Zaakpresentatie

Op 4 februari 2013 consulteerde een voorheen gezonde 43-jarige vrouw met een 2-maand durende voorgeschiedenis van pijn in het rechteroor, doofheid en bloederige afscheiding een particuliere otolaryngoloog. De otoscopische bevindingen waren ‘een brokkelige vasculaire massa in de uitwendige gehoorgang, die het trommelvlies verduisterde, evenals mastoïdgevoeligheid’. Een CT-scan van de rotsbeenderen van de slaap (figuur 1) toonde “opacificatie van de rechter mastoïd luchtcellen met verlies van benige trabeculae, en fragmentarische opacificatie van de linker mastoïd luchtcellen, zonder bot-erosie”. Er werd een voorlopige diagnose van een rechter cholesteatoom gesteld en een operatie werd aanbevolen.

Op 20 februari werd een gemodificeerde radicale mastoïdectomie rechts uitgevoerd. De operatienota vermeldde de volgende bevindingen: “uitgebreid granulatieweefsel dat het mastoïd opvult met erosie van het tegmen tympani, de posterieure externe kanaalwand en het kanaal van de nervus facialis bij het tweede genu, bevindingen die overeenkomen met cholesteatoom”. Het weefsel werd niet opgestuurd voor histopathologie.

Op 20 maart, bij het eerste postoperatieve bezoek, werd opgemerkt dat de postauriculaire wond gezwollen bleef en dat er aanhoudende bloederige afscheiding was uit de mastoïdholte. De patiënt meldde nu ook een verminderd gehoor uit het linkeroor en een linker sereuze middenooreffusie werd opgezogen. Plaatselijke soframycine en orale amoxicilline werden voorgeschreven.

Op 31 maart keerde zij terug met zwakte in het rechter gezicht. Er werd opgemerkt dat de rechter postauriculaire regio, externe canal meatus en mastoïd holte diffuus gezwollen bleven. Er werd een CT-scan van het slaapbeen gemaakt (figuur 1), die nu wijdverspreide vernietiging van de rechter luchtcellen van het mastoïd toonde en volledige opacificatie aan de linkerkant, zonder trabeculaire vernietiging. Ze kreeg orale dexamethason, ticarcilline en ciprofloxacine hydrocortison eardrops voorgeschreven.

Op 22 april kwam ze terug met zwakte in het linker gezicht, gehoorverlies en volheid van het oor met een middenoor effusie. Er werd een trommelvlies ingebracht en zij kreeg opdracht ciprofloxacine in beide oren te gebruiken.

Op 14 mei kwam zij terug met verergering van de zwakte in het linker gezicht. Er werd opnieuw een CT-scan besteld en deze toonde verlies van de benige trabeculaire structuur, nu zowel links als rechts. Zij werd opnieuw behandeld met orale dexamethason, ticarcilline en ciprofloxacine eardrops.

Op 21 mei kwam zij terug met bilaterale dichte aangezichtszenuwverlammingen en bilaterale geleidingsdoofheid. Een MRI-scan (figuur 2) werd besteld en toonde postoperatieve veranderingen aan de rechterkant, en opacificatie van het mastoïd luchtcelsysteem aan de linkerkant; er was geen commentaar op enige andere afwijking. De patiënte werd toen naar ons doorverwezen. Bij aankomst bleek zij bilaterale dichte aangezichtsverlammingen te hebben. Aan de rechterkant was er een stevige, niet-tender postauriculaire zwelling. De rechter meatoplastie was bijna tot sluiting gezwollen, en de mastoïdholte bevatte granulatieweefsel met bloederige afscheiding. Links was er een deegachtige, niet-tenderende zwelling over het mastoïd en een uitpuilende posterosuperior gehoorgangwand. Het trommelvlies was intact; de doorvoer was open zonder afscheiding. Er was nu een convergent strabisme als gevolg van abducens zenuw verlamming. Het gezichtsvermogen en de oogschijven werden op dit moment niet onderzocht. Een CT-scan van het slaapbeen toonde een uitbreiding van de weke delen van het rechter slaapbeen en de onderhuidse weke delen, tot ver buiten de recente chirurgische marges, met vernietiging van het grootste deel van de rechter ossiculaire keten, weke delen grenzend aan de tympanische en mastoïd segmenten van het rechter aangezichtszenuwkanaal en botvernietiging over het inferieure aspect van de rechter sigmoïd sinus (figuur 1). De bevindingen waren minder uitgesproken aan de linkerkant, maar toonden ook weke delen rond en occluderend voor de linker externe gehoorgang, vroege onderliggende erosieve veranderingen van het slaapbeen en opacificatie van de linker mastoïd luchtcellen en epitympanum’. Hematologisch onderzoek en ontstekingsmarkers waren normaal.

Op 25 mei werden beide mastoïden chirurgisch onderzocht. Rechts vulde vasculair granulatie-achtig weefsel de eerder ontstane mastoïdholte; het werd gedebrideerd, maar er konden geen anatomische kenmerken worden geïdentificeerd. De botplaten van de middenste en achterste schedelgroeve waren geërodeerd. In het linker mastoïd was er fragmentarische vernietiging van de cortex, erosie van de achterste gehoorgangwand met vasculair, granulatieweefsel dat de mastoïd luchtcellen vulde. Het weefsel werd opgestuurd voor histopathologie. Neurologie werd geraadpleegd in verband met de abducens zenuw verlamming. De neuroloog merkte op dat de symptomen van de patiënt die van de bilaterale gezichtszwakte, horizontale diplopie, en bilaterale oorpijn waren, maar geen hoofdpijn. Bij onderzoek had de patiënte, naast ernstige bilaterale aangezichtsverlammingen en een rechts geleidingsverlies van het gehoor, bilaterale abducenszenuwverlammingen en ernstig bilateraal papiloedeem (figuur 3). De gezichtsscherpte was RE 6/7.5 en LE 6/9. Gezichtsveldtesten toonden uitgebreide bilaterale perifere vernauwing (figuur 3). De neurologische diagnose was bilaterale transversale sinustrombose die pseudotumor cerebri veroorzaakte of, wat vroeger ‘otitische of otogene hydrocefalus’ zou zijn genoemd.1 Een schedelbasis- en cerebrale MRI (figuur 2) toonde bilaterale postoperatieve mastoïdveranderingen evenals opzwellende weke delen gecentreerd op de occipitale falx met vroege parenchymuitbreiding waarbij de linker occipitale kwab betrokken was. Zacht weefsel occludeerde de sinus sagittalis superior op deze locatie. Niet-verhogende trombus werd meer proximaal aangetoond in de sinus superior sagittalis, beide transversale sinussen en de rechter sigmoïdale sinus. Er was geen hydrocephalus. De MRI-films van 21 mei werden gevonden (figuur 2) en samen met een radioloog bekeken; zij toonden reeds de achterste falcinus/linker occipitale versterkende weke delen en uitgebreide dural veneuze sinus trombose (allemaal niet gerapporteerd) evenals versterkende weke delen waarbij beide slaapbeenderen betrokken waren (wel gerapporteerd).