Eosinofiele gastro-enteritis presenting as relapsing severe abdominal pain and enteropathy with protein loss | Tijdschrift voor Spoedeisende Geneeskunde

DISCUSSION

EG is een zeldzame ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door buikpijn met een opgeblazen gevoel, misselijkheid en diarree, eosinofiele infiltratie van het maagdarmkanaal, en de afwezigheid van extra-intestinale betrokkenheid en parasitaire ziekte.7 Hypereosinofilie in het perifere bloed is duidelijk bij 20-90% van de patiënten met de ziekte.8,9 De etiologie van EG is onbekend, maar er wordt gespeculeerd op het selectief vrijkomen van belangrijke eosinofiele eiwitten als voorbode van darmepitheliale beschadiging. De ziekte kan elke leeftijdsgroep treffen.10

De klinische kenmerken van EG correleren met de diepte van de eosinofiele infiltratie in de darmwand en de plaats van de laesies binnen de darm.11 EG wordt daarom ingedeeld in mucosale, musculaire en serosale subtypes.11 De mucosale vorm, die het meest voorkomt,11 presenteert zich zoals de meeste andere inflammatoire gastro-intestinale aandoeningen, met buikpijn, diarree, anorexie, opgeblazen gevoel, misselijkheid en braken. Patiënten kunnen eiwitverliezende enteropathie hebben. De ziekte gaat vaak gepaard met seizoensgebonden allergie, voedselgevoeligheid, eczeem, allergische rhinitis, atopie en bronchiale astma.12 Het musculaire subtype presenteert zich meestal met pylorische of intestinale obstructie.13 De eosinofiele infiltraten betreffen vaak de muscularislaag van de maag, maar kunnen ook de dunne darm betreffen.10 Serosaal EG is het minst voorkomende subtype (10% van de gevallen). Het veroorzaakt eosinofiele peritonitis en ascites.14

Perifere eosinofilie wordt aangetroffen bij een variabel aantal EG-patiënten. De omvang van de eosinofilie lijkt samen te hangen met de ernst van de symptomen. IJzergebreksanemie kan duidelijk zijn. Verhoogd IgE, allergie-evaluatie door middel van radioallergosorbentietests op de huid en in serum, hypoalbuminemie, verhoogde fecale α-1 anti-trypsinespiegels, verhoogde erytrocytsedimentatiesnelheid en de aanwezigheid van eosinofielen in ascitesvloeistof bieden verdere diagnostische ondersteuning.11 Milde tot matige steatorroe is aanwezig bij ongeveer 30% van de patiënten. Een steriele exudatieve peritoneale effusie met tot 95% eosinofielen is kenmerkend voor serosale eosinofiele gastro-enteritis.15

Radiologische tests zijn meestal niet nuttig bij het stellen van de diagnose EG. Bariumonderzoek kan een variabele mate van antrale stenose met mucosale onregelmatigheid, maag pseudopolyposis, of verdikte mucosale plooien als gevolg van oedeem laten zien.7 De meest voorkomende computertomografie bevinding is een nodulaire en onregelmatige verdikking van de plooien in de distale maag en proximale dunne darm. Ascites-vocht wordt meestal gedetecteerd bij patiënten met betrokkenheid van de serosale laag. Bij ongeveer 70% van de patiënten zijn het maagantrum en de aangrenzende dunne darm aangetast.8 In zeldzame gevallen is alleen de dunne darm aangetast en, in zeldzame gevallen, alleen het colon. Mucosale biopten zijn niet diagnostisch in 10% van de gevallen,16 als gevolg van onjuiste bemonstering of een gebrek aan mucosale betrokkenheid.

EG wordt gekenmerkt door een fragmentarische verdeling van laesies, waardoor ten minste zes biopsiemonsters nodig zijn. Chirurgische biopsie is nodig bij patiënten met musculaire of serosale EG subtypes.11 Eosinofielen zijn een normaal onderdeel van de gastro-intestinale mucosa, daarom zijn meer dan 19 eosinofielen per hoog vermogen veld nodig voor diagnose.7 Grote aantallen eosinofielen zijn vaak aanwezig in de muscularis en serosale lagen. De gelokaliseerde eosinofiele infiltraten kunnen hyperplasie van de crypten, necrose van de epitheelcellen en atrofie van de darmvlokken veroorzaken.7

Behandeling

Zodra de diagnose EG is bevestigd, is het nuttig om te testen op voedselallergie, aangezien een eliminatiedieet symptomatische verlichting kan bieden.10 Corticosteroïden vormen de steunpilaar van de therapie. Symptoomremissie treedt gewoonlijk op binnen enkele weken na het begin van de behandeling.10 Het standaardbehandelingsschema is 20-40 mg (pediatrische dosis 0,14-2 mg/kg) prednison per dag in verdeelde doses gedurende 7-10 dagen, gevolgd door een geleidelijke vermindering gedurende 2-3 maanden.8,14 Patiënten met refractaire of recidiverende symptomen worden gewoonlijk langdurig behandeld met lage doses corticosteroïden.

Drie alternatieve behandelingen kunnen worden gebruikt.8 Natriumcromoglycaat, een mastcelstabilisator die werkzaam is bij de behandeling van allergieën of bronchiale astma, geeft wisselende resultaten en de aanbevolen dosering voor orale toediening varieert van 100 tot 300 mg per dosis viermaal daags.10 Ketotifeen, een antihistaminicum en mestcelmembraanstabilisator, geeft klinische verbetering, normale eosinofiele waarden en verdwijning van het intestinale eosinofiele infiltraat binnen 1-4 maanden bij toediening van 2-4 mg per dag.17 Montelukast, een selectieve en competitieve leukotrieenreceptorantagonist, kan een succesvol corticosteroïdsparend middel zijn.18 Het behandelingsschema is 10 mg (pediatrische dosis 5 mg) montelukast per dag.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.