten moeten worden geëvalueerd voor medische apparatuur om hen te helpen met mobiliteit en activiteiten van het dagelijks leven, afhankelijk van hun niveau van insult. Patiënten en familieleden moeten worden opgeleid in het verzorgen van en helpen bij de behoeften van de patiënt. Ten slotte zullen patiënten langdurige psychiatrische zorg nodig hebben voor de behandeling van spasticiteit, neuropathische pijn, mobiliteitsstoornissen, en neurogene huid, darmen en blaas.
De natuurlijke geschiedenis van ASAS is zeer acuut. Symptomen treden meestal zeer snel op en worden vaak binnen 1 uur na de eerste beschadiging ervaren. Het klinische beeld bij presentatie zegt meestal iets over de prognose. Als ofwel de motorische ofwel de sensorische functie gespaard blijft, voorspelt dit een betere prognose dan bij patiënten bij wie beide modaliteiten betrokken zijn. Het resultaat na 2 maanden hangt gewoonlijk af van het neurologisch tekort bij het dieptepunt, vooral intacte proprioceptie is de voorspeller van een beter functioneel resultaat, en vroeg herstel kan het gevolg zijn van goede collateralen.

Conclusie

ASAS is meer een klinische diagnose en de crux ligt in een volledig neurologisch onderzoek. Met de typische kenmerken van gedissocieerde anesthesie is ASAS gemakkelijk te diagnosticeren, ook al is kennis van het bestaan van een dergelijke entiteit vereist en is een zorgvuldig lichamelijk onderzoek, gericht op de posterieure kolom, noodzakelijk. In elk geval van spinale shock met verlies van pijnsensatie en, waar de etiologie niet duidelijk is zoals trauma of fractuur, controleer altijd de posterieure kolom sensaties die, indien bewaard, u een zeldzame diagnose van ASAS of Beck’s syndroom kunnen geven.
Financiële steun en sponsoring
Nihil.
Belangenconflicten
Er zijn geen belangenconflicten.

	Ramelli GP, Wyttenbach R, von der Weid N, Ozdoba C. Anterior spinal artery syndrome bij een adolescent met proteïne S-deficiëntie. J Child Neurol 2001;16:134-5.
	Tubbs RS, Blouir MC, Romeo AK, Mortazavi MM, Cohen-Gadol AA. Ruggenmerg-ischemie en atherosclerose: Een overzicht van de literatuur. Br J Neurosurg 2011;25:666-70.
	Tureen L. Effecten van experimentele tijdelijke vasculaire occlusie op het ruggenmerg, correlatie tussen structurele en functionele veranderingen. Arch Neurol 1936;35:789.
	Santos-Franco JA, de Oliveira E, Mercado R, Ortiz-Velazquez RI, Revuelta-Gutierrez R, Gomez-Llata S. Microsurgical considerations of the anterior spinal and the anterior-ventral spinal arteries. Acta Neurochir (Wien) 2006;148:329-38.
	Sliwa JA, Maclean IC. Ischemische myelopathie: A review of spinal vasculature and related clinical syndromes. Arch Phys Med Rehabil 1992;73:365-72.
	Kumral E, Polat F, Güllüoglu H, Uzunköprü C, Tuncel R, Alpaydin S. Spinal ischaemic stroke: Klinische en radiologische bevindingen en uitkomst op korte termijn. Eur J Neurol 2011;18:232-9.

Figuren

, ,