Necrotiserende fasciitis (zeldzaam meervoud: necrotiserende fasciitiden) verwijst naar een snel progressieve en vaak fatale agressieve necrotiserende weke delen infectie waarbij voornamelijk de fascia betrokken is en zich verspreidt.

Terminologie

Aangezien fascia variabel wordt gedefinieerd, kan er verwarring bestaan over wat het precies inhoudt. In anatomische teksten wordt oppervlakkige fascie vaak gedefinieerd als de onderhuidse vetlaag, maar in de laatste internationale nomenclatuur, Terminologia Anatomica, wordt deze term niet meer gebruikt en de meeste chirurgen beschouwen “fascia” in de eerste plaats als de diepe (investerende) fascia 3,10. Daarom worden bevindingen van infectie in het subcutane weefsel gewoonlijk beschouwd als onderdeel van cellulitis, terwijl fasciitis is gereserveerd voor de betrokkenheid van de diepe fascia 10.

Epidemiologie

Necrotiserende fasciitis is relatief zeldzaam, hoewel de prevalentie zou toenemen.

Risicofactoren

De meest voorkomende risicofactor is diabetes mellitus, vooral in combinatie met perifeer arterieel vaatlijden. Andere predisponerende factoren zijn immunocompromis ten gevolge van HIV-infectie, kanker, alcoholisme en orgaantransplantaties. Infecties kunnen echter ook optreden bij verder gezonde personen na chirurgie, penetrerend trauma, kleine wonden zoals insectenbeten of schaafwonden, of zelfs stomp trauma zonder duidelijke ingangspoort 7,15.

Klinische presentatie

De meest voorkomende klinische bevindingen overlappen met die van niet-necrotiserende weke delen infectie, waaronder lokaal oedeem en erytheem 15. De bevindingen die meer verontrustend zijn voor necrotiserende infectie omvatten acute ernstige pijn, crepitus, huidnecrose, bullae en tekenen van systemische toxiciteit/sepsis zoals koorts en hypotensie 15. Necrotiserende fasciitis is uiteindelijk een chirurgische diagnose, gebaseerd op directe inspectie van brokkelige oppervlakkige fascia en vies grijs “afwaswater” exsudaat 15.

Pathologie

Microbiologisch gezien zijn er twee belangrijke erkende vormen:

• polymicrobieel (type I): komt het meest voor; omvat zowel anaërobe als aërobe organismen, zoals Clostridium, Bacteroides en Peptostreptococcus in de eerste groep, en Enterobacteriaceae-familieleden en Staphylococcus aureus in de tweede groep 14
• monomicrobieel (type II): komt minder vaak voor (10-15%); betreft meestal groep A streptokokken, de “vleesetende bacteriën” en kan worden gecompliceerd door toxisch shocksyndroom 3,4; minder vaak te wijten aan Staphylococcus aureus

De aanwezigheid van anaëroben (of facultatief anaëroben) in infectie type I is verantwoordelijk voor de kenmerkende bevinding van gasvorming die later in het verloop van polymicrobiële necrotiserende fasciitis wordt aangetroffen. Deze bevinding is echter niet aanwezig bij monomicrobiële necrotiserende fasciitis door groep A streptokokken.

Zachtweefselinfarct is het eindresultaat met vloeibaar worden van vet en spieren.

Locatie

Hoewel het elk deel van het lichaam kan treffen, betreft 50% van de gevallen de onderste extremiteiten. Andere veel voorkomende gebieden zijn de bovenste ledematen, het perineum (Fournier gangreen), en het hoofd en nek gebied 4,12. Bij pasgeborenen is de romp het meest betrokken gebied 15.

Radiografische kenmerken

Beeldvorming is gevoeliger dan lichamelijk onderzoek voor het opsporen van het kenmerk van gasvorming in weke delen (subcutaan emfyseem) en kan ook bevindingen identificeren die bijdragen tot infectie, zoals vreemde lichamen 12. Geen enkele beeldvormingsmodaliteit kan de diagnose echter met zekerheid uitsluiten en een onderzoek met alleen niet-specifieke aanwijzingen van weke delen ontsteking mag chirurgische exploratie en interventie niet uitsluiten of uitstellen in gevallen met een hoge klinische verdenking op necrotiserende infectie.

Plain film

Radiografieën kunnen normaal zijn tot in de gevorderde stadia van infectie en necrose. Vroege bevindingen zijn niet-specifiek, vergelijkbaar met die van cellulitis, zoals toegenomen dikte van de weke delen en troebelheid. Gas in de weke delen wordt slechts in een minderheid van de gevallen gezien.

CT

CT is de meest gebruikte beeldvormingsmodaliteit voor de evaluatie van vermoedelijke necrotiserende fasciitis 12 wegens zijn snelheid en gevoeligheid voor gas in de weke delen. De gevoeligheid van CT is 80%, maar de specificiteit is laag gezien de overlappende kenmerken met niet-necrotiserende fasciitis 12. Gas in vloeistofcollecties die langs fasciale vlakken lopen is de meest specifieke bevinding, maar is niet altijd aanwezig 12.

Andere, niet-specifieke bevindingen zijn:

• asymmetrische fasciale verdikking geassocieerd met vetstrengeling
• oedeem dat zich uitstrekt tot in de intermusculaire septa en de spier
• verdikking van één of beide van de oppervlakkige en diepe fasciale lagen

Hoewel fasciale vochtverzamelingen typisch niet-focaal zijn, kunnen abcessen worden gezien.

Op CT met contrastversterking kan een diffuse verrijking van de fascia en/of de onderliggende spieren worden gezien, maar deze is zowel bij necrotiserende als niet-necrotiserende fasciitis aanwezig 8,10. Aan de andere kant suggereert afwezigheid van versterking van de verdikte fascia necrose 7.

Ultrasound

Ultrasound kan nuttiger zijn bij kinderen 4,10 (met een stijgende incidentie na primaire varicella-infectie 11). Sonografische bevindingen omvatten vervormde en verdikte fasciale vlakken met troebele vochtophoping in de fasciale lagen en subcutaan oedeem. Weke delen gas verschijnt als een laag van echogene foci met posterior dirty shadowing 12.

MRI

MRI is de gouden standaard beeldvormingsmodaliteit voor het onderzoek van necrotiserende fasciitis met een sensitiviteit van 93% 12. De bevindingen omvatten 10,12:

• T2 FS of STIR
  • fasciale verdikking ≥3 mm en hyperintensiteit, beginnend in de oppervlakkige fascie en vaak de diepe intramusculaire fascie betreffend in meerdere compartimenten
  • subfasciale en interfasciale vochtcollecties
  • fasciale foci met laag signaal van gas
  • subcutaan oedeem, hoewel ook vaak gezien bij cellulitis
• T1
  • subtiel verlies van spiertextuur en mogelijk hoge signaalintensiteit compatibel met intramusculaire bloeding
  • low signal foci of gas
• T1+C
  • variabele fasciale contrastversterking: in het begin verhoogd door capillaire permeabiliteit maar later afwezig door necrose

Behandeling en prognose

Necrotiserende fasciitis is een chirurgische noodsituatie. Definitieve diagnose en behandeling omvatten een snelle chirurgische fasciotomie met agressief debridement van het necrotische weefsel. Antibiotica worden gestart met een breed spectrum, inclusief anaeroben, en worden aangepast wanneer kweekgegevens beschikbaar zijn. Latere herhalingschirurgie (second look) is noodzakelijk totdat geen necrotisch weefsel meer wordt aangetroffen. Elk uitstel van behandeling kan leiden tot uitgebreid verlies van weke delen en verlies van ledematen. Amputatie kan nodig zijn om verdere verspreiding van de infectie te voorkomen. Het sterftecijfer kan variëren van 9-25% 17.

Differentiële diagnose

Voor ontstekingsbevindingen van weke delen, overweeg 12,13:

• non-necrotiserende fasciitis, cellulitis, en/of myositis
• ischemische myonecrose
• dermatomyositis
• graft versus host disease

Voor gas in zachte weefsels, overweeg:

• gasgangreen (clostridiale myonecrose)
• penetrerend trauma of percutane/chirurgische ingreep
• communicatie vanuit de aerodigestieve tractus (bijv.b.v. pneumomediastinum, slokdarmperforatie)

Geschiedenis en etymologie

De entiteit werd door Hippocrates in de 5e eeuw v. Chr. beschreven als een complicatie van erysipelas, ziekenhuisgangreen genoemd in een grote serie door Joseph Jones (een Amerikaanse legerchirurg tijdens de Amerikaanse Burgeroorlog), en tenslotte “necrotiserende fasciitis” genoemd in 1952 in een artikel van B Wilson 18.

Zie ook

• subcutaan abces