Diagnose en behandeling van corticobasale degeneratie

Corticobasale degeneratie is een pathologische entiteit. Klinische fenotypes zijn onder meer het corticobasaal syndroom (CBS), frontaal gedragsruimtelijk syndroom, afasie, progressief supranucleair palsie-achtig syndroom (PSPS), en een overwegend cognitief fenotype dat vaak wordt aangezien voor de ziekte van Alzheimer (AD). De behandeling van CBD is symptomatisch, vooral gezien de recente negatieve neuroprotectieve studies. Gezien de onophoudelijke progressie van CBD, moeten alle geïnteresseerde patiënten de mogelijkheid krijgen om zich in te schrijven voor klinische neuroprotectieve studies wanneer deze zich voordoen. Voor symptomatische therapie zijn de behandelingsopties noodzakelijkerwijs gebaseerd op bewijsmateriaal van andere aandoeningen, gezien het gebrek aan studies bij CBD. Bij patiënten met CBS en PSPS wordt parkinsonisme behandeld met levodopa/carbidopa. Dit heeft in het beste geval bescheiden en voorbijgaande voordelen en leidt vaak niet tot verbetering. Botulinum toxine injecties zijn de behandeling bij uitstek voor dystonie van de ledematen. Clonazepam en levetiracetam worden vaak gebruikt voor myoclonus. Fysiotherapie is een belangrijk onderdeel van de motorische behandeling, met name voor valpreventie strategieën en assistentie apparaat beoordeling. Of medicatie zoals cholinesteraseremmers of memantine een rol spelen bij CBD is onduidelijk gezien de verschillende reacties die beschreven zijn bij verwante fenotypes en ziekten. De behandeling van de gedragssymptomen die gepaard gaan met CBD is van cruciaal belang in een poging om symptomen te behandelen waarvoor we goede farmacologische interventies hebben en om hopelijk de kwaliteit van leven te verbeteren. Algemene ondersteunende zorg is belangrijk, inclusief het beoordelen op zweren die verband houden met dystonie of immobiliteit, het monitoren van dysfagie, en het vaststellen van behoeften aan ondersteunende diensten. Tenslotte is het, net als bij andere onophoudelijk progressieve neurodegeneratieve ziekten, van cruciaal belang om familie en verzorgers te ondersteunen en te beoordelen wanneer palliatieve zorg de patiënt het beste kan dienen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.