Neurologische aandoening

Neuronen bij persoon met epilepsie, 40x uitvergroot.

Specialisme

Neurologie

Een neurologische aandoening is elke stoornis van het zenuwstelsel. Structurele, biochemische of elektrische afwijkingen in de hersenen, het ruggenmerg of andere zenuwen kunnen leiden tot een scala van symptomen. Voorbeelden van symptomen zijn verlamming, spierzwakte, slechte coördinatie, verlies van gevoel, toevallen, verwarring, pijn en veranderde bewustzijnsniveaus. Er zijn veel erkende neurologische aandoeningen, sommige komen relatief vaak voor, maar vele zijn zeldzaam. Ze kunnen worden beoordeeld door neurologisch onderzoek, en worden bestudeerd en behandeld binnen de specialismen neurologie en klinische neuropsychologie.

Interventies voor neurologische aandoeningen omvatten preventieve maatregelen, veranderingen in levensstijl, fysiotherapie of andere therapie, neurorevalidatie, pijnbestrijding, medicatie, operaties uitgevoerd door neurochirurgen of een specifiek dieet. De Wereldgezondheidsorganisatie schatte in 2006 dat neurologische aandoeningen en de gevolgen ervan (directe gevolgen) wereldwijd niet minder dan een miljard mensen treffen, en identificeerde ongelijkheden op gezondheidsgebied en sociale stigmatisering/discriminatie als belangrijke factoren die bijdragen tot de daarmee gepaard gaande invaliditeit en lijden.

Oorzaken

Hoewel de hersenen en het ruggenmerg omgeven zijn door taaie membranen, ingesloten in de beenderen van de schedel en de ruggenwervels, en chemisch geïsoleerd door de bloed-hersenbarrière, zijn ze zeer vatbaar als ze worden aangetast. Zenuwen liggen meestal diep onder de huid, maar kunnen toch blootgesteld worden aan beschadiging. Individuele neuronen en de neurale circuits en zenuwen waaruit zij zijn opgebouwd, zijn gevoelig voor elektrochemische en structurele verstoring. Neuroregeneratie kan optreden in het perifere zenuwstelsel en zo verwondingen overwinnen of tot op zekere hoogte omzeilen, maar het wordt geacht zeldzaam te zijn in de hersenen en het ruggenmerg.

De specifieke oorzaken van neurologische problemen variëren, maar kunnen genetische aandoeningen, aangeboren afwijkingen of stoornissen, infecties, levensstijl of milieu-gezondheidsproblemen met inbegrip van ondervoeding, en hersenletsel, ruggenmergletsel, zenuwletsel en glutengevoeligheid (met of zonder darmbeschadiging of spijsverteringssymptomen) omvatten. Van metaalvergiftiging, waarbij metalen zich ophopen in het menselijk lichaam en biologische processen verstoren, is bekend dat zij neurologische problemen kan veroorzaken, althans in het geval van lood. Het neurologische probleem kan beginnen in een ander lichaamssysteem dat in wisselwerking staat met het zenuwstelsel. Zo is er bij cerebrovasculaire aandoeningen sprake van hersenletsel als gevolg van problemen met de bloedvaten (hart- en bloedvatenstelsel) die de hersenen van bloed voorzien; bij auto-immuunziekten is er sprake van schade die door het lichaamseigen immuunsysteem wordt veroorzaakt; lysosomale stapelingsziekten zoals de ziekte van Niemann-Pick kunnen tot neurologische achteruitgang leiden. De National Institutes of Health bevelen aan de evaluatie van een onderliggende coeliakieziekte te overwegen bij mensen met onverklaarbare neurologische symptomen, met name perifere neuropathie of ataxie.

In een aanzienlijke minderheid van de gevallen van neurologische symptomen kan geen neurale oorzaak worden geïdentificeerd met behulp van de huidige testprocedures, en dergelijke “idiopathische” aandoeningen kunnen uitnodigen tot verschillende theorieën over wat er aan de hand is.

Er zijn talloze voorbeelden beschreven van neurologische aandoeningen die geassocieerd zijn met gemuteerde DNA-reparatiegenen (voor recensies zie). Onvoldoende herstel van DNA-beschadigingen kan direct leiden tot celdood en uitputting van neuronen, evenals tot verstoringen in het patroon van epigenetische veranderingen die nodig zijn voor een normale neuronale functie.

Classificatie

Neurologische aandoeningen kunnen worden gecategoriseerd op basis van de primaire locatie die is aangedaan, het primaire type disfunctie dat erbij betrokken is, of het primaire type oorzaak. De breedste verdeling is die tussen aandoeningen van het centrale zenuwstelsel en aandoeningen van het perifere zenuwstelsel. Het Merck Manual vermeldt hersen-, ruggenmerg- en zenuwaandoeningen in de volgende overlappende categorieën:

Nervosysteem

Identifiers

MeSH

D009422

Anatomische terminologie

• Hersenen:
  • Hersenschade volgens hersenkwab (zie ook ‘lagere’ hersengebieden zoals basale ganglia, cerebellum, hersenstam):
    • Schade aan de frontale kwab
    • Schade aan de pariëtale kwab
    • Schade aan de temporale kwab
    • Schade aan de occipitale kwab
  • Hersendysfunctie naar type:
    • Afasie (taal)
    • Dysgrafie (schrijven)
    • Dysartrie (spraak)
    • Apraxie (patronen of opeenvolgingen van bewegingen)
    • Agnosie (dingen of mensen herkennen)
    • Amnesie (geheugen)
• Ruggenmergaandoeningen (zie ruggenmergpathologie, letsel, ontsteking)
• Perifere neuropathie en andere aandoeningen van het perifere zenuwstelsel
• Aandoeningen van de schedelzenuw zoals trigeminusneuralgie
• Aandoeningen van het autonome zenuwstelsel zoals dysautonomie, meervoudige systeematrofie
• Toevalstoornissen zoals epilepsie
• Bewegingsstoornissen van het centrale en perifere zenuwstelsel zoals de ziekte van Parkinson, essentiële tremor, amyotrofische laterale sclerose, het syndroom van Gilles de la Tourette, multiple sclerose en verschillende vormen van perifere neuropathie
• Slaapstoornissen zoals narcolepsie
• Migraine en andere vormen van hoofdpijn zoals clusterhoofdpijn en spanningshoofdpijn
• Lage rug- en nekpijn (zie rugpijn)
• Centrale neuropathie (zie neuropathische pijn)
• Neuropsychiatrische aandoeningen (ziekten en/of aandoeningen met psychiatrische kenmerken die gepaard gaan met bekende beschadigingen van het zenuwstelsel, onderontwikkeling, biochemische, anatomische of elektrische storingen, en/of ziektepathologie, bijv.Bv. aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit, autisme, syndroom van Asperger, syndroom van Gilles de la Tourette en sommige gevallen van obsessieve compulsieve stoornis alsook de neurogedragsmatige geassocieerde symptomen van degeneratieven van het zenuwstelsel zoals de ziekte van Parkinson, essentiële tremor, de ziekte van Huntington, de ziekte van Alzheimer, multiple sclerose en organische psychose.)

Veel van de hierboven vermelde ziekten en aandoeningen kunnen neurochirurgisch worden behandeld (bijvoorbeeld het syndroom van Gilles de la Tourette, de ziekte van Parkinson, essentiële tremor en obsessieve compulsieve stoornis).

• Delirium en dementie zoals de ziekte van Alzheimer
• Duizeligheid en duizeligheid
• Stupor en coma
• Hoofdletsel
• Beroerte (CVA, cerebrovasculair accident)
• Tumoren van het zenuwstelsel (bijv.b.v. kanker)
• Multiple sclerose en andere demyeliniserende ziekten
• Infecties van de hersenen of het ruggenmerg (waaronder meningitis)
• Prionziekten (een soort infectieuze agentia)
• Complex regionaal pijnsyndroom (een chronische pijnaandoening)

Neurologische aandoeningen bij niet-menselijke dieren worden behandeld door dierenartsen.

Geestelijk functioneren

Een neurologisch onderzoek kan tot op zekere hoogte de invloed van neurologische schade en ziekte op de hersenfunctie beoordelen in termen van gedrag, geheugen of cognitie. Gedragsneurologie is gespecialiseerd op dit gebied. Daarnaast maakt de klinische neuropsychologie gebruik van neuropsychologische beoordeling om problemen in het mentaal functioneren nauwkeurig te identificeren en op te sporen, meestal na een of ander hersenletsel of neurologische stoornis.

Een andere mogelijkheid is dat een aandoening eerst wordt ontdekt door de aanwezigheid van afwijkingen in het mentaal functioneren, en verdere beoordeling kan wijzen op een onderliggende neurologische stoornis. Er zijn soms onduidelijke grenzen in het onderscheid tussen stoornissen die binnen de neurologie worden behandeld, en psychische stoornissen die binnen het andere medische specialisme psychiatrie worden behandeld, of andere geestelijke gezondheidszorg beroepen zoals de klinische psychologie. In de praktijk kunnen gevallen zich voordoen als het ene type, maar worden beoordeeld als meer passend bij het andere. De neuropsychiatrie houdt zich bezig met geestelijke stoornissen die het gevolg zijn van specifieke geïdentificeerde ziekten van het zenuwstelsel.

Een gebied dat omstreden kan zijn is dat van de idiopathische neurologische symptomen – aandoeningen waarbij de oorzaak niet kan worden vastgesteld. In sommige gevallen kan worden besloten, misschien door uitsluiting van elke aanvaarde diagnose, dat hersen-/geestelijke activiteit op een hoger niveau de symptomen veroorzaakt, in plaats van dat de symptomen hun oorsprong vinden in het deel van het zenuwstelsel waaruit zij afkomstig lijken te zijn. Klassieke voorbeelden zijn “functionele” toevallen, gevoelloosheid, “functionele” zwakte van de ledematen en functionele neurologische tekortkomingen (“functioneel” wordt in deze context gewoonlijk afgezet tegen de oude term “organische ziekte”). Dergelijke gevallen kunnen omstreden worden geïnterpreteerd als “psychologisch” in plaats van “neurologisch”. Sommige gevallen kunnen worden geclassificeerd als psychische stoornissen, bijvoorbeeld als conversiestoornis, als de symptomen causaal verband lijken te houden met emotionele toestanden of reacties op sociale stress of sociale contexten.

Anderzijds verwijst dissociatie naar een gedeeltelijke of volledige verstoring van de integratie van iemands bewuste functioneren, zodanig dat iemand zich los kan voelen van zijn emoties, lichaam en/of directe omgeving. In het uiterste geval kan dit worden gediagnosticeerd als depersonalisatiestoornis. Er zijn ook aandoeningen die als neurologisch worden beschouwd, waarbij iemand bewust neurologische prikkels lijkt te registreren die onmogelijk afkomstig kunnen zijn van het deel van het zenuwstelsel waaraan ze normaal zouden worden toegeschreven, zoals fantoompijn of synesthesie, of waarbij ledematen zonder bewuste leiding handelen, zoals bij het alien-handsyndroom. Theorieën en veronderstellingen over bewustzijn, vrije wil, morele verantwoordelijkheid en sociale stigmatisering kunnen hierbij een rol spelen, zowel vanuit het perspectief van de clinicus als van de patiënt.

Stoornissen die worden geclassificeerd als psychische stoornissen, of leerstoornissen en vormen van verstandelijke handicap, worden op zichzelf gewoonlijk niet behandeld als neurologische stoornissen. De biologische psychiatrie probeert psychische stoornissen echter te begrijpen in termen van hun basis in het zenuwstelsel. In de klinische praktijk worden psychische stoornissen gewoonlijk aangegeven door een geestelijk toestandsonderzoek, of een ander soort gestructureerd interview of vragenlijst proces. Op dit moment kan neuroimaging (hersenscans) alleen geen accurate diagnose stellen van een geestelijke stoornis of het risico op het ontwikkelen ervan aangeven; het kan echter wel worden gebruikt om andere medische aandoeningen zoals een hersentumor uit te sluiten. In onderzoek kunnen neuroimaging en andere neurologische testen correlaties aantonen tussen gerapporteerde en waargenomen geestelijke moeilijkheden en bepaalde aspecten van neurale functie of verschillen in hersenstructuur. In het algemeen kruisen talrijke gebieden elkaar om te proberen de basisprocessen te begrijpen die betrokken zijn bij het geestelijk functioneren, waarvan vele worden samengebracht in de cognitiewetenschap. Het onderscheid tussen neurologische en mentale stoornissen kan een punt van discussie zijn, hetzij met betrekking tot specifieke feiten over de oorzaak van een aandoening of met betrekking tot het algemene begrip van hersenen en geest.

Bovendien wordt de definitie van stoornis in de geneeskunde of de psychologie soms betwist in termen van wat als abnormaal, disfunctioneel, schadelijk of onnatuurlijk wordt beschouwd in neurologische, evolutionaire, psychometrische of sociale termen.

Classification

• Disorder Index of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke