Inleiding

Complete aorta occlusie is zeldzaam en potentieel schadelijk. Het komt meestal voor bij patiënten met gevorderde aorto-iliacale atherosclerose, en kan ernstige ischemische manifestaties veroorzaken in de onderste ledematen, ruggenmerg, darm of nieren . De diagnose kan echter aan opsporing ontsnappen omdat collaterale vasculatuur een basale perfusie kan handhaven en de uiting van acute ischemische verschijnselen gedurende lange tijd kan voorkomen.

Wij beschrijven een 69-jarige man met chronische ernstige aorto-iliacale atherosclerotische occlusieve ziekte, die laat naar ons werd verwezen, pas nadat een volledige suprarenale aorta-occlusie acute anurie had veroorzaakt. Deze vertraging beperkte de therapeutische mogelijkheden en verslechterde zijn prognose.

Geval

De patiënt werd naar onze afdeling verwezen met anurie die 4 dagen voor opname abrupt was begonnen. Opvallend in zijn medische voorgeschiedenis waren: roken van sigaretten gedurende de laatste 55 jaar, acuut myocardinfarct 10 jaar geleden, claudicatio in de benen gedurende de laatste 7 jaar en plotseling optreden van ongecontroleerde arteriële hypertensie gedurende de laatste 2 maanden. Een maand voordat de anurie optrad, werd de patiënt gecontroleerd door zijn arts, die nierinsufficiëntie (Scr = 1,6 mg/dl, Clcr = 28,9 ml/min/1,73 m2) en arteriële hypertensie (bloeddruk 200/105 mmHg) vaststelde en furosemide en diltiazem voorschreef. Er werd toen geen flankpijn of hematurie gemeld. Tot de ontwikkeling van de huidige anurie had de patiënte geen vermindering van het urinevolume.

Bij opname had de patiënte volledige anurie. Een hard systolisch geruis werd gehoord over de aortaklep, de carotiden en de femorale slagaders. Er werd ook een geruis gehoord over de abdominale aorta, maar alleen op supraumbilicaal niveau, met abrupte onderbreking van het geruis onder de navel. De pulsen waren normaal over de radiale slagaders en palpabel maar minder sterk over beide femorale slagaders. De pulsen over de dorsalis pedis slagaders waren nauwelijks palpabel. De systolische bloeddruk werd gemeten met een Doppler echografie en bedroeg gemiddeld 170 mmHg over de arteriën brachialis in beide armen en 75 mmHg over de arteriën dorsalis pedis in beide benen. Er werden echter geen tekenen van acute ischemie van de onderste ledematen vastgesteld, en ondanks claudicatio intermittens kon de patiënte nog steeds lopen. De rest van het lichamelijk onderzoek was normaal. De laboratoriumuitslagen waren als volgt: Ht = 28,7%, Hb = 9,5 g/dl, WBC = 5400/μl, PLT = 58 000/μl, PT = 18 s, PTT = 27 s, D-dimers = 1000, fibrinogeen = 221 mg/dl, serum ureum = 141 mg/dl, creatinine = 7,5 mg/dl, ESR = 65 mm/h, CRP = 33,5 mg/l. Tests voor een hypercoagulabele toestand waren negatief, evenals de kankerindexen. Intensief onderzoek bracht geen onderliggende tumor of systemische ziekte aan het licht. Ultrasonografie toonde een kleinere rechter nier (9,4 cm, cortex ∼8 mm) dan de linker (10 cm, cortex ∼10 mm), met geen tekenen van obstructie in een van beide nieren. De diagnose van acuut anuraal nierfalen, vermoedelijk te wijten aan chronische ischemische nefropathie, werd gesteld en de patiënt begon met hemodialyse. Een 99m-Tc DTPA nefrogram visualiseerde vaag beide nieren, die minimaal functioneel leken. Op 99m-Tc MAG3 scintigrafie leken de curven van beide nieren afgevlakt, terwijl scintigrafische aortografie een totale onderbreking van de perfusie van de aorta, op suprarenaal niveau, en van beide nierslagaders liet zien. Een CT toonde de afwezigheid van radiocontrastmiddelen in de aorta van onder de Haller driepoot tot aan de bifurcatie van de iliacale arteriën, als gevolg van trombose, en geen retroperitoneale adenopathie. Aortografie toonde volledige afsluiting van de aorta van onder de arteria celiacus tot aan de arteria femoralis, met uitgebreide collaterale circulatie door de oppervlakkige circumflex iliacale arteriën en de oppervlakkige epigastrische arteriën, en ook de afsluiting van de superieure mesenterische arterie, waarvan de distale takken werden gevisualiseerd door de pancreatoduodenale circulatie (figuur 1). Een Triplex-onderzoek van de benen toonde perfusie van de iliacale, femorale en popliteale slagaders en aders (figuur 2). De behandeling die de patiënt werd voorgesteld was chirurgische trombectomie van de abdominale aorta en endarterectomie van de nierslagaders – een aanbeveling die de patiënt, verrassend genoeg, afwees. Hij bleef aan hemodialyse gedurende 3 maanden, toen hij overleed aan ischemische darmnecrose en sepsis.

Discussie

Volledige aorta-occlusie is zeldzaam maar kan catastrofaal zijn. Acute aorta occlusie heeft een vroege mortaliteit van 31-52% en wordt veroorzaakt door embolische occlusie van de infrarenale aorta bij de bifurcatie, bekend als een ‘zadel embolus’, of door acute trombose van de abdominale aorta. Tussen 75 en 80% van de gevallen van trombotische aorta occlusie treedt op in de setting van een onderliggende ernstige aorto-iliacale atherosclerotische occlusieve ziekte, vaak versneld door een lage-flow toestand secundair aan hartfalen of dehydratie. In de rest van het lichaam kan een hypercoagulabele toestand trombose van een abdominaal aorta-aneurysma doen ontstaan en tot aorta-occlusie leiden. In een studie van Tapper e.a. had 12% van de patiënten met aorta-occlusie een suprarenale aorta-occlusie; 81,2% van deze groep had een chronische aorta-occlusie met proximale propagatie van de trombus naar de suprarenale aorta. De belangrijkste verschijnselen bij deze patiënten waren ongecontroleerde hypertensie en claudicatio. Een vroege diagnose van aorto-iliacale aandoeningen is noodzakelijk om een fatale afloop te voorkomen. Een eenvoudige, gemakkelijk beschikbare en niet-invasieve benadering van de diagnose is duplex scanning en sonografie van de aorta, de arteria iliaca en de arteria femoralis. Bij ernstige occlusieve aandoeningen bedraagt de gevoeligheid 91% en de specificiteit 93%. Aangetoond is dat duplexscanning de occlusie efficiënt kan opsporen en de collaterale circulatie zichtbaar kan maken en vaak wordt gebruikt als de enige preoperatieve methode om het aorta-iliacale segment zichtbaar te maken, waardoor angiografie in sommige gevallen overbodig wordt. Voor suprarenale aorta occlusie bestaan twee therapeutische opties: voor patiënten met een korte levensverwachting met een vrij stabiele nierfunctie (door collaterale perfusie) en controleerbare hypertensie, is een palliatieve axillo-bifemorale bypass de behandeling van keuze. De meeste patiënten zullen echter aortareconstructie en trombectomie van het juxtarenale segment nodig hebben. Gevallen van acuut nierfalen veroorzaakt door aortatrombose zijn met succes behandeld met het terugbrengen van de trombus, zelfs na verscheidene dagen van anurie .

Bij onze patiënt wijzen de voorgeschiedenis (zware roker gedurende de laatste 55 jaar, claudicatio intermittens gedurende de laatste 7 jaar), de klinische bevindingen (ruis over alle belangrijke slagaders, met palpabele pulsen over beide femorale slagaders en afwezigheid van tekenen van acute ischemie) en de uitgebreide collaterale circulatie op een chronische, ernstige aorto-iliacale atherosclerotische occlusieve aandoening, terwijl de kleinere omvang van de rechter nier wijst op ischemische nefropathie. Het hematologische profiel van de patiënt (trombocytopenie, verhoogde PT en D-dimeren en verlaagde PTT en fibrinogeen) bevordert bovendien de diagnose van chronische gedissemineerde intravasale coagulopathie, waarschijnlijk ten gevolge van de chronische aanwezigheid van een grote trombus in de aorta. De plotselinge manifestatie en diagnose van ernstige arteriële hypertensie en nierdisfunctie 1 maand voor opname, suggereren een proximale propagatie van de aortatrombus. Vroegtijdige duplex scanning en sonografie van de aorta op dat moment zou adequaat zijn geweest om tijdig collaterale circulatie en aorta occlusie te detecteren. Deze vertraging in de diagnose was kritiek bij onze patiënt en verslechterde zijn prognose, omdat abrupte anurie optrad enkele dagen voor de opname, op een moment dat de trombus ook de suprarenale aorta tot aan de arteria superior mesenterica had aangetast. Een ernstig nadeel van de diagnostische werkzaamheden was het gebruik van jodiumhoudende contrastmiddelen om de aard van de aorta-occlusie vast te stellen en de precieze omvang ervan te visualiseren, zodat de juiste behandeling kon worden gekozen. Magnetische resonantie-angiografie is in deze gevallen een veel veiliger procedure voor het behoud van de nierfunctie. In dringende gevallen wanneer MRI-angiografie niet beschikbaar is, zoals in ons geval, is het gebruik van een van de nieuwe generatie jodiumhoudende contraststoffen voor angiografie onvermijdelijk.

In gevallen van ernstige chronische aorto-iliacale atherosclerotische occlusieve ziekte, ontwikkelt zich een uitgebreide collaterale circulatie . Zo ook bij onze patiënt; ondanks ernstige chronische occlusieve ziekte, werd een adequate basale perfusie van de darm en de onderste ledematen lange tijd gehandhaafd, als gevolg van het uitgebreide collaterale vasculaire netwerk, dat de superieure mesenterische slagader, het afgesloten deel van de aorta en de iliacale slagaders bypasseerde. Deze circulatie beschermde de patiënt lange tijd tegen acute ischemische verschijnselen, en dat was waarschijnlijk de voornaamste reden voor de late doorverwijzing van de patiënt naar een centrale medische instelling. Indien de patiënt was opgewerkt op het moment van de eerste diagnose van hypertensie of nierinsufficiëntie, voordat hij acute anurie manifesteerde, had hij kandidaat kunnen zijn voor een tijdige en relatief veiliger endovasculaire benadering of trombectomie, gezien het feit dat het operatieve sterftecijfer bij chronische infrarenale aorta-occlusie ∼5% bedraagt, terwijl dit bij chronische suprarenale aorta-occlusie 23% bedraagt. Hoe het ook zij, de patiënt wees elke operatie af, en had een voorbestemd beloop, gezien de ernst van zijn toestand.

Concluderend moet een aorto-iliacale occlusieve ziekte die ischemische nefropathie veroorzaakt, worden vermoed bij patiënten die plotseling een oncontroleerbare arteriële hypertensie of een verslechtering van de nierfunctie vertonen, vooral na het gebruik van ACE-remmers of diuretica, wanneer ook andere predisponerende factoren aanwezig zijn (roken, mannelijk geslacht, hyperlipidemie, chronisch nierfalen) of wanneer er ook sprake is van atherosclerotische aandoeningen (claudicatio intermittens, coronaire hartziekte, cerebrovasculaire aandoeningen). Dergelijke patiënten moeten grondig klinisch en laboratoriumonderzoek ondergaan, aangezien symptomen alleen misleidend kunnen zijn door de ontwikkeling van uitgebreide collaterale vasculatuur, die de manifestatie van acute ischemische verschijnselen kan voorkomen. Duplex scanning en sonografie van de aorta en de arteria iliaca zijn eenvoudige onderzoeken die zeker kunnen helpen bij het stellen van een vroege diagnose. Onmiddellijke angioplastiek of trombectomie is verplicht wanneer occlusie van de aorta wordt gediagnosticeerd. Zonder chirurgische behandeling hebben patiënten met aorta occlusie een slechte prognose.

Conflict of interest statement. None declared.

Author notes

1Department of Nephrology and 2Department of Vascular Surgery, Hippokration General Hospital, Thessaloniki, Greece